Головна

Первинні (вроджені) імунодефіцити.

  1.  I. Які первинні фактори контролюють нервову активність, тобто кількість імпульсів, що передаються еферентних волокнами?
  2.  ВНУРІТІСОСУДІСТИЕ (інтраваскулярного) ПЕРВИННІ ПОРУШЕННЯ МІКРОЦИРКУЛЯЦІЇ
  3.  Питання 5. ПЕРВИННІ описової статистики.
  4.  Вписати ПЕРВИННІ ДОКУМЕНТИ
  5.  Вписати ПЕРВИННІ ДОКУМЕНТИ !!!
  6.  Вторинні (набуті) імунодефіцити.
  7.  Глава третя ПЕРВИННІ ГРУПИ

В основі первинних (вроджених) імунодефіцитів - Генетичний дефект, який може реалізуватися на різних стадіях розвитку імунокомпетентних клітин - стовбурової клітини, етапах диференціації Т- і В- клітин, при дозріванні плазматичних клітин. Спектр хромосомних дефектів імунітету досить широкий - мутації, порушення транскрипції і трансляції, генетично детерміновані дефекти мембран клітин. Особливе значення надається аномалій короткого плеча X - хромосоми, з якими пов'язаний механізм иммунорегуляции. З областю HLA-D зчеплені гени Ir (сили імунної відповіді) і Is (супресії імунної відповіді). Близько третини первинних імунодефіцитів зчеплені з підлогою і передаються у спадок.

Проблема вроджених іммунодефіцітов- це переважно проблема педіатрії, тільки в останні десятиліття після розробки методів діагностики та лікування первинних імунодефіцитів стало можливим продовжувати життя цим хворим (проблема опортуністичних інфекцій, пухлин і т.д.). Імунодефіцити можуть бути пов'язані з порушенням будь-якого з ланок імунітету (тобто не тільки Т- і В-лімфоцитів, але і макрофагів, комплементу, головною системи гістосумісності, інтерлейкінів та ін. Найбільш часто виділяють імунодефіцити, Обумовлені:

- Порушеннями гуморального ланки імунітету (гіпо- та агаммаглобулінемії і ін .;

- Порушеннями функцій тимуса і клітинного імунітету;

- Порушеннями в системі фагоцитозу;

- Дефектами системи комплементу;

- Важкими комбінованими порушеннями.

З числа первинних імунодефіцитів наведемо найбільш яскраві приклади.

1. хвороба Брутона - Спадкова, сцепленная з підлогою гипогаммаглобулинемия, обумовлена ??дефектом В- клітин. Хворіють хлопчики від клінічно здорової матері (рецесивний тип спадковості, зчеплений з підлогою). Чи не виробляються антитіла проти бактеріальних інфекцій, необхідний захист імуноглобулінами і антибіотиками.

2. швейцарська агаммаглобулинемия - Важкий комбінований Т-і В- імунодефіцит, пов'язаний з порушеннями на рівні стовбурової клітини. Знижена кількість Т-клітин і імуноглобулінів основних класів. Спадкування аутосомно рецесивне (хворіють і хлопчики і дівчатка) або рецесивне, зчеплене зі статтю. Відзначається гіпоплазія тимуса і лімфовузлів, висипи, шлунково кишкові розлади і пневмонії. Діти рідко доживають до трьох років, лікування-пересадкою кісткового мозку.

3. Синдром Луї-Бар (атаксія- телеангіектазія). Пов'язаний з дефектом тимуса і мутаціями в 7 і 14 хромосомах. Зменшено кількість Т- клітин (переважно Т-хелперів) і В- клітин. Клінічно- порушення координації рухів, дебільність, телеангіектазії, інфекції дихальних шляхів (відсутність IgA), пухлини лімфоїдної тканини.

4. Синдром третього і четвертого глоткових мішків (синдром Ді Джорджі). Спостерігається аплазія тимуса і паращитовидних залоз. Синтез імуноглобулінів здійснюється нормально. Клітинний імунітет відсутній, що робить таких хворих сприйнятливими до вірусних інфекцій і грибкових уражень. Рання ознака хвороби - тетания, обумовлена ??дефіцитом кальцію.

5. хронічний гранулематоз - Захворювання, пов'язане з порушеннями лізосомальнихферментів. Фагоцитоз здійснюється, проте киллинг і перетравлення мікроорганізмів не відбувається, відсутня здатність відновлювати нітросинім тетразолієм (НСТ). У хворих виявляють рецидивні стафілококові абсцеси, отити та інші гнійно-запальні захворювання. Хвороба обумовлена ??спадковим X - зчепленим аутосомним дефектом кисневого вибуху в нейтрофілах і моноцитах (макрофагах).

При всіх формах первинних імунодефіцитів підвищена частота злоякісних новоутворень, особливо лімфоретікулярной системи. Пухлини імунної системи підрозділяються на В- клітинні, Т- клітинні і пов'язані з посиленою проліферацією "нульових" лімфоцитів (третьої популяції). З'являючись в результаті порушення "наглядової" функції імунітету, злоякісні пухлини самі стають основою розвитку важкого вторинного імунодефіциту.

До загальних проявів імунодефіцитів відносяться:

- інфекційний синдром (Гнійно септичні процеси пов'язані з порушеннями переважно гуморального імунітету, опортуністичні вірусні, грибкові і протозойні захворювання - з дефектами клітинного імунітету);

- шлунково кишкові розлади (Порушення всмоктування, дефіцит IgA, інфекції шлунково-кишкового тракту);

- Пухлини імунної системи;

- Алергічний і аутоімунний синдроми (Атопії, аутоімунні гемолітичні анемії);

- Часте поєднання з вадами розвитку (При вроджених імунодефіцитах);

- Гематологічні зміни (Зниження кількості лімфоцитів і нейтрофілів, еозинофілія, анемія, тромбоцитопенія).

 Лекція № 15. Імунний статус макроорганізму. Методи оцінки. |  Вторинні (набуті) імунодефіцити.


 Лекція № 6. Генетика бактерій і вірусів. |  Лекція № 7. Медична біотехнологія та генна інженерія. Мікробіологічні основи антимікробної профілактики і терапії. |  Лекція № 8. Екологія мікроорганізмів. |  Лекція № 9. Вчення про інфекцію |  Лекція № 10. Імунітет, види і форми. Структура імунної системи. Фактори неспецифічного захисту. |  Імунна система |  Лекція № 11. Антигени, основні властивості. Антигени гістосумісності. Процесинг антигенів. |  Лекція № 12. Гуморальний імунітет. Імуноглобуліни. Роль антитіл в імунній відповіді. Реакція антиген-антитіло, її застосування. |  Лекція № 13. Т- і В- лімфоцити. Рецептори, субпопуляції. Кооперація клітин в імунній відповіді. |  В- лімфоцити. |

© 2016-2022  um.co.ua - учбові матеріали та реферати