Головна |
Супроводжуються зниженням клітинного імунітету за рахунок різко вираженого зменшення кількості і функціональної активності Т-лімфоцитів-ефекторів (кілерів). Відмінною їх особливістю є гіпоплазія (дисгенезия) тимуса. Клінічно проявляється розвитком синдрому Ді-Джорджі.
Синдром Ді-Джорджі характеризується вираженим пригніченням реакцій клітинного імунітету, зниженими, але збереженими реакціями гуморального імунітету. У хворих не спостерігаються реакції ГЗТ, що не відриваються трансплантати, які не відзначаються реакції на --фітогемагглютініни. Діти високо схильні до розвитку шкірних інфекцій і грибкових захворювань. Хвороба протікає важко, характеризується частими рецидивами.
Імунодефіцити з переважним дефектом В-лімфоцитів
Характеризується нормальним рівнем, але зниженою функціональною активністю В-лімфоцитів, зменшеною кількістю плазматичних клітин і різних антитіл. На тлі різко пригнобленого гуморального імунітету у хворих визначається нормальний клітинний імунітет. У хворих відзначається часте розвиток гнійних (стрептококової, пневмококової) інфекцій при переважному дефіциті По-системи лімфоцитів, аутоімунних процесів, діареї, зменшеного всмоктування жирів і вітаміну В12, А також виражене зниження стійкості організму до патогенного дії кишкової палички і незначне зниження стійкості до вірусів і грибів.
Клінічними формами переважно дефіциту В-системи лімфоцитів є агаммаглобулинемия Брутона, синдром Йова, селективний дефіцит ізотипів IgG, або IgA, або IgЕ (рис 36-2).
Загальний лімфоїдний попередник | В-лімфоцитів Т-лімфоцитів
позанирковим СИНДРОМИ | гЛОМЕРУЛОНЕФРИТУ | Гострий ПИЕЛОНЕФРИТ | Нефрозом. нефротичний синдром | НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ | ПРИНЦИПИ ПРОФІЛАКТИКИ ХВОРОБ НИРОК | ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ ХВОРОБ НИРОК | ГЛАВА 36. Патологія ІМУННОЇ СИСТЕМИ | иммунопатологий | Важкий комбінований Т-і В-іммуннодефіціт |