Головна

Клініка та діагностика.

  1. Клініка
  2. Клініка
  3. Клініка та діагностика
  4. Клініка та діагностика
  5. Клініка та діагностика.
  6. Клініка та діагностика.
  7. Клініка та діагностика.

Діагностичними критеріями нейрофіброматоза І типу є:

- наявність 6 або більше гіперпігментованих плям діаметром більше 5 мм у осіб препубертатного віку й більше 15 мм - пубертатного;

- дві або більше нейрофіброми одного типу або одна плексіформна нейрофіброма;

- наявність пігментних плям у пахвових або пахових областях за типом ластовиння;

- оптична гліома;

- дві або більше гамартом райдужної оболонки ока;

- характерні кісткові ураження типу сфеноъдальної дисплазії;

- I ступінь споріднення із хворими на нейрофіброматоз І типу

Наявність не менш двох із семи перерахованих критеріїв дозволяє діагностувати нейрофіброматоз І типу, при відсутності інших захворювань, що викликають даний симптом.

Пігментні плями кольору "кави з молоком" часто виявляються у хворих з народження або з'являються в дитячому віці. Кількість їх може бути різною, з віком відзначене збільшення їх у кількості й розмірі. Локалізація їх може бути різною. Часто у хворих виявляють множинні невуси. Пігментації типу ластовиння в пахвових і пахових областях є патогномонічними для нейрофіброматозу. Іншою важливою діагностичною ознакою нейрофіброматозу І типу є нейрофіброми, які розташовуються по ходу нервових стовбурів і корінців. Число нейрофібром у хворих на нейрофіброматоз І типу коливається від поодиноких до множинних. При натисканні на нейрофіброму вона поринає в тканини, які прилягають - симптом "кнопки дзвінка". При офтальмоскопії з використанням щілинної лампи у хворих виявляють гамартоми райдужної оболонки ока (вузлики Ліша). Часто у хворих на нейрофіброматоз зустрічається оптична гліома. Пацієнти з нейрофіброматозом мають високий ризик розвитку остеопорозу, що необхідно враховувати при розробці тактики ведення хворих.

Клінічні прояви захворювання у дітей до 6 років включають кавові плями, плями в пахвовій або паховій області, вузлики Ліша, нейрофіброми, псевдоартроз і гліоми зорового нерва. У 80% дітей із обтяженою по нейрофіброматозу спадковістю та у 32% хворих із необтяженим сімейним анамнезом виявляють більш ніж мінімальні діагностичні критерії нейрофіброматозу І типу. З урахуванням діагностичних критеріїв нейрофіброматозу можливе встановлення правильного діагнозу у дітей у віці до 6 років.



Класифікація факоматозів | Тактика ведення. Рекомендації щодо запобігання ускладнень.

В. М. Лісовий, Ю. Б. Гречаніна, Л. В. Молодан | Клініка та діагностика. | Клініка та діагностика | Тактика ведення. Рекомендації щодо запобігання ускладнень. | Клініка та діагностика. | Тактика ведення. Рекомендації щодо запобігання ускладнень. | Клініка та діагностика. | Тактика ведення. Рекомендації щодо запобігання ускладнень. | Клініка та діагностика. | Тактика ведення. Рекомендації щодо запобігання ускладнень. |

© 2016-2022  um.co.ua - учбові матеріали та реферати