Головна

Питання № 81

М- нервово-м'язову захворювання, що характеризується м'язовою слабкістю і патологічної стомлюваністю, пов'язане з дісіммуннимі механізмами, блокуючими нервово-м'язову передачу

патогенез: - генетична неповноцінність імунної системи-стимуляція вилочкової залози

I. За ступенем генералізації

1. генералізована форма - без бульбарних р-в, з бульбарними р-ми, з дихальними р-ми

2. Локальна форма

Очна, бульбарная, туловищная, мімічна

II. За ступенем тяжкості

- Легка,

- Середньої тяжкості,

- Важка форма

III Тип перебігу

1. Миастенические епізоди - швидкоминучими самостійний епізод м'язової слабкості протягом дек. днів - тижні. Це провісник міастенії

2. міастенічний стан - постійна м'язова слабкість, що не наростаюча, але і не зменшується

3. прогресуюча міастенія - поступовий початок м'язової слабкості, повільне її наростання.

4. злоякісна міастенія - підгострий і гострий розвиток м'язової слабкості, на перших тижнях захворювання приєднуються бульбарні і дихальні порушення.

ст. компенсації:

-повна компенсація,

-неповне компенсація,

-відсутність компенсації

Морфологічні зміни тимуса у 90% хворих з міастенією

(- Тіміти (запалення, герпес, краснуха, кір);

- Гіперплазії - в 70%,

- Тімом - 10%)

Вироблення тимусом аутоантитіл до постсинаптическим АХ-рецепторів.

АТ в нормі немає.

Конкурентний блок з ацетилхоліном постсинаптических рецепторів нервово-м'язового синапсу

Руйнування постсинаптических АХ рецепторів (у цих хворих залишається 10-20% від нормальної кількості рецепторів АХ)

клініка. 1. м'язова слабкість,

2. патологічна стомлюваність,

3. динамічність рухових порушень (гаряча ванна, спека, медікаменти- феназепам, респіраторна інфекція),

4. феномен генералізації м'язового стомлення (наростає м'язова слабкість в тих м'язах, які не беруть участі в рухах - в м'язах на віддалі)

Окорухових м'язи - 75%, мімічні - 70% (частіше асиметрично) Жувальні м'язи - 30%, бульбарні м'язи - 45%, дихальні м'язи - 20%, м'язи кінцівок - 80%,

М'язи шиї і тулуба - 35%

При міастенії частіше залучаються проксимальні м'язи, рефлекси в нормі, атрофії немає, патологічних знаків немає кризи: Наростання і генералізація м'язової слабкості, приєднання бульбарних і дихальних розладів

Виділяють миастенические і холінергічні кризи

1. Поліпшення нервово-м'язової передачі:

- Антихолінестеразні засоби,

Прозерін (неостигмін) таб 15 мг, р-р 0,05% п / к, в / м,

Піридостигмін (калімін) таб 60 мг, р-р 0,5% - 1,0 п / к,

- Препарати, що впливають на обмін кальцію

Хлорид калію- 2-3 г / сут в порошках під час їжі

р-р 4%, 10% - всередину,

Верошпирон - 25-50 мг 3 рази на день

Протипоказання: AY III ст., Верошпирон п / п жінкам з міастенією і в перші 3 міс вагітності

2. вплив на вилочкової залози:

- Тімектомія,

- Променева дія,

3. корекція імунних порушень:

- Кортикостероїди, преднізолонотерапіі.

схема №1

доза 1-1,5 мг / кг / сут, ч / д, одноразово вранці натще,

схема №2

поч. доза 15-25 мг / добу щоденно, доза збільшується на 5 мг 1 раз в 5-7 днів,

Схема №3 Пульстерапия

1000-2000-3000 в / кап протягом 1-2 ч / б № 3-5

При стабілізації стану по 5 мг на тиждень і до повного скасування на тлі ГК продовжувати антихолінестеразні препарати

- Плазмоферез,

Показання ті ж, що і до пульс-терапії

3-5 сеансів щодня або ч / д, далі 1 раз в тиждень,

За 1 сеанс заміна 1000 мол плазми,

За один курс заміна від 5 до 10 плазми

- Імунодепресанти,

ТЕРАПІЯ ВІДЧАЮ

Азатіоприн (имуран) - таб 50 мг

Поч. доза - 50 мг, щод збільшуємо на 50 мг,

Терапевтична доза - 200 мг / добу,

Тривалість - 2 міс,

Мінімальна підтримуюча доза - індивідуальна,

Імунодепресанти на тлі антихолінестеразних препаратів, ГК,

NB! Контроль лейкоцитів не менше 3 тис.

Метотрексат в / в або в / м 2 рази на тиждень.

Початкова доза 20 мг 2 рази на тиждень,

Терапевтична доза 40 мг 2 рази на тиждень,

Тривалість 1-1,5 міс.

Після закінчення - перехід на азатіоприн 200 мг, а потім знижувати за схемою

4. купірування кризів,

5. допоміжна терапія

Холіну хлорид, препарати кальцію, анаболічні стероїди, глютамінова кислота, метіонін, АТФ, вітаміни В, д, е, похідні нікотинової кислоти, вітамін Д, кальцитонін, остеохин, фосфамакс, остеогенон

 



 Питання № 80 |  Питання № 82

 Питання № 66 |  Питання № 67 |  Питання № 69 |  Питання № 70 |  Питання № 71 |  Питання № 72- 37 |  Питання № 74 |  Питання № 75 |  Питання № 77 |  Питання № 79 |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати