ПРИНЦИПИ ПРОФІЛАКТИКИ ПЕРВИННИХ імунодефіциту

Серед населення, особливо серед вагітних жінок, доцільно проводити професійне медико-генетичне консультування. При виявленні внутрішньоутробної і постнатальної недостатності імунної системи, що відзначається при різноманітних токсикозах вагітних, необхідно:

- Проводити пологи за допомогою кесаревого розтину;

- Поміщати новонародженого в стерильні умови;

- Забезпечувати гнотобіотіческое утримання дітей;

- Різко обмежити широке використання антибіотиків, цитостатиків та інших лікарських засобів, не контактувати з побутовими і промисловими отрутами, тому що вони здатні викликати розвиток тератогенних порушень і мутацій.

36.2.1.4. ПРИНЦИПИ ТЕРАПІЇ ПЕРВИННИХ імунодефіциту

Перш ніж почати конкретне лікування ВД необхідно з'ясувати його тип і ступінь, а також рівень ушкодження імунної системи і механізми розвитку імунної недостатності. Для лікування ВД використовують як етіотропне, так і, особливо, патогенетичне лікування.

Етіотропна терапія спрямована на усунення або послаблення дії патогенних факторів, в тому числі, лікарських, побутових і виробничих, здатних викликати пошкодження різних ланок імунної системи, а також на підвищення стійкості (резистентності) організму до дії цих факторів.

Патогенетична терапія імунодефіцитів. При комбінованому ВД відновне патогенетичне лікування зводиться до проведення ефективної трансплантації ембріональних тканин кісткового мозку, тимусу, печінки, в тому числі стовбурових клітин, або частини сумісного кісткового мозку, або окремих його фракцій.

При переважно гуморальній ВД, а також при деяких комбінованих формах ВД доцільно проводити замісну патогенетичну терапію шляхом внутрішньовенного введення сумісної свіжої плазми крові, що містить або багато імуноглобуліни, які конкретні відсутні імуноглобуліни, в тому числі g-глобуліни, а також призначення антитоксичних, антигрипозних та інших сироваток.

Можливе проведення активної імунізації за допомогою відповідних вакцин. Доцільно проводити фармакологічну корекцію ефекторних ланки імунної системи імуномодуляторами, медіаторами імунної системи, гормонами, адаптогенами, а також проводити відповідну протимікробну і протигрибкову терапію.

Необхідно виводити з організму різні інгібуючі фактори, що зв'язують АТ і блокують ефекти імунокорекції шляхом проведення гемосорбції, гемодіалізу, плазмо і лімфофереза.

При виборчої недостатності IgA не рекомендується введення плазми і комплексу імуноглобулінів.

При виборчому (або переважне) клітинному імунодефіциті протипоказанопереливання свіжої крові і препаратів крові.

При одночасній наявності тромбоцитопенії та ВД необхідно уникати проведення хірургічних та стоматологічних втручань, а також внутрішньовенних і внутрішньом'язових ін'єкцій.