Головна |
Зустрічаються з частотою 1 на 200000-250000 осіб, незалежно від статі. Виникають в результаті кістковомозковою недостатності, що призводить до зменшення кількості Нb і еритроцитів в крові, а також розвитку панцитопенії.
Виділяють два види кістковомозковою недостатності: 1) абсолютну, при якій кістковий мозок не здатний виробляти необхідну кількість формених елементів крові для відшкодування їх фізіологічної втрати. В принципі це стан відзначається тоді, коли кроветворная тканину майже повністю заміщається сполучнотканинними структурами, особливо жировою тканиною або пухлинами; 2) відносну, при якій кістковий мозок хоча і здатний відшкодовувати фізіологічні втрати, проте, продукція еритроцитів ставати менше потреб організму (наприклад, при інтенсивному гемолізі, гострої крововтрати і т.д.)
за етіології розрізняють спадкові и придбані гипопластические анемії. Перші частіше бувають загальними і виникають в результаті генетично зумовленого дефекту розвитку стовбурових і коммітірованних клітин. Це призводить до пригнічення і ерітроілного, і мієлоїдного і мегакариоцитарного паростків кісткового мозку. Виявляється розвитком анемії Фанконі і сімейної анемії (Естра-Дамешека). Однак може розвиватися спадкове парціальний вибіркове ураження еритропоезу з розвитком анемії Блекфена-Дайемонда. Другі розвиваються в результаті: 1) тривалих і інтенсивних інфекцій (особливо вірусних); 2) інтоксикацій, особливо хімічними речовинами (бензолом, парами ртуті, барвниками, лікарськими засобами: цитостатиками, антибіотиками, сульфаніламідами, протисудомні та антитиреоїдних препаратів); 3) іонізуючого випромінювання; 4) розвитку гіпотиреозу, цирозу печінки, хронічною нирковою та надниркової недостатності; 5) здавлення і заміщення ерітропоетіческой тканини пухлинами (доброякісними і, особливо, на злоякісні); 6) дефіциту поживних речовин, а також багатьох вітамінів (особливо, В12, Фолієвої кислоти і В6), Макро- і мікроелементів і т.д.
У патогенезі гіпо- та апластичні анемій важливе значення мають розлади регуляції еритропоезу і розвиток аутоімунних процесів, що супроводжуються зменшенням кількості стовбурових клітин або втратою ними та іншими попередницями еритропоезу, ерітропоетінчувствітельнимі клітинами, еритробластах, пронормобластамі здатності до проліферації і диференціації, неповноцінністю гемопоетичного микроокружения (схема 23-4) .
На тлі значного спустошення кісткового мозку, викликаного значним заміщенням його його жирової або пухлинної (миело-, лімфолейкозной, мієломної, гематосаркомной) тканиною виявляються лише невеликі осередки кровотворення.
схема 23-4. Патогенез апластичної анемії
(Окороков А. Н., 2001)
Основними клінічними проявами гіпо- та апластичні анемій є зниження в крові кількості як еритроцитів, ретикулоцитів і гемоглобіну, так і лейкоцитів (особливо нейтрофілів) і тромбоцитів, а також підвищення ШОЕ. Кількість ретикулоцитів частіше в межах норми, а рівень еритропоетину, як правило, збільшений. На тлі прогресуючої тромбоцитопенії розвивається геморагічний синдром.
залізодефіцитні анемії | Основні принципи терапії анемій
Класифікація порушень системи крові | Особливості патології системи крові | Якісні зміни еритроцитів крові | Еритроцитоз. їх види і характеристика | Відносні еритроцитоз бувають гемоконцентраціоннимі і перерозподільними. | Класифікація анемій | постгеморрагические анемії | гемолітичні анемії | Придбані ГА (екзоерітроцитарній) | Спадкові ГА (ендоерітроцітарние) |