Головна

ПАТОЛОГІЯ АДЕНОГІПОФІЗА

  1. Віковий розвиток органу зору. Норма і патологія
  2. Гіперфункція гіпоталамо-аденогіпофізарной системи
  3. Гіпофункція гіпоталамо-аденогіпофізарной системи
  4. Глава 13. Патологія органів дихання
  5. ГЛАВА 36. Патологія ІМУННОЇ СИСТЕМИ
  6. Здоров'я людини. Проблеми норми і патологія. Фактори ортобіозу.
  7. иммунопатологий

Захворювання аденогипофиза часто супроводжують місцеві зміни: збільшення турецького сідла, здавлення зорових нервів з порушеннями зору, підвищення внутрішньочерепного тиску, що приводить до головного болю, нудоти, блювоти.

Виділяють захворювання аденогипофиза, що протікають зі зменшенням і збільшенням синтезу його гормонів (відповідно гіпопітуїтаризм і гіперпітуітарізм).

? Причини гіпопітуїтаризму:

пухлини гіпофіза;

некроз гіпофіза - синдроми Шеена і Симмондса;

синдром порожнього турецького сідла;

інфекції - туберкульоз, сифіліс, токсоплазмоз, малярія та ін .;

гранулематоз - саркоїдоз, гістіоцитоз Х;

аутоімунний лімфоцитарний гіпофізит;

аневризми внутрішньої сонної артерії;

гліома гіпоталамуса;

лікарські дії - променева терапія, гіпофізектомія.

? Причини гіперпітуітарізма-найбільш часто аденоми гіпофіза.

гипопитуитаризм зазвичай виникає на тлі несекретірующая аденом, некрозу гіпофіза, синдрому порожнього турецького сідла, а також гіпофізарної кахексії і пухлин гіпоталамуса.

? несекретірующая хромофобная аденома (Онкоцитома) проявляється місцевими змінами, пов'язаними зі здавленням навколишніх тканин. Гістологічно відзначають дрібні, слабоеозінофільние клітини, що утворюють периваскулярні розетки або железістоподобние структури.

? Післяпологовий некроз гіпофіза, точніше, частини його передньої долі (синдром Шеена) - результат порушення кровопостачання гіпофіза під час або після пологів, що супроводжувалися рясною кровотечею. Розвиток синдрому зазвичай поступове, протягом декількох років. Має значення поява в крові аномальних білків, що викликають аутоімунне ураження гіпофіза, цьому сприяє відсутність в гіпофізі гематоенцефалічного бар'єру. У рідкісних випадках синдром Шеена може бути викликаний важким кровотечею, шоком, ДВС-синдромом, серповидно-клітинною анемією, тромбозом кавернозних синусів, скроневих артериитом, особливо у хворих на цукровий діабет.

? Гіпофізарна кахексія (синдром Симмондса) виникає при некрозі не менше 90% клітин аденогіпофіза при сепсисі, пухлини гіпофіза, його хірургічному видаленні, черепно-мозковій травмі. В результаті відсутності всіх гормонів тропів аденогіпофіза (пангипопитуитаризма) у хворого гостро виникає прогресуюче зниження функцій всіх ендокринних залоз і кахексія з зниженням маси тіла на 20-25 кг вже протягом першого місяця захворювання.

? Синдром порожнього турецького сідла - рідкісна патологія, пов'язана з дефектом мембрани турецького сідла або отвором, занадто великим для стебла гіпофіза. Постійний тиск цереброспинальной рідини призводить до атрофії і склерозу органу, що не займає, як в нормі, все турецьке сідло, що знаходять при рентгенологічному обстеженні. Крім того, можливий розвиток даного стану на тлі синдромів Шеена, Симмондса, інфаркту аденоми гіпофіза з подальшим заміщенням сполучною тканиною, рентгенологічного опромінення гіпофіза.

? Супраселлярние пухлини гіпоталамуса можуть викликати гіпофункціюаденогіпофіза. Серед них найбільш часті гліоми і краніофарінгіоми. Краніофарінгіома - доброякісна, як правило, пухлина, виникає із залишків кишені Ратко у дітей і підлітків. Вона досягає 3-4 см в діаметрі, часто містить кісти, кальцифікати і нагадує за своєю будовою зубну емаль. У пацієнтів препубертатного віку відзначають затримку росту (гіпофізарний нанізм, карликовість) і статевого дозрівання. У дорослих розвивається гіпогонадизм: аменорея у жінок, зникнення волосся на лобку, в пахвових областях, атрофія статевих залоз і зовнішніх статевих органів, безпліддя. Крім того, відбувається вторинне зниження активності наднирників без гіперпігментації шкіри ( «білий аддісонізм») і щитовидної залози.

Гіперпітуітарізм(Збільшення утворення гормонів аденогіпофіза) пов'язаний найбільш часто з аденомами залози, складовими приблизно 10% всіх внутрішньочерепних пухлин і виділяють той чи інший гормон (гормони). Виділяють мікро- і макроаденоми діаметром відповідно до 10 мм і більше 10 мм, поодинокі, в окремих випадках множинні, що заповнюють турецьке сідло. Пухлина може мати псевдозалозисті або папілярних будова, складається з однакових полісегментарна клітин, іноді з вогнищами некрозу, псамозні тільцями, крововиливами. Точна морфофункциональная діагностика цих новоутворень можлива лише після електронномікроськопічеського і імуногістохімічного досліджень, що виявляють в цитоплазмі клітин численні секреторні гранули, що містять гормон.

? Соматотропного аденома. Захворюваність становить 2-4 випадки на 100 тис. Населення. У тканини аденомиобнаружен мутантний білок GSA, стимулюючий проліферацію соматотропних клітин. Пухлина викликає розвиток гігантизму у дітей та підлітків або акромегалії у дорослих, що проявляється збільшенням дистальних частин тіла - надбрівних дуг, виличні кісток, кистей, стоп, нижньої щелепи, мови (макроглоссия), деформуючий остеоартроз великих суглобів. Розвивається артеріальна гіпертензія, пов'язана з затримкою іонів натрію, порушення толерантності до глюкози аж до цукрового діабету, гіперкальціємія, гіперкальціурія. Блокування вітаміну D глюкокортикоїдами сприяє розвитку вторинного гіперпаратиреозу. Гвперкортицизм викликає вторинний імунодефіцит з частим приєднанням вторинної інфекції. Пухлина складається з великих еозинофільних (рис. 18-7), рідше хромофобних клітин, що утворюють солідні поля. Клінічні ознаки:

м'язова гіпертрофія на початку захворювання, яке змінюється потім м'язовою слабкістю через дистрофічних і склеротичних змін м'язів, міокарда, нейропатії;

демінералізація кісток (вихід іонів кальцію і фосфору) з кальцификацией твердої мозкової оболонки;

порушення статевої сфери;

гіперпігментація складок шкіри, її потовщення, гіперфункція потових і сальних залоз, піодермії, грибкові ураження;

активація ліполізу - збільшення вмісту в сироватці крові ліпопротеїнів низької та дуже низької щільності, кетонових тіл, зменшення рівня ліпопротеїнів високої щільності, що веде до раннього атеросклерозу.

Мал. 18-7. Соматотропного (еозинофільна) аденома гіпофіза. Забарвлення гематоксиліном і еозином (x200).

? Пролактіномная аденома - найбільш часта пухлина гіпофіза (до 25-30% всіх його новоутворень). Синтезується пухлиною пролактин викликає у хворих гипогонадизм, втрату лібідо, безпліддя, у жінок - лакторєї, аменорею. У чоловіків пухлина буває в 6 разів рідше, ніж у жінок. Аденома діаметром до 2-3 мм представлена ??хромофобная або слабоеозінофільнимі клітинами.

? кортикотропного аденома побудована з великих базофільних і рідше хромофобних клітин. Посилена продукція адренокортикотропного гормону активізує кіркова речовина надниркових залоз, викликає його гіперплазію і веде до розвитку хвороби Іценко-Кушинга. Вперше симптоматика цієї патології була описана в 1924 р Н. М. Іценко, а в 1932 р Х. В. Кушинг виявив її зв'язок з аденомою гіпофіза. Захворювання частіше розвивається у жінок у віці 25-45 років. Характерні прогресуюче ожиріння по верхньому типу (особа і тулуб) з непропорційно худими кінцівками (внаслідок атрофії м'язів), артеріальна гіпертензія, вторинний стероїдний цукровий діабет, дисфункція яєчників з порушеннями менструального циклу, вірилізму, остеопороз, гіпертрихоз, гірсутизм, смуги на шкірі живота і стегон . Можливе виникнення гіпокаліємічну алкалоза, змін психіки, гіперпігментації шкіри, піодермії, ниркових каменів, пієлонефриту.

? Гонадотропная аденома - рідкісна пухлина, що складається з великих хромофобних клітин. У крові хворих чоловіків збільшений вміст фолікулостимулюючого і рідше лютеїнізуючого гормонів, що призводять до гіпогонадизму.

? тиреотропного аденома (тіреотропінома) розвивається виключно рідко і побудована з великих хромофобних або базофільних клітин. Може бути причиною гіпертиреозу, що призводить до дифузного збільшення щитовидної залози з утрудненням дихання і ковтання через стискання оточуючих тканин.

злоякісні пухлини складають близько 1% всіх новоутворень гіпофізу і, як правило, гормонально неактивні. Пухлини побудовані з дрібних хромофобних клітин з гіперхромними поліморфними ядрами, великою кількістю мітозів. Іноді злоякісність новоутворення можна розпізнати тільки після виявлення внутрішньочерепних метастазів. Внечерепной метастазування (в лімфатичні вузли, кістки, печінка) буває дуже рідко.



ПУХЛИНИ щитовидної залози | ПАТОЛОГІЯ нейрогіпофізом

ГЛАВА 18. ЗАХВОРЮВАННЯ Ендокринна система | ЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ | Види гіперглікемічних кому | ПУХЛИНИ підшлункової залози | ГІПЕРТИРЕОЗ | тиреоїдиту | Класифікація зобов | Синдром Іценко-Кушинга | ЗАХВОРЮВАННЯ МОЗГОВОГО ШАРУ НАДНИРНИКІВ | ЗАХВОРЮВАННЯ APUD-системи |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати