На головну

 Диференціальний діагноз |  Вторинна профілактика РЛ |  діагноз |  діагноз |  Класифікація |  Вроджені вади серця блідого типу |  Анамнез, клініка. |  Вроджені вади серця з перешкодою до викиду з шлуночків |  Вроджені вади серця з ціанозом |  Залізодефіцитних станів у ДІТЕЙ |

гемолітичні анемії

  1.  АНЕМІЇ І Поліцитемія
  2.  Анемії, зумовлені порушенням синтезу або утилізацією порфіринів
  3.  Вітамін В12 (фолієвої) дефіцитної анемії
  4.  гемолітичні анемії
  5.  гемолітичні анемії
  6.  гемолітичні анемії

гемолітичні анемії- Група захворювань, що супроводжуються підвищеним руйнуванням еритроцитів і скороченням тривалості їх життя. Гемолітичні анемії розвиваються внаслідок дефіциту або порушень структури білка мембрани (микросфероцитоз, овалоцитоз-елліптоцітоз, стоматоцитоз, піропойкілоцітоз); порушення ліпідів мембрани (окантоцітоз і ін.); порушення активності пентозофосфатного циклу, обміну нуклеотидів, глютатиона; дефектів структури ланцюгів глобіну; ушкодження оболонки еритроцита механічних, хімічних, імунним або іншим шляхом.

Питома вага гемолітичних анемій серед інших захворювань крові становить 5,3%, а серед анемічних станів - 11,5%.

НАСЛЕДСТВННИЙ мікросфероцітозе (хвороба Маньківського-Шоффара) - Гемолітична анемія, в основі якої лежать структурні або функціональні порушення мембранних білків (спектрина, анкирина) з подальшою трансформацією еритроцитів у мікросфероціти.

Епідеміологія.Частота спадкового микросфероцитоза - 1: 5000 в популяції або 2,2: 10 000 дитячого населення без істотних статевих відмінностей.

Класифікація.1. За перебігом: хроніческое - Характеризується загостреннями (криз) і ремісією - клінічної та клініко-гематологічної; латентное - Перебіг субклінічний за рахунок компенсаторних реакцій кісткового мозку; гемолітіческіе кризи (регенераторні - з нормальною реакцією кісткового мозку) и (Арегенераторние - з виснаженням компенсаторних можливостей).

2. За ступенем тяжкості: легка форма - Гемоліз іспленомегалія виражені помірно; рівень спектрина 75-90% від норми; среднетяжелая форма - Помірна анемія + жовтяниця + спленомегалія; рівень спектрина 35-50%; важка - Важка анемія + жовтяниця + спленомегалія, кісткові деформації, затримка фізичного розвитку; рівень спектрина менше 35%, хворі трансфузійної-залежні.

Етіологія.В основі даної анемії лежить молекулярний дефект мембрани еритроцита, що призводить до зниження їх осмотичної стійкості та зменшення тривалості життя еритроцита. Спадкування в 70% випадків по аутосомно-домінантним типом; в 30% випадків - аутосомно-рецесивно або в результаті спонтанних мутацій. Ген локалізований на короткому плечі 8 хромосоми.

Провокуючими факторами гемолітичного кризу є: попередні інфекційні захворювання, щеплення, психогенний стрес, можливо спонтанне виникнення кризу.



 Профілактика залізодефіцитних станів у дітей |  Основні етапи патогенезу
© um.co.ua - учбові матеріали та реферати