Головна |
Слід зазначити, що в нормі з 10-15 мг заліза, що надходить на добу з їжею організмом утилізується лише 1,2-1,5 мг.
Етіологіяя. Залізодефіцитні анемії виникають в результаті:
1) зниження надходження заліза з їжею;
2) зменшення всмоктування заліза через слизову тонких кишок (головним чином в дуоденум і верхньої частини худої кишки) в результаті:
а) дефіциту або відсутності соляної та інших (аскорбінової, лимонної та ін.) кислот, що призводять в нормі до перетворення (відновлення) оксидного заліза (Fe3+ ) В закисное залізо (Fe2+), Яке у вигляді феритину (як і гемоглобін, і міглобін) у здорової людини добре всмоктується через слизову кишечника,
б) пошкодження мікро- і макроворсінок слизової кишки;
3) розладів транспорту знову окисленого в плазмі крові заліза в комплексі з трансферрітіном (b-глобуліном), що спостерігається при гіпотрансферрітікеміі, наявності антитіл до трансферрітіну;
3) порушення (зниження) депонування заліза в печінці, кістковому мозку і м'язах (в нормі становить близько 20% від циркулюючого в крові кількості);
4) зменшення утилізації заліза тканинами, особливо кістковим мозком, що відзначається при інфекціях, інтоксикаціях, гепатитах, цирозі печінки та ін. (В нормі становить близько 80% циркулюючого в крові кількості заліза);
5) різкого підвищення споживання заліза тканинами (при вагітності, лактації, швидкому зростанні тіла);
6) втрати заліза організмом (в якому провідна роль належить масивним гострим або невеликим, але хронічним крововтрата).
патогенез даної анемії представлений на схемі 23-2. Екзогенний або ендогенний дефіцит заліза характеризується зниженням його вмісту в сироватці крові, кістковому мозку і виснаженням резервів заліза, що проявляється зникненням гемосидерина (темно-жовтого залізовмісного пігменту) в макрофагах печінки і селезінки, зниженням змісту сидеробластов в костномозговой тканини. В результаті зменшується синтез гемоглобіну і проліферативна активність ядерних еритроїдних клітин. Дефіцит заліза відбивається також на активності тканинного дихання внаслідок зниження рівня залізовмісних клітинних ферментів (цитохрому С, цитохромоксидази, сукцинатдегідрогенази, пероксидази).
клінічна картина. Розвивається гіпохромна (ЦП <0,86), мікроцітарная анемія. З'являється багато патологічно змінених форм (пойкілоціти і анізоціти).
Розвивається не тільки гемическая, але і тканинна гіпоксія при залізодефіцитних анеміях призводить до формування атрофічних і дистрофічних процесів в тканинах і органах. Найбільшою мірою це проявляється в ураженні слизової травного тракту, тканин міокарда, печінки і нирок. Ознаками дефіциту заліза в організмі є також специфічні сідеропеніческого симптоми - сухість і млявість шкіри, підвищена ламкість нігтів, випадання волосся, руйнування зубів, м'язова слабкість, спотворення смаку, нічне нетримання сечі.
Після зниження запасів заліза компенсаторно стимулюється як всмоктування, так і синтез трансферину, а також еритропоез (збільшення числа дрібніших еритроїдних клітин в результаті активізації продукції еритропоетину).
Схема 23-2.Патогенез залізодефіцитної анемії
(Окороков А. Н., 2001)
В12- І фолиеводефицитная анемія
Дефіцит вітаміну В12 (Внутрішнього і зовнішнього фактора Кастла, ціанокобаламіну) і фолієвої (фолінової) кіслотипріводіт до порушення клітинного ділення всіх активнопроліферуючих клітин організму. Останнє пов'язано зі зниженням синтезу пуринових і піримідинових основ, а отже - зниженням синтезу нуклеїнових кислот (ДНК, РНК). На рівні системи крові розвивається заміна нормобластічеческого типу кровотворення мегалобластичного в поєднанні з неефективним мієлопоез.
Етіологія. Розвиток абсолютного або відносного браку вітаміну В12 і фолієвої кислоти може визначатися наступними факторами:
7) недостатнє надходження їх з їжею (розвивається тільки при тривалому неповноцінному харчуванні, в тому числі при вегетаріанство);
8) порушення комплексування вітаміну В12 з внутрішнім фактором Кастла (гастромукопротеином) в шлунково-кишковому тракті (особливо при дефіциті внутрішнього фактора Кастла, що спостерігається при аутоімунної агресії, токсичних, хімічних і термічних ураженнях, а також при вродженої недостатності слизової фундального відділу шлунка або резекції шлунка);
9) конкурентний витрата вітаміну В12 (Інвазія кишечника паразитами, підвищене споживання кишковими бактеріями при їх аномально інтенсивному розмноженні);
10) порушення чрезклеточном перенесення вітаміну В12 (Ураження слизової тонких кишок, пухлинні процеси, інтоксикації, дифиллоботриоз);
11) порушення транспорту вітаміну В12 в крові і депонування його в печінці (при дефіциті транспортного білка транскобаламіна-2, що належить до a1 -глобуліну; утворення аутоантитіл, блокування ферментних реакцій, гепатити, цироз печінки);
6) підвищена потреба у вітаміні В12 (Швидке зростання організму, вагітність, гіпертиреоз, новоутворення).
Патогенез. Дефіцит вітаміну В12 і фолієвої кислоти призводить до зниження активності В12- Залежних ензимів, що визначають перетворення фолієвої кислоти в її коферментную форму тетрагідрофолієву (фолиновую) кислоту, без якої неможливий синтез тимідину, що входить до складу ДНК. Це в основному і призводить до порушення клітинного ділення активно регенерують клітин кровотворної тканини. Розвивається мегалобластичний тип кровотворення, який характеризується зниженням числа мітозів (нормо бласт дає 3 мітозу, Мегалобластов - 1 мітоз), подовженням часу мітотичного циклу, більш раннім насиченням гемоглобіном дозрівають клітин еритроїдного ряду, внутрікостномозговое руйнуванням мегалоцитов і укороченням (до 30-40 днів) тривалості їх життя. Етіологія і патогенез В12дефіцитної анемії представлені на схемі 23-3.
Клінічна картина. Формується гиперхромная (ЦП 1), мегалоцітарная анемія Аддісона-Бірмера, для якої характерні патологічні включення в макроцітамі (тільця Жолли, кільця Кебо, базофильная пунктация). При цьому наголошується гіперсегментація ядер нейтрофілів і зниження в крові кількості ретикулоцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Картина периферичної крові представлена ??на схемі 23-5.
Схема 23-3. Етіологія і патогенез В12дефіцитної анемії
(Окороков А. Н., 2001)
Зміни з боку системи травлення проявляються у вигляді розвитку запально-атрофічних процесів в зв'язку з порушенням регенерації епітелію слизової травного каналу (глосит, стоматит, езофагіт, ахілічний гастрит, ентерит).
Патологія нервової системи (головним чином у вигляді дегенерації задніх і бічних стовпів спинного мозку - фуникулярного миелоза, а також уражень черепно-мозкових і периферичних нервів) визначається тим, що при нестачі вітаміну В12 в тканинах накопичуються пропіонова і метилмалонова кислоти, які є токсичними для нервової тканини. При цьому розвиваються різноманітні неврологічні симптоми - парестезії, дефіцит моторики, розлади глибокої чутливості, больовий синдром і ін.
Спадкові ГА (ендоерітроцітарние) | Гіпо - і апластичні анемії
Класифікація порушень системи крові | Особливості патології системи крові | Якісні зміни еритроцитів крові | Еритроцитоз. їх види і характеристика | Відносні еритроцитоз бувають гемоконцентраціоннимі і перерозподільними. | Класифікація анемій | постгеморрагические анемії | гемолітичні анемії | Придбані ГА (екзоерітроцитарній) | Основні принципи терапії анемій |