На головну

 Класифікація. |  Класифікація |  Глава IX. Неінфекційні захворювання системи дихання |  патогенез |  клініка |  діагноз |  Глава X. Хвороби шкіри і пупкової ранки |  Діагнозв типових випадках встановлюється тільки на підставі клінічних проявів захворювання. |  Диференціальний діагнозНФН проводять з бешихове запалення, адіпонекрозом. |  Абсцеси, панарицій, пароніхій |

Глава XI. Геморагічна хвороба новонародженого

  1.  II. Гемолітична хвороба новонародженого
  2.  А) бронхоектатична хвороба
  3.  Адміністративні правопорушення, пов'язані з наркотичними речовинами і венеричною хворобою
  4.  Алзейнера хвороба - (див. Слабоумство, Старість, Дряхлість)
  5.  АЛКОГОЛЬНА ХВОРОБА ПЕЧІНКИ
  6.  хвороба
  7.  Хвороба - яка походить від затримки руху життєвої сили

ГЕМОРАГІЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ (ГрБН) - Придбане або вроджене захворювання неонатального періоду, що виявляється підвищеною кровоточивістю внаслідок недостатності факторів згортання, активність яких залежить від вітаміну К.

Епідеміологія: частота виявлення ГрБН становить 0,25-1,5%. Профілактичне призначення препаратів вітаміну К відразу після народження привело до зниження частоти виникнення ГрБН до 0,01% і менше.

Етіологія: дефіцит вітаміну К у новонародженого може бути пов'язаний з наступними факторами:

З боку матері: призначення під час вагітності антикоагулянтів непрямої дії (з групи неодикумарина), протисудомних препаратів (фенобарбітал, дифенін, фенітоїн та ін.), великих доз антибіотиків широкого спектру дії, протитуберкульозних засобів (рифампіцин та ін.); гестоз на тлі низького синтезу естрогенів (добова екскреція естрогенів з сечею менше 10 мг); гепато- і ентеропатії у матері; дисбіози і дисбактеріози кишечника.

З боку дитини: недоношеність, пізнє прикладання до грудей, відсутність або недостатній обсяг грудного вигодовування, тривале парентеральне харчування, призначення антибіотиків широкого спектру дії, синдром мальабсорбції, атрезія жовчовивідних шляхів, гепатит та інші види холестатичних желтух, кистофиброз підшлункової залози, целіакія.

Класифікація. Виділяють три форми ГрБН:

1. рання - Зустрічається рідко, характеризується появою геморагічних симптомів в перші 24 години після народження, частіше викликана прийомом матір'ю препаратів, які потрапляють в плацентарно / фетальний циркуляцію до народження і впливають на неонатальную продукцію вітаміну К;

2. Класична - Розвивається найбільш часто на 2-5 день життя у новонароджених, які перебувають на грудному вигодовуванні і мають неадекватне всмоктування;

3. пізня - Розвивається у віці 2 тижнів - 6 місяців після народження, в асоціації з неадекватним надходженням вітаміну К (низький вміст вітаміну К в грудному молоці) або через неадекватну абсорбції вітаміну К, викликаної захворюваннями печінки і жовчних шляхів. Пізня форма вітамін К-залежних кровотеч частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток і більш часто влітку, ніж взимку.

патогенез:вітамін К - кофермент ферментів печінки, які каталізують гамма-карбоксилювання залишків глутамінової кислоти в протромбіну (фактор II), Проконвертін (фактор VII), антигемофільних глобулін В (фактор IХ) і факторі Стюарт-Прауера (фактор Х), а також противосвертиваючих білків ( протеїн С і S), білків кісткової тканини і нирок. При нестачі вітаміну К в печінці відбувається синтез неактивних факторів II, VII, IX та X, нездатних пов'язувати іони кальцію і повноцінно брати участь в згортанні крові.

Вітамін До дуже погано проникає через плаценту, тому зміст його в пуповинної крові завжди нижче, ніж в організмі матері. У дітей нерідко виявляють практично нульовий вміст вітаміну К. Після народження надходження вітаміну К з грудним молоком незначно, а активне вироблення вітаміну К кишковою мікрофлорою починається з 3-5 доби життя дитини. Тому у новонароджених і грудних дітей тривала діарея, прийом антибіотиків широкого спектру дії, що пригнічують мікрофлору кишечника, може викликати дефіцит вітаміну К і геморагії.

У молозиві і жіночому молоці вітаміну К міститься, в середньому, 2 мкг / л, тоді як в коров'ячому, в середньому, 5 мкг / л, тому жіноче молоко не може забезпечити потреби новонародженого у вітаміні К, в зв'язку з чим необхідний його додатковий синтез кишкової мікрофлорою. Відомо, що становлення мікрофлори кишечника відбувається поступово, в зв'язку з чим синтез вітаміну К недостатньо активний. Це підтверджується тим, що геморагічна хвороба новонароджених частіше розвивається у дітей, що знаходяться на природному вигодовуванні, в порівнянні з дітьми, які перебувають на штучному вигодовуванні.

Дослідження.Розгорнутий аналіз крові (з підрахунком тромбоцитів) і аналіз сечі, гематокрит, коагулограма, продукти деградації фібриногену (ПДФ), рівень загального білірубіну і його фракції, рівень вітамін К-залежних факторів згортання (II, VII, IX, X), УЗД в залежності від локалізації крововиливів. При необхідності дослідження для виключення гепатиту, муковісцидозу.

Анамнез, клініка.Пріранней формі у дитини вже при народженні (геморагічна хвороба може початися ще внутрішньоутробно) або в перші години життя виявляють шкірні геморагії, кефалогематому або внутрішньочерепні крововиливи, які визначаються при УЗД головного мозку. Шкірний геморагічний синдром особливо виражений в передлежачої частини (сідниці і т.д.), провокуючими факторами є: важка асфіксія, родовий травматизм. Можливі легеневі кровотечі, крововиливи в органи черевної порожнини (особливо часто в печінку, селезінку, наднирники), кривава блювота (гематемезис), мелена.

Для класичної форми ГрБН характерно поява мелени і кривавої блювоти, можливі шкірні геморагії (петехії і екхімози), кровотечі при відпадати пуповини або після обрізання крайньої плоті у хлопчиків, носові кровотечі, кефалогематоми. У дітей з важкою гіпоксією, родовими травмами високий ризик внутрішньочерепних крововиливів, крововиливів під апоневроз, внутрішніх гематом, легеневих та інших кровотеч.

Пізня форма ГрБН може проявлятися внутрішньочерепними крововиливами (більш ніж в 50% випадків), великими шкірними екхімозами, меленою, кривавою блювотою, кровотечами з місць ін'єкцій.

мелена - Це кишкова кровотеча, діагностується по виявленню на пелюшці навколо калових мас рожевого обідка, може супроводжуватися кривавою блювотою. Причина мелени - утворення невеликих виразок на слизовій оболонці шлунка і дванадцятипалої кишки, в генезі яких провідну роль відіграє надлишок у новонародженого глюкокортикоїдів як результат родового стресу, ішемії шлунка і кишки. Певну роль у виникненні мелени і кривавої блювоти грають підвищена кислотність шлункового соку, гастроезофагеальний рефлюкс і пептичної езофагіт.

діагнозГрБН встановлюється при наявності характерних проявів захворювання і підтверджується результатами лабораторних досліджень.

Загальний аналіз крові - При значній крововтраті виявляють постгеморагічну анемію, кількість тромбоцитів в нормі або злегка підвищений.

Біохімічний аналіз крові - У дітей з меленою можлива гіпербілірубінемія через посиленого розпаду еритроцитів в кишечнику.

Коагулограма / гемостазиограмма - Гіпокоагуляційний зрушення (подовження часу згортання крові, протромбінового часу і активованого часткового тромбопластинового часу), дефіцит вітамін К-залежних факторів згортання (II, VII, IX, X).

НСГ, УЗД черевної порожнини - характер змін залежить від локалізації крововиливів.

Диференціальний діагнозГРБН необхідно проводити з:

1. з іншими варіантами геморагічних діатезів - тромбоцитопенічна пурпура, спадкової коагулопатией - на гемофілію;

2. Мелень у дітей першого дня життя необхідно диференціювати з «синдромом заглоченной крові» матері, який розвивається у одного з трьох дітей, що мають в перший день життя кров в калі. Для цього використовують тест Апта: кров'янисті блювотні маси або кал розводять водою і отримують рожевий розчин, що містить гемоглобін. Після центрифугування 4 мл надосадової рідини змішують з 1 мл 1% розчину гідрату окису натрію. Зміна кольору рідини (оцінка через 2 хв) на коричневий свідчить про наявність в ній гемоглобіну А, тобто материнської крові, а збереження рожевого кольору - про гемоглобіні дитини (гемоглобін F), тобто - Про мелене.

3. при рясної або рецидивуючої Мелень, кровотечі із заднього проходу необхідно виключити аноректальную травму, папіломи, ангиоматоз кишечника і іншу хірургічну патологію.

Табл. 2.49. Диференціальний діагноз геморагічний хвороби новонародженого і ДВС-синдрому

 ознака  Геморагічна хвороба новонародженого  ДВС-синдром (2-3 стадія)
Клінічні:    
 Кровотечі з місць ін'єкцій  Чи не характерні  характерні
 Мікроангіопатичною гемолітична анемія  Чи не характерна  характерна
 артеріальна гіпотензія  Чи не характерно  характерно
 поліорганна недостатність  Чи не характерна  характерна
лабораторні:    
 К-ть тромбоцитів  В нормі  знижено
 протромбіновий час  збільшено  збільшено
 тромбіновий час  норма  збільшено
 фібриноген  норма  знижено
 ПДФ  норма  Більше 10 мг / мл
 Парціальний тромбопластиновий час  збільшено  збільшено

лікування, завдання лікування: купірування дефіциту вітаміну К, зупинка кровотеч, лікування проявів ГрБН.

Схема лікування: Пробязательно лікування: Вікасол.

Допоміжне лікування: свіжозаморожена плазма, тромбін, епсилон-амінокапронова кислота, концентрований препарат протромбінового комплексу (PPSB), розчин бікарбонату натрію, адроксон, еритроцитарна маса.

Показання для госпіталізації: всі діти з ГрБН або підозрою на неї повинні бути госпіталізовані.

Дієта. Діти з ГрБН годуються зцідженим материнським молоком 7 разів на добу відповідно до вікових потреб, це обумовлено наявністю в жіночому молоці тромбопластина.

Введення вітаміну К внутрішньом'язово або внутрішньовенно (переважно) в дозі 1-2 мг (вітамін К1), Але можна вводити 1% розчин вікасолу (вітамін К3) В дозі 0,1-0,15 мл / кг (5 мг доношеним і 2-3 мг недоношеним). У нашій країні поки що переважно призначають вікасол (вітамін К3) - Водорозчинне похідне менадіона, але менш ефективний, ніж филлохинон (вітамін К1). Вікасол викликає ефект не сам, а які утворюються з нього в печінці филлохинон і менадион. З огляду на те, що лише невеликий відсоток викасола перетворюється в филлохинон і менадион, то викасол вводять 2 рази на день, іноді навіть 3 рази. Високі дози вікасолу (більше 10 мг) або тривале його призначення небезпечні через можливість утворення в еритроцитах тілець Гейнца, розвитку гіпербілірубінемії за рахунок посилення гемолізу.

При триваючих рясних кровотечах показано одночасне введення свіжозамороженої плазми з розрахунку 10-15 мл / кг внутрішньовенно крапельно або концентрованого препарату протромбінового комплексу (PPSB) в дозі 15-30 ОД / кг внутрішньовенно струменевий. Швидка крововтрата 10-15% об'єму циркулюючої крові веде до розвитку шоку, при цьому введення PPSB протипоказано, так як може викликати ДВС-синдром.

При розвитку гіповолемічного шоку внаслідок постгеморагічної анемії проводять переливання еритроцитарної маси з розрахунку 5-10 мл / кг (після переливання свіжозамороженої плазми в дозі 20 мл / кг).

Місцева терапія при Мелень: 50 мл 5% розчину ?-амінокапронової кислоти + 20 мг сухого тромбіну + 1 мл 0,025% розчину адроксона - по 1 ч.л. 3 рази на день і 0,5% розчин натрію гідрокарбонату по 1 ч.л. 3 рази на день.

При кровотечі з пупкової кукси - перев'язка пупкового залишку, гемостатична губка, розчин тромбіну місцево.

профілактикаГрБНсостоіт в призначенні вітаміну К. З цією метою вводять 1% розчин вікасолу внутрішньом'язово одноразово дітям з групи ризику по розвитку ГрБН з розрахунку 0,1 мл / кг протягом 2-3-х діб життя.

 Питання до іспиту. Геморагічна хвороба новонароджених. Етіологія. Патогенез. Клінічна картина. Діагностика. Диференціальний діагноз. Лікування. Профілактика.


[1] Згідно з «Класифікації клінічних форм бронхолегеневих захворювань у дітей», 2009 діагноз «рецидивний обструктивний бронхіт» не передбачений.

[2] Традиційні відхаркувальні засоби недостатньо ефективні, а у дітей молодшого віку можуть викликати блювоту

[3] Інгібітори протонного насоса по ефективності перевершують інші антисекреторні засоби.

[4] При відсутності альбуміну можна використовувати плазму.



 ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ пупкова ранка, пуповинної залишку І пуповинних судинах |  ВСТУП 1 сторінка
© um.co.ua - учбові матеріали та реферати