Головна |
- Виникає через заміну амінокислоти в структурі ферменту,
- 1/20 людства має цей дефект,
- Частіше зустрічається у чоловіків,
- Виникають гострі гемолітичні кризи і гемолітична анемія.
Біосинтез гема перша стадія:
Друга стадія:
Далі через ряд реакцій з 4х молекул порфобилиногена синтезується гем
Порфирія:
Первинні порфірії - вроджені розлади синтезу гема, обумовлені недостатністю ферменту, який бере участь в його утворенні.
хвороба Гюнтера - Вроджена порфірія: блок синтезу гема.
Із сечею виділяються уро-і копропорфіріна.
Клінічні прояви: червона сеча,
рожеві зуби,
фотодерматоз,
гемолітична анемія,
спленомегалія.
гостра порфірія - Блок перетворення порфобилиногена в поліпірроли. Із сечею виділяються порфобилиноген і амінолевулінат.
Клінічні прояви: Гострі напади з абдомінальними і неврологічними симптомами.
Вторинні порфірінуріі виникають при цирозі печінки, хворобах крові, алергіях.
2) Процеси перетравлення білків в кишечнику. Протеолітичні ферменти панкреатичного і кишкового соків. Гниття амінокислот в ікшечніке і знешкодження продуктів.
Переварювання білка починається в с шлункового соку де пепсин гідролізує пептидні зв'язки за участю NH2 групи ароматічской АМК, а соляна кислота викликає денатурацію і набухання білка.
Ферменти панкреатичного соку: трипсин, хімотрипсин, еластаза, карбоксипептидаза.
трипсин гидролизует пептидні зв'язку, в утворенні яких беруть участь СООН-групи Ліз і Арг.
хімотрипсин гидролизует пептидні зв'язку, в утворенні яких беруть участь СООН-групи ароматичних АМК.
карбоксипептидази є екзопептідази, т. е. гидролизуют пептидні зв'язку з С-кінця пептидного ланцюга. Розрізняють два типи карбоксипептидази - карбоксипептидази А і карбоксипептидази В. Карбоксипептидаза А отщепляют с кінця залишки аліфатичних і ароматичних амінокислот, карбоксипептидази В - залишки лізину і аргініну.
Ферменти кишкового соку: амінопептидази, діпептідази, ентерокіназа.
еластаза Активується в просвіті кишечника трипсином з проеластази. Гідролізує зв'язку, утворені карбоксильними групами малих амінокислот аланіну, проліну, гліцину.
амінопептидази Будучи екзопептідази, амінопептидази отщепляют N-кінцеві амінокислоти. Важливими представниками є аланінамінопептідаза і лейцінамінопептідаза, що володіють широкою специфічністю. Наприклад, лейцінамінопептідаза отщепляет з N-кінця білка не тільки лейцин, а й ароматичні амінокислоти і гістидин.
діпептідази гидролизуют дипептиди, в достатку що утворюються в кишечнику при роботі інших ферментів.
5% білка не перетравлюється, а йде в товстий кишечник, де мікрофлорою розщеплюється до АМК. Гниття білків - розпад АМК, в товстій кишці під дією ферментів бактерій.
Діаміни знешкоджуються в організмі під дією ферменту діамінооксідази, кофермент - ФП.
Моноаміни знешкоджуються ферментом МАО (моноамінооксидази), кофермент - ФАД.
При гнитті утворюються токсичні для організму продукти: аміак, сірководень, фенол, крезол, індол, скатол, різні діаміни, моноаміни, бензойна кислота.
Процеси гниття посилюються при дефіциті протеолітичних ферментів підшлункової залози. Виникає аутоинтоксикация.
Знешкодження шляхом парного синтезу в печінці:
Індол отримує ОН групу
Бензойна кислота обзврежівается гліцерином:
3) Оцініть стан хворого за наступними даними аналізу крові і сечі: глюкоза крові - 10,0 ммоль / л, рН крові - 7,30, в сечі виявлено глюкоза, кетонові тіла.
СД і як наслідок метаболічний ацидоз
квиток 7
Ендокринна система оргранізма. Класифікація гормонів за хімічною структурою, їх роль в регуляції обмінних процесів. Причини ендокринних захворювань. Механізм дії гормонів.
аміни
Дофамін - ЦНС
Норадреналін - ЦНС, мозковий шар надниркових залоз
Адреналін - Мозковий шар наднирників
Мелатонін - Епіфіз
Мішені ті ефекти | Причини захворювань ендокринної системи.
Мультиферментний комплекси та ізоферменти. КДЗ визначення активності ізоферментів. Ензимодіагностика. Ферментативні лікарські препарати. | Окислення жирних кислот. Внутрішньоклітинна локалізація і біоенергетика процесу. Особливості обміну жк з непарною кількістю вуглецевих атомів і ненасичених жк. | Класифікація ферментів. Загальна характеристика класу ЛіАЗ. Коферменти ліазних дирекцію. | простагландини | Класифікація гормонів за локалізацією рецеторов. Вторинні посередники дії гормонів. | Гемоглобін, його структура, синтез, види. Гемоглобінози. | Білки плазми крові, місце їх синтезу, біологічна роль. Зміна білкового спектру сироватки при різних захворюваннях. Білки гострої фази. | Дихальна ланцюг. Ферментні комплекси дихального ланцюга, їх локалізація. Редокс-потенціали ферментних систем. Інгібітори переносу електронів. | Розпад пуринових азотистих основ | Біологічні мембрани, їх структурні компоненти. Функції біологічних мембран. |