Головна

 Розрахунок обсягів рідин для інфузійної терапії. |  Відшкодування позаклітинного дефіциту рідини |  Етіологія, патогенез і патоморфологія ГРЛ |  Диференціальний діагноз |  Вторинна профілактика РЛ |  діагноз |  діагноз |  Класифікація |  Вроджені вади серця блідого типу |  Анамнез, клініка. |

Вроджені вади серця з ціанозом

  1.  А коли страх залишить серця їх, вони скажуть: "Що сказав Господь ваш?" Вони дадуть відповідь: "Істину, адже Він - Всевишній, Великий!" »(Саба, 23).
  2.  Автомати серця І АРИТМІЯ В ЙОГО ДІЯЛЬНОСТІ
  3.  Алогенних аномалії і вади розвитку
  4.  Анатомічна будова серця. Серцевий цикл. Значення клапанного апарату.
  5.  АРИТМІЇ СЕРЦЯ
  6.  АРИТМІЇ СЕРЦЯ
  7.  АРИТМІЇ СЕРЦЯ

Тетрада Фалло (ТФ) - Багатокомпонентний ВПС, що включає в себе стеноз вивідного відділу правого шлуночка, ДМШП, декстрапозіцію аорти і гіпертрофію правого шлуночка.

Епідеміологія. ЧастотаТФсоставляет 11-13% серед усіх ВПС за клінічними даними, і 4% серед критичних ВПС. ТФ входить в десятку найбільш поширених ВПС. У 40% випадків ТФ поєднується з іншими серцевими аномаліями.

Етіологія. В основі порушень ембріогенезу лежить ротація артеріального конуса проти годинникової стрілки і зсув конусної перегородки вперед і вліво. Це не дозволяє з'єднатися аорті з міжшлуночкової перегородкою (МЖП) і формує ДМШП, а гирло аорти виявляється розташованим над МЖП ( «сидить верхи» над перегородкою аорта). Крім того, зсув конусної перегородки вперед і вліво призводить до звуження і обструкції вихідного тракту правого шлуночка.

Декстрапозіція аорти при ТФ є не щирою, а вторинної і розглядається як зсув її гирла вправо по відношенню до міжшлуночкової перегородки. При цьому фактично аорта часто відходить не тільки від лівого, а й правого шлуночка.

Гіпертрофія правого шлуночка формується як компенсаторний механізм через систолічною перевантаження опором.

Гемодинаміка. З чотирьох компонентів пороку визначальним є ступінь стенозу вихідного відділу правого шлуночка. Найбільш частим варіантом обструкції правого шлуночка виявляється ізольований інфундібулярной стеноз. Рідше відзначається поєднання інфундибулярного стенозу і клапанного стенозу легеневої артерії. Стенозірованіе легеневої артерії розцінюється як помірна при зменшенні діаметра гирла легеневої артерії і її стовбура менше 80% діаметра гирла аорти. При зменшенні цих параметрів менше 50% діаметра аорти - як важкий стеноз.

При помірній вираженості стенозу, через малого опору кровотоку судин легенів, кров з правого шлуночка надходить в легеневу артерію і не скидається в аорту і в лівий шлуночок через ДМШП. На початкових етапах перебігу пороку через більш високого тиску в лівому шлуночку можливий ліво-правий скид крові через ДМШП. У міру зростання дитини на першому році життя, збільшення розмірів камер серця і ударного об'єму крові, значно зростає відносна ступінь стенозу легеневої артерії. Це призводить до суттєвої систолічною перевантаження опором правого шлуночка, і він гіпертрофується. При великому ДМШП систолічний внутрижелудочковое тиск в ньому порівнюється з тиском у лівому шлуночку. До 6-10 місяцем життя спочатку з'являється транзиторний скидання крові справа наліво (при крику, напруженні, ссанні), а потім формується постійний право-лівий шунт з розвитком артеріальної гіпоксемії. Величина шунта в залежності від ступеня стенозу може становити від 30% до 80% хвилинного обсягу малого кола кровообігу. При цьому розвивається гіповолемія малого кола кровообігу. Ліве передсердя через недовантаження малого кола кровообігу гіпоплазіровано.

У фазі первинної адаптації при значному стенозі легеневої артерії, виживаність дітей залежить від наявності ОАП, через який кров з аорти надходить у мале коло кровообігу і ступеня розвитку колатерального кровообігу.

При ТФ існує також і гемическая компенсація артеріальної гіпоксемії за рахунок високої полицитемии (ерітроцітемія) і збільшення вмісту гемоглобіну.

При фізичному навантаженні збільшується хвилинний обсяг кровотоку і венозний повернення крові до правого шлуночка, що ще більше збільшує ступінь відносного стенозу і сприяє більшому скидання крові справа наліво через шунт. Це призводить до посилення гіпоксемії.

При тривалому існуванні некорригированного пороку через високого тиску в правому шлуночку і дистрофічних змін в міокарді (зазвичай після 3-6 років) можливий розвиток серцевої недостатності.

Анамнез, клініка.На внутрішньоутробний розвиток плода ТФ не робить істотного впливу, діти народжуються з нормальною довжиною і масою тіла. У перші 4-6 тижнів у них немає ні ціанозу, ні перепочинку, смоктання і надбавка в масі тіла задовільні. Першою ознакою пороку може бути систолічний шум легеневого стенозу або шум незарощення ОАП. Після 6-8 тижнів з'являються задишка і блідість при ссанні і плачі. ціаноз спочатку транзиторний, після року ціаноз швидко наростає і у 60-70% хворих стає постійним і тотальним. Його інтенсивність варіює від блідо-фіолетового до синьо-малинового або чавунно-синього. Ціаноз не пов'язаний з недостатністю кровообігу, а обумовлений підвищеним вмістом в артеріальній крові відновленого гемоглобіну.

Хронічна гіпоксія органів призводить до їх дисфункції, відставання у фізичному і розумовому розвитку. У більшості хворих є зміни кінцевих фаланг кінцівок у вигляді «барабанних паличок» і нігтів у вигляді «годинних стекол». Також часто зустрічаються порушення з боку кістково-м'язової системи: сплощення грудної клітини, сколіоз, неправильний ріст зубів, слабо розвинена м'язова маса.

При фізикальному обстеженні пульс задовільного наповнення, САД помірно знижено. У другому-третьому міжребер'ї пальпується систолічне тремтіння, можлива епігастральній пульсація. Межі серця можуть бути помірно розширеними в поперечнику. Перший тон не змінений, другий тон ослаблений над легеневою артерією (через гіповолемії малого кола кровообігу). У другому-третьому міжребер'ї зліва вислуховується грубий, скребуть систолічний шум легеневого стенозу. Шум проводиться на судини шиї і в межлопаточное простір.

Шум ДМЖП в третьому-четвертому міжребер'ї зліва від грудини може бути дуже помірним або взагалі не вислуховуватися через малого градієнта тиску між шлуночками. На спині в межлопаточном просторі може вислуховуватися сістолодіастоліческій шум колатерального кровотоку.

Характерним клініко-гемодинамічним синдромом при ТФ є одишечно-цианотический напад. Перші напади виникають на 3-6 місяці життя, і частішають до 1-3 років. Раптово, після фізичного або емоційного навантаження виникає різко виражена задишка (до 70-80 в 1 хвилину у дітей молодшого віку), посилюється тотальний темно-фіолетовий ціаноз. Можливий розвиток коми і судом.

Напади різні за тяжкості і тривалості - від 10-15 секунд до 2-3 хв і зазвичай спонтанно припиняються. Після нападу хворі скаржаться на різку слабкість. Іноді відзначаються нестійкі гіперкінези. У рідкісних випадках можуть бути важкі порушення мозкового кровообігу і летальний результат.

Генез нападів пов'язують з м'язовим спазмом в інфундібулярной відділі правого шлуночка, який призводить до майже повної обструкції вихідного тракту і скидання всієї венозної крові через ДМШП і резчайшей гіпоксемії. До 4-6 років частота та інтенсивність нападів зменшується або вони повністю зникають.

діагнозТФустанавлівается у дітей з тотальним ціанозом, одишечно-ціанотичним нападами і вислуховування шумів в серці органічного характеру.

Лабораторні дослідження

ЕКГ. ЕОС відхилена вправо. Ознаки гіпертрофії правого шлуночка, а потім правого передсердя.

рентгенологічно при ТФ визначається форма серця у вигляді «дерев'яного черевичка». Серце, як правило, невеликих розмірів через відсутність дилатації порожнин. Легеневий малюнок збіднений.

ДЕхоКГ дозволяє виявити ДМШП, зміщення аорти, стеноз легеневої артерії, ступінь його вираженості, збільшення товщини міжшлуночкової перегородки і передньої стінки правого шлуночка. При ДЕхоКГ виявляється турбулентний потік крові через ДМШП і в легеневій артерії, градієнт тиску між правим шлуночком і легеневою артерією.

Диференціальний діагнознеобхідно проводити з атрезією легеневої артерії, загальним артеріальним стовбуром, аномалією Ебштейна, єдиним шлуночком серця, подвійним відходженням магістральних судин від правого шлуночка.

лікуванняпри ТФнаправлено на корекцію гіпотрофії, анемії, поліпшення реологічних властивостей крові (призначення антиагрегантів і антикоагулянтів). При одишечно-ціанотичні приступи проводять оксигенотерапію, підшкірно вводять кордіамін, промедол, крапельно трансфузию «поляризующей суміші», при судомах - ГОМК; при розвитку гіпоксичної коми - анаприлін. Для профілактики гіпоксичних нападів призначають ?-адреноболкатори (обзидан, индерал, анаприлін). При некупирующемся одишечно-ціанотичні приступи екстрено проводять паліативну операцію - накладення системно-легеневого анастомозу.

Радикальну операцію, як правило, виконують в терміни від 6 місяців до 3-х років. Мета операції - закрити ДМШП і усунути обструкцію вихідного відділу правого шлуночка. Деякі кардіохірурги вдаються до радикальної операції до 3-6 місяців, незалежно від симптоматики.

Ускладнення. При ТФ можливі такі ускладнення як абсцес головного мозку, крововилив в головний мозок, бактеріальний ендокардит.

ускладненнярадикальної операції: залишковий стеноз легеневої артерії, реканализация ДМШП, порушення ритму і провідності, в тому числі внутрішньошлуночкові (повна блокада правої ніжки пучка Гіса, часткова блокада лівої ніжки пучка Гіса). При розвитку повної АВ-блокади - проводиться імплантація електрокардіостимулятора.

Прогноз.Середня тривалість життя неоперованих хворих з ТФ -12 років. На першому тижні життя гинуть близько 6% хворих; до кінця першого року життя - до 25%; до 40 років - 95%. У старшому віці основні причини смерті - серцева недостатність, аритмії, раптова смерть. Паліативні операції хоч і подовжують тривалість життя, проте не покращують прогноз.

Після радикальної операції, проведеної без післяопераційних ускладнень, прогноз у пацієнтів задовільний. Післяопераційна виживаність до 36 років становить 85%.

 Питання до іспиту. Тетрада Фалло. Анатомічні складові пороку. Гемодинамічні порушення. Терміни виявлення. Клінічна картина. Причини відсутності серцевої недостатності. Зміни показників периферичної крові. Діагностика. Терміни виявлення ціанозу. Лікування. Купірування одишечно-ціанотіческіх нападів. Показання до кардіохірургіческойкоррекціі.


Атрио-вентрикулярная комунікація, відкритий атріовентрикулярний канал (АВК) - ВПС, складовими компонентами якого є первинний дефект міжпередсердної перегородки, розщеплення стулок мітрального і трикуспідального клапанів, дефект міжшлуночкової перегородки.

Порок може бути частковим і повним. При повній АВК визначаються обидва септальних дефекту і єдиний атріовентрикулярний клапан. При часткової АВК - первинний ДМПП з розділеними отворами для мітрального і трикуспідального клапанів, які сформовані на одному рівні (в нормі трикуспідального клапан зміщений верхівці серця). АВ-клапани, при цьому варіанті пороку, прикріплені до верхнього краю міжшлуночкової перегородки. Розщеплення стулки мітрального клапана може бути у вигляді невеликого диастаза або доходити до її заснування. Від країв розщеплення нерідко відходять додаткові хорди, прикріплені до міжшлуночкової перегородки, також можливі аномалії папілярних м'язів.

Епідеміологія.Частота АВК серед усіх ВПС становить 3-4%, і 6% серед критичних ВПС. У 60-70% дітей з АВК виявляється повна форма пороку, 50% цих хворих мають синдром Дауна.

Гемодинаміка.При часткової АВК порушення гемодинаміки визначаються регургитацией на мітральному клапані і шунтуванням крові через дефект міжпередсердної перегородки. У більшості випадків є великий скидання крові зліва направо, гіперволемія малого кола кровообігу і об'ємна перевантаження обох шлуночків. У період систоли шлуночків відбувається зворотний перехід крові з лівого шлуночка в ліве передсердя через недостатність мітрального клапана, а потім з лівого передсердя в праве передсердя через ДМПП.

Помірна легенева гіпертензія може бути наслідком як постійної гиперволемии в малому колі кровообігу, так і венозного застою при малих розмірах ДМПП, що призводять до підвищеного тиску в лівому передсерді. Висока легенева гіпертензія розвивається на пізніх стадіях захворювання.

при повній формі АВК порушення гемодинаміки визначаються недостатністю атріовентрикулярних клапанів і шунтуванням крові через дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок. При цій формі пороку навантаження на серце виникає вже внутрішньоутробно і може призводити до появи серцевої недостатності і водянці плоду. Через велику ліво-правого скидання крові, яка знову надходить в легеневу артерію, розвивається об'ємна перевантаження правих і лівих відділів серця. Тиск в правому і лівому шлуночках рано стає рівним, що призводить до раннього розвитку високої легеневої гіпертензії.

Клініка.при частковій формі АВК клінічна симптоматика визначається в першу чергу ступенем мітральноїнедостатності. При її невеликій величині порок протікає як простий ДМПП, але проявляється в більш ранні терміни. При значній регургітації клапана, вже в періоді новонародженості можуть з'явитися ознаки вираженої серцевої недостатності, виникають ГРІ, зі схильністю до затяжного перебігу, діти з перших місяців життя відстають у фізичному розвитку. При загальному передсерді у дітей розвивається помірний ціаноз.

При фізикальному обстеженні визначається лівобічний серцевий горб, систолічний тремтіння в IV межреберье і / або над верхівкою серця. Аускультативновислуховується два шуму: шум відносного стенозу легеневої артерії в II міжребер'ї зліва від грудини (шум вигнання) і на верхівці і вздовж лівого краю грудини систолічний шум мітральної недостатності.

при повній формі АВК основне погіршення настає до кінця першого місяця життя, коли знижується резистентність легеневих судин і наростає легеневий кровотік. Відразу після народження дитини відзначається швидка стомлюваність при годуванні, пітливість, наростають ознаки серцевої недостатності. Діти відстають у фізичному розвитку, у них виникають повторні ГРІ та пневмонії. Як правило, рано формується серцевий горб. При навантаженні відбувається короткочасна зміна шунта на право-лівий перехід крові, що супроводжується появою ціанозу. При фізикальному обстеженні, пальпаторно визначається систолічний тремтіння. Аускультативно - тони серця посилені, при розвитку високої легеневої гіпертензії вислуховується акцент другого тону над легеневою артерією, уздовж лівого краю грудини грубий систолічний шум (дефект міжшлуночкової перегородки), систолічний шум клапанної недостатності, який проводиться в ліву аксілярной область. Однак шум недостатності мітрального клапана може бути перекритий шумом ДМШП.

Висока легенева гіпертензія (синдром Ейзенменгера) розвивається вже до кінця першого року життя, а кінця другого виникають незворотні зміни в судинах легенів. Особливо схильні до цих змін хворі з трисомія по 21 парі хромосом - хвороби Дауна в зв'язку з тим, що АВК поєднується з хронічною патологією бронхолегеневої. Причинами смерті при АВК є важка серцева недостатність, висока легенева гіпертензія, фатальні аритмії.

діагнозАВК можна заподозрітьпрі наявності серцевої недостатності, горба, грубих систолических шумів, ціанозу.

Лабораторні дослідження

ДЕхоКГ. Діагностика часткової і повної форми АВК в основному грунтується на даних ДЕхоКГ. при частковій формі АВК визначається первинний ДМПП, атріовентрикулярна клапани розташовані на одному рівні, розщеплення передньої стулки мітрального клапана і регургітація на ньому. Кількісно оцінюється тиск в правому шлуночку і легеневій артерії і ступінь регургітації на мітральної клапані. при повної АВК також виявляється повна морфологічна і гемодинамическая характеристика пороку: первинний ДМПП, ДМЖП, наявність загального атріовентрикулярного клапана (зі стулкою, що перетинає міжшлуночкової перегородки). Визначається напрямок шунта, тиск в правому шлуночку і легеневій артерії і ступінь регургітації на мітральному і трикуспидальном клапанах.

рентгенологічно при частковій формі АВК легеневий малюнок варіює; характерно його посилення, як по артеріального, так і по венозному руслу. Форма серця різна. Виражена мітральна недостатність супроводжується збільшенням лівого передсердя і лівого шлуночка. При невеликому ступені переважають ознаки збільшення правого передсердя. при повній формі АВК легеневий малюнок значно посилений по артеріального русла, менше - по венозному. Можуть виявлятися ознаки високої легеневої гіпертензії, тінь серця збільшена в розмірах за рахунок усіх камер серця.

ЕКГ при частковій формі АВК виявляє відхилення електричної осі вліво, в тому числі і у новонароджених. Левограмма найчастіше поєднується з ознаками перевантаження правого шлуночка. У разі значної недостатності мітрального клапана починають переважати ознаки перевантаження лівого передсердя і лівого шлуночка.

при повній формі АВК виявляють відхилення електричної осі серця вліво в поєднанні з вираженими перевантаженнями обох шлуночків і лівого передсердя.

Диференціальний діагноз неповної форми АВК проводять з вродженою мітральної недостатністю, з повною формою АВК. при повній формі АВК - З великим дефектом міжшлуночкової перегородки, єдиним шлуночком серця.

Лікування. Медикаментозне лікування при АВК направлено на купірування ознак серцевої недостатності з включенням в схему лікування дігоксину, при необхідності - інгібіторів АПФ і сечогінних препаратів.

Планове хірургічне втручання при неповній формі АВК показано у віці 1-2 років. При вираженій мітральноїнедостатності або загальному передсерді - хірургічна корекція проводиться раніше. Корекція полягає в пластиці дефекту міжпередсердної перегородки і реконструкції розщеплених стулок мітрального і трикуспідального клапанів.

Хірургічне лікування при повній формі АВК можливо тільки в ранньому віці (частіше в перші місяці життя), до розвитку синдрому Ейзенменгера. Суть радикальної операції полягає в тому, що проводиться поділ загального атріовентрикулярного каналу на митральную і трікуспідальную частини, закриття однієї або двома латками септальних дефектів.

Ускладнення.При виражених формах пороку висока ймовірність швидкого розвитку серцевої недостатності, виникнень порушень ритму серця, інфекційного ендокардиту.

прогноз при АВК залишається незадовільним. При природному перебігу пороку протягом перших шести місяців життя гине до 27% хворих, до кінця першого року життя - 40%. Протягом наступних чотирьох років помирають ще 10%. В поодиноких випадках хворі доживають до зрілого віку, однак є важкими інвалідами.

Після адекватно виконаної радикальної операції, при повному АВК в ранньому дитинстві, в наступні роки життя потрібні повторні операції по реконструкції атріовентрикулярних клапанів. Прогноз визначається розмірами ДМПП і ступенем мітральноїнедостатності. Прогноз після радикальної оперативної корекції при неповному АВК задовільний, виживаність хворих через 20 років становить 94%. Залишкова митральная регургітація не впливає на прогноз, в рідкісних випадках покупцю доведеться операція на клапані або його протезування. Післяопераційна летальність при повній формі АВК становить 50%.

 Питання до іспиту. Атрио-вентрикулярная комунікація (АВК). Особливості гемодинаміки. Клінічні прояви. Терміни виявлення і оперативної корекції. Результати.



 Вроджені вади серця з перешкодою до викиду з шлуночків |  Залізодефіцитних станів у ДІТЕЙ
© um.co.ua - учбові матеріали та реферати