На головну

Клінічна картина.

  1. Біологічна і клінічна смерть
  2. Біологічні аспекти старіння і смерті. Теорія старіння. Проблеми довголіття. Клінічна і біологічна смерть. Реанімація та її практичне значення.
  3. Глава 5. Оптична система ока. клінічна рефракція
  4. Ікона і картина.
  5. ікона і картина.
  6. Клінічна анатомія глотки (відділи глотки, м'язи м'якого піднебіння, констриктор глотки). КЛІНІЧНА АНАТОМІЯ ГЛОТКИ
  7. Клінічна анатомія глотки.

У клінічному перебігу множинної мієломи виділяються початковий (бессімтомно), розгорнутий і термінальний періоди.

Безсимптомний період триває від 5 до 15 років. Протягом цього часу хворі відчувають себе добре. При випадковому обстеженні у них може виявлятися підвищений рівень білка в крові, протеїнурія, білок Бенс-Джонса в сечі. Електрофорез білків сироватки крові може продемонструвати М-градієнт фракції гамма-глобулінів.

У хронічній (розгорнутої) стадії миелома зазвичай не виходить за межі кісткового мозку і не проростає кортикальний шар кістки. Ознаки депресії кровотворення відсутні або виражені помірно, лихоманка, пітливість, виснаження не характерні.

В термінальній стадії швидко наростає руйнування кісток з проростанням пухлини в м'які тканини. З'являються метастази у внутрішні органи і в мозкові оболонки. Загальний стан погіршується. Хворі худнуть, з'являється пітливість, лихоманка без певних осередків інфекції, яка не піддається терапії антибіотиками. Болі в кістках стають болісними, слабо купіруються наркотичними анальгетиками. Важкість стану хворих погіршується при появі нетравматичний патологічних переломів плоских кісток, компресійних переломів хребта з вторинним корінцевим синдромом. Хворі зазвичай гинуть від ниркової недостатності, крововиливів в мозок при виникненні глибокої тромбоцитопенії.

Клінічну картину множинної мієломи в розгорнутий і термінальний періоди визначає комплекс досить чітко окреслених синдромів:

Поразка скелета або кістково-мозковий синдром.

Цей синдром характеризується спочатку неінтенсивними, летючими, а потім все більш інтенсивними, болісними болями в ребрах, грудині, кінцівках, в голові. Нерідко виникають нетравматичний патологічні переломи кісток з деформацією грудної клітки, компресією поперекових і грудних хребців. Рентгенологічно в кістках, переважно плоских, на місці розростання мієломних клітин виявляються округлі або неправильної форми поодинокі дефекти. Нерідко це множинні, зливні вогнища остеолізу, що дають картину «сукна поїденого міллю» або «бджолиних сот».

Синдром ниркової патології.

Ураження нирок - мієломна нефропатія - одне з найважчих і прогностично несприятливих ускладнень множинної мієломи. В її формуванні має значення надмірне виведення ниркою білка і легких ланцюгів імуноглобулінів (білок Бенс-Джонса). Гіперпротеїнемія в поєднанні з протеїнурією викликають пошкодження клубочків і канальців, активують процеси формування інтерстиціального фіброзу в нирках, відкладення в ниркової тканини параамілоіда. Остеоліз, що викликається мієломою, супроводжується інтенсивним виведенням ниркою іонізованого кальцію з крові, де його концентрація підвищена, особливо в III стадії захворювання. Пухлинний ріст мієломи супроводжується гіперурикемією і інтенсивним виведенням уратів через сечові шляхи. В інтерстиції нирок кондесіруется велику кількість солей кальцію, сечової кислоти. В термінальній стадії хвороби відбувається інфільтрація нирок миеломной пухлиною. Всі ці фактори в сукупності неминуче призводять до ниркової недостатності, яка є найчастішою причиною смерті хворих з ММ. Слід відзначити ту обставину, що ураження нирок у хворих з ММ ніколи не супроводжується формуванням класичного нефротичного синдрому і не викликає підвищення артеріального тиску.

Синдром підвищеної в'язкості крові.

Цей синдром особливо при високому вмісті в крові імуноглобулінів-парапротенінов типу IgA (мієлома типу A). Характеризується кровоточивостью з слизових оболонок, геморагічної ретинопатію, розширенням вен сітківки (fundus paraproteinaemicus), порушеннями периферичного кровотоку, парастезіямі, синдромом Рейно. У важких випадках виникає виразка і навіть гангрена дистальних відділів кінцівок. Порушення кровообігу в судинах головного мозку можуть служити причиною парапротеїнемічні коми.

Синдром гіперкальціємії.

Патогенетично пов'язаний з мієломною остеолізом. Особливо виражений в термінальній стадії хвороби. Клінічно проявляється нудотою, блювотою, сонливістю, втратою орієнтації. Іноді спостерігаються психотичні епізоди, сопорозное стан і навіть кома. Кальцієва нефропатія сприяє формуванню і декомпенсації ниркової недостатності.

Синдром периферичної сенсорної нейропатії.

Виражається в порушенні тактильної і больової чутливості, парастезии. Обумовлений демиелинизацией нервових волокон. Можливо здавлення пухлинними інфільтратами нервових закінчень. При патологічних нетравматичний компресійним переломах хребців можуть виникнути корінцеві порушення з вираженим больовим синдромом, параплегией.

Геморагічний синдром.

Обумовлений в першу чергу високою в'язкістю крові, викликаний високою протеінеміей (часто більше 130 г / л). Імуноглобуліни-парапротеїни утворюють комплекси з V, VII, VIII факторами згортання, протромбіну, фібриногеном, фіксуються на мембранах тромбоцитів. Внаслідок цього виникають мікроциркуляторні розлади, порушення тромбоцитарного і плазмового етапів гемостазу. У термінальний період кровоточивість зумовлена ??тромбоцитопенією, викликаної витісненням мієломний клітинами мегакариоцитов з кісткового мозку.

Синдром депресії імунітету.

Обумовлений витісненням мієломний клітинами з кісткового мозку нормальних лимфоцитарних і гранулоцитарних паростків гемопоезу. В результаті цього виявляються пригніченими і клітинний, і гуморальний компоненти імунітету. З цієї ж причини знижений вміст в крові нормальних імуноглобулінів, зменшено кількість гранулоцитів, а циркулюючі гранулоцити мають функціональні дефекти. Всі ці обставини обумовлює підвищену схильність хворих з множинною мієломою до інфекцій, переходу до більш злоякісним формам пухлин - гострий лімфобластний лейкоз, лимфосаркоме.

Синдром порушеного гемопоезу.

Зазвичай розвивається нормохромнаяанемія. При появі ознак геморагічного синдрому анемія стає гіпохромною, залізодефіцитної. У зв'язку з інтенсивним споживанням пухлиною цианкобаламина, можливий розвиток поєднаної залізодефіцитної і вітамін В12дефіцитної анемії.

Параамілоідоз.

Відноситься до групи вторинних форм амілоїдозу з періколлагенового типом відкладень. На відміну від класичного вторинного амілоїдозу, параамілоідоз в першу чергу вражає органи багаті колагеном - адвентіцію судин, м'язи серця, мови, дерму, сухожилля, суглоби. Печінка, селезінка і нирки страждають в меншій мірі. Параамілоідоз може формуватися у вигляді пухлиноподібних вузлів по ходу шлунково-кишкового тракту. Іноді параамілоід переважно відкладається в слинних і щитовидної залозах, в окремих групах лімфатичних вузлів. Параамілоідоз нирок сприяє декомпенсації ниркової недостатності. Нефротичний синдром, зазвичай виникає при амілоїдозі нирок, для параамілоідоз не характерний.



Патогенез. | Діагностика.

Загальні уявлення. | Диференціальний діагноз. | Лікування. | ТЕСТИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ. | Клінічна картина. | Діагностика. | Диференціальний діагноз. | Контрольні ОНЛАЙН. |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати