Головна

Гемоглобін, його структура, синтез, види. Гемоглобінози.

  1. IV. Громадянське суспільство: поняття, структура, основні конституційні початку.
  2. Автотрофне живлення. Фотосинтез, його значення.
  3. Автотрофне живлення. Фотосинтез, його значення.
  4. Агностицизм і його види.
  5. Агресія. Види.
  6. Припинення адміністративних правопорушень, його сутність і види.
  7. Припинення адміністративних правопорушень: поняття та види.

гемоглобін - Це гемопротеинов, з молекулярною масою близько 60 тис., Що забарвлює еритроцит в червоний колір після зв'язування молекули O2 з іоном заліза (Fe ++). У чоловіків в 1 л крові міститься 157 (140-175) г гемоглобіну, у жінок - 138 (123-153) м молекула гемоглобіну складається з чотирьох субодиниць гема, пов'язаних з білкової частиною молекули - глобіном, Сформованої з поліпептидних ланцюгів.

Гемоглобін складається з білка глобіну і залізовмісного гема. Велика частина гемоглобіну у дорослих складається з двох альфа- і двох бета-ланцюгів глобіну (по 141 і 146 амінокислот відповідно). У кожну ланцюг глобіну вбудована молекула гема; що міститься в ній атом заліза зв'язує кисень. Переносити кисень може тільки двовалентне залізо.

Кожна молекула гемоглобіну містить два ланцюги альфа-глобіну і дві бета-глобіну, які кодуються генами альфа-глобінових кластерів і генами бета-глобінових кластерів, які перебувають у ссавців на різних хромосомах.

Ці гени розташовуються кластерами: гени, що кодують альфа-ланцюга і подібні з ними дзета-ланцюга, - на 16-й хромосомі, а гени, що кодують бета-ланцюга і подібні з ними гамма-, дельта- і епсилон-ланцюга, - на 11 -й хромосомі. У нормі гемоглобіни містять два ланцюги з першої групи (альфа або дзета) і дві - з другої (бета, дельта, епсилон або гамма).

-Гемоглобінопатіі (Гемоглобінози) - група спадкових гемолітичних анемій, обумовлених порушеннями первинної структури гемоглобіну (якісні гемоглобинопатии) Або синтезу глобінових ланцюгів (кількісні гемоглобинопатии).

Описано близько 500 аномальних гемоглобінів, що викликають гемоглобінози. З якісних гемоглобінози в клінічній практиці найбільш часто зустрічається серповидно-клітинна анемія (В HbS глу в шостому положенні з N-кінця замінена на валін в ?-ланцюгах гемоглобіну, еритроцити набувають форму серпа, виникає стаз крові, гемоліз), з кількісних - велика таласемія (генетично обумовлене порушення синтезу одного з нормальних ланцюгів гемоглобіну), або анемія Кулі (гемолітична анемія, страждає синтез гема та метаболізм заліза, знижена кількість НbА1, підвищено НbА2 і HbF). Профілактика включає ряд заходів (медико-генетичне консультування, пренатальну діагностику), що дозволяють значно знизити число народжених хворих.

3) У пацієнта спостерігається швидка стомлюваність, нездатність до виконання фізичної роботи. При дослідженні клітин м'язів, взятих шляхом біопсії, виявили великі включення тригліцеридів, концентрація карнітину в 5 разів менше. Чому при даному захворюванні різко знижується здатність виконувати тривалу фізичне навантаження? Напишіть формульно процес, учасником якого є карнітин.

Гіпоглікемія, порушено В-окислення

Транспорт жирних кислот в мітохондрії з цитоплазми здійснює карнітин.


Квиток 4.



Класифікація гормонів за локалізацією рецеторов. Вторинні посередники дії гормонів. | Білки плазми крові, місце їх синтезу, біологічна роль. Зміна білкового спектру сироватки при різних захворюваннях. Білки гострої фази.

Мультиферментний комплекси та ізоферменти. КДЗ визначення активності ізоферментів. Ензимодіагностика. Ферментативні лікарські препарати. | Окислення жирних кислот. Внутрішньоклітинна локалізація і біоенергетика процесу. Особливості обміну жк з непарною кількістю вуглецевих атомів і ненасичених жк. | Класифікація ферментів. Загальна характеристика класу ЛіАЗ. Коферменти ліазних дирекцію. | простагландини | Дихальна ланцюг. Ферментні комплекси дихального ланцюга, їх локалізація. Редокс-потенціали ферментних систем. Інгібітори переносу електронів. | Мішені ті ефекти | Недостатністю Г-6-ФДГ в еритроцитах | Причини захворювань ендокринної системи. | Розпад пуринових азотистих основ | Біологічні мембрани, їх структурні компоненти. Функції біологічних мембран. |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати