Головна

Недостатністю Г-6-ФДГ в еритроцитах

  1. Дефект глюкозо-6-фосфат дегідрогенази в еритроцитах
  2. Дизартрія - порушення произносительной сторони мови, обумовлене недостатністю іннервації мовного апарату.
  3. Навчання і виховання дітей з вираженою інтелектуальною недостатністю в Росії
  4. Допомога особам з вираженою інтелектуальною недостатністю за кордоном

- Виникає через заміну амінокислоти в структурі ферменту,

- 1/20 людства має цей дефект,

- Частіше зустрічається у чоловіків,

- Виникають гострі гемолітичні кризи і гемолітична анемія.

Біосинтез гема перша стадія:

Друга стадія:


Далі через ряд реакцій з 4х молекул порфобилиногена синтезується гем

Порфирія:

Первинні порфірії - вроджені розлади синтезу гема, обумовлені недостатністю ферменту, який бере участь в його утворенні.

хвороба Гюнтера - Вроджена порфірія: блок синтезу гема.

Із сечею виділяються уро-і копропорфіріна.

Клінічні прояви: червона сеча,

рожеві зуби,

фотодерматоз,

гемолітична анемія,

спленомегалія.

гостра порфірія - Блок перетворення порфобилиногена в поліпірроли. Із сечею виділяються порфобилиноген і амінолевулінат.

Клінічні прояви: Гострі напади з абдомінальними і неврологічними симптомами.

Вторинні порфірінуріі виникають при цирозі печінки, хворобах крові, алергіях.

2) Процеси перетравлення білків в кишечнику. Протеолітичні ферменти панкреатичного і кишкового соків. Гниття амінокислот в ікшечніке і знешкодження продуктів.

Переварювання білка починається в с шлункового соку де пепсин гідролізує пептидні зв'язки за участю NH2 групи ароматічской АМК, а соляна кислота викликає денатурацію і набухання білка.

Ферменти панкреатичного соку: трипсин, хімотрипсин, еластаза, карбоксипептидаза.

трипсин гидролизует пептидні зв'язку, в утворенні яких беруть участь СООН-групи Ліз і Арг.

хімотрипсин гидролизует пептидні зв'язку, в утворенні яких беруть участь СООН-групи ароматичних АМК.

карбоксипептидази є екзопептідази, т. е. гидролизуют пептидні зв'язку з С-кінця пептидного ланцюга. Розрізняють два типи карбоксипептидази - карбоксипептидази А і карбоксипептидази В. Карбоксипептидаза А отщепляют с кінця залишки аліфатичних і ароматичних амінокислот, карбоксипептидази В - залишки лізину і аргініну.

Ферменти кишкового соку: амінопептидази, діпептідази, ентерокіназа.

еластаза Активується в просвіті кишечника трипсином з проеластази. Гідролізує зв'язку, утворені карбоксильними групами малих амінокислот аланіну, проліну, гліцину.

амінопептидази Будучи екзопептідази, амінопептидази отщепляют N-кінцеві амінокислоти. Важливими представниками є аланінамінопептідаза і лейцінамінопептідаза, що володіють широкою специфічністю. Наприклад, лейцінамінопептідаза отщепляет з N-кінця білка не тільки лейцин, а й ароматичні амінокислоти і гістидин.

діпептідази гидролизуют дипептиди, в достатку що утворюються в кишечнику при роботі інших ферментів.

5% білка не перетравлюється, а йде в товстий кишечник, де мікрофлорою розщеплюється до АМК. Гниття білків - розпад АМК, в товстій кишці під дією ферментів бактерій.

Діаміни знешкоджуються в організмі під дією ферменту діамінооксідази, кофермент - ФП.

Моноаміни знешкоджуються ферментом МАО (моноамінооксидази), кофермент - ФАД.

При гнитті утворюються токсичні для організму продукти: аміак, сірководень, фенол, крезол, індол, скатол, різні діаміни, моноаміни, бензойна кислота.

Процеси гниття посилюються при дефіциті протеолітичних ферментів підшлункової залози. Виникає аутоинтоксикация.

Знешкодження шляхом парного синтезу в печінці:

Індол отримує ОН групу

Бензойна кислота обзврежівается гліцерином:

3) Оцініть стан хворого за наступними даними аналізу крові і сечі: глюкоза крові - 10,0 ммоль / л, рН крові - 7,30, в сечі виявлено глюкоза, кетонові тіла.

СД і як наслідок метаболічний ацидоз

квиток 7

Ендокринна система оргранізма. Класифікація гормонів за хімічною структурою, їх роль в регуляції обмінних процесів. Причини ендокринних захворювань. Механізм дії гормонів.

аміни

Дофамін - ЦНС

Норадреналін - ЦНС, мозковий шар надниркових залоз

Адреналін - Мозковий шар наднирників

Мелатонін - Епіфіз



Мішені ті ефекти | Причини захворювань ендокринної системи.

Мультиферментний комплекси та ізоферменти. КДЗ визначення активності ізоферментів. Ензимодіагностика. Ферментативні лікарські препарати. | Окислення жирних кислот. Внутрішньоклітинна локалізація і біоенергетика процесу. Особливості обміну жк з непарною кількістю вуглецевих атомів і ненасичених жк. | Класифікація ферментів. Загальна характеристика класу ЛіАЗ. Коферменти ліазних дирекцію. | простагландини | Класифікація гормонів за локалізацією рецеторов. Вторинні посередники дії гормонів. | Гемоглобін, його структура, синтез, види. Гемоглобінози. | Білки плазми крові, місце їх синтезу, біологічна роль. Зміна білкового спектру сироватки при різних захворюваннях. Білки гострої фази. | Дихальна ланцюг. Ферментні комплекси дихального ланцюга, їх локалізація. Редокс-потенціали ферментних систем. Інгібітори переносу електронів. | Розпад пуринових азотистих основ | Біологічні мембрани, їх структурні компоненти. Функції біологічних мембран. |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати