Головна |
В основі гемолітичної анемії (ГА) лежить гемоліз еритроцитів різного походження (спадковий і / або придбаний, внутрішньоклітинний і / або внутрішньосудинний).
ГА проявляється зменшенням числа еритроцитів і тривалості їх життя, зниженням дихальної функції крові, розвитком гемоглобінемії, підвищенням колірного показника, а також розвитком гемолітичної жовтяниці, надлишкової продукції жовчних пігментів (що виявляється розвитком гіпербілірубінемією, особливо за рахунок збільшення в плазмі вільного, непрямого білірубіну; підвищенням вмісту стеркобилина в калі і стеркобилиногена і уробилиногена в сечі); зменшенням рівня гаптоглобіну в плазмі, а значить і зв'язування Hb, що супроводжується збільшенням кількості Hb в плазмі (при величинах понад 25%), появою і підвищенням рівня Hb в сечі, розвитком гемосидерозу (відкладення в тканинах гемосідеріна- темно-жовтого залізовмісного пігменту, посилено утворюється за участю макрофагів при розпаді гемоглобіну еритроцитів) і спленомегалії.
Особливості гематологічних проявів при ГА:
- Різке збільшення в кістковому мозку і крові вмісту ретикулоцитів (до 5-10-20% і вище) і ядерні еритроцитів (нормобластов, пронормобластов і навіть еритробластів), обумовлених продукцією еритро- поетіного;
- Наявність переважно певної форми еритроцитів при тому чи іншому вигляді анемії. Так, при серповидноклеточной анемії визначаються серпоподібні еритроцити (дрепаноціти), при спадковому овалоцитоз - овалоціти, при спадковому мікросфероцітозе (хвороби Мінковського-Шоффара) - мікросфероціти, при таласемії - мішеневідние еритроцити, при дії гемолітичних отрут або спадкової ензимопатії - патологічні включення в еритроцитах у вигляді тілець Гейнца, при різних, особливо екзоерітроцитарній гемолітичних анеміях виявляються виражений анізоцитоз і т.д .;
- Розвиток нормохромной або гіперхромною анемії;
- Зменшення часу кругообігу плазмового заліза;
- Розвиток нейтрофільного лейкоцитозу і тромбоцитоза, викликаних гіпертрофією гранулоцитарного і метакаріоцітарного паростків кісткового мозку, обумовленого дією відповідних макрофагальні КСФ, посилено утворюються при інтенсивному гемолізі еритроцитів.
постгеморрагические анемії | Придбані ГА (екзоерітроцитарній)
Класифікація порушень системи крові | Особливості патології системи крові | Якісні зміни еритроцитів крові | Еритроцитоз. їх види і характеристика | Відносні еритроцитоз бувають гемоконцентраціоннимі і перерозподільними. | Класифікація анемій | Спадкові ГА (ендоерітроцітарние) | залізодефіцитні анемії | Гіпо - і апластичні анемії | Основні принципи терапії анемій |