Головна |
КАРДІОМІОПАТІЇ - Первинні незапальні поразки міокарда нез'ясованої етіології (ідіопатичні), не пов'язані з клапанними вадами або внутрішньосерцевої шунтами, артеріальної або легеневою гіпертензією, ішемічною хворобою серця або системними захворюваннями (колагенози, амілоїдоз, гемохроматоз та ін.).
патогенез: неясний. Передбачається участь генетичних чинників, ферментних та ендокринних порушень (зокрема в симпатико-адреналової системі), не виключається роль вірусної інфекції та імунологічних зрушень.
Основні форми кардіоміопатії: гіпертрофічна (обструктивна і необструктивна), застійна (дилатационная) і рестриктивна (зустрічається рідко).
Гіпертрофічна кардіоміопатія. Необструктивна форма характеризується збільшенням розмірів серця внаслідок дифузної гіпертрофії стінок лівого шлуночка, рідше тільки верхівки серця. У верхівки серця або у мечоподібного відростка вислуховується систолічний шум, нерідко пресистолический ритм галопу. При асиметричній гіпертрофії міжшлуночкової перегородки зі звуженням шляхів відтоку лівого шлуночка (обструктивна форма) виникають симптоми м'язового субаортального стенозу: болі за грудиною, напади запаморочення зі схильністю до непритомних станів, приступообразная нічна задишка, гучний систолічний шум в третьому-четвертому міжребер'ї біля лівого краю грудини, НЕ проводиться на сонні артерії, з максимумом в середині систоли, іноді поєднується з систолічним шумом регургітації, обумовленим "сосочковой" мітральної недостатністю. Нерідкі аритмія і порушення провідності (блокади). Прогресування гіпертрофії може призводити до розвитку серцевої недостатності спочатку левожепудочковой, потім тотальної (в цій стадії часто з'являється протодиастолический ритм галопу). На ЕКГ - ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки: глибокі неушіренние зубці Q в II, III, aVF, \ / 4-6 відведеннях в поєднанні з високим зубцем R. Ехокардіографія найбільш надійний метод виявлення гіпертрофії стінок шлуночків і міжшлуночкової перегородки. Допомагає діагностиці зондування порожнин серця і радіонуклідна вентрикулографія.
Застійна (дилатационная) кардіоміопатія. Проявляється різким розширенням всіх камер серця зі зниженням систолічної скорочувальної функції і прогресуючої, рефракторной до терапії серцевою недостатністю, розвитком тромбозів і тромбоемболії. У клініці: стомлюваність, задишка, набухання яремних вен, хрипи, дифузний і діскінетіческій верхівковий поштовх, III тон серця, гепатомегалія, периферичні набряки, типові шуми мітрального і трикуспідального регургітації. На ЕКГ: блокада лівої ніжки пучка Гіса і зміни ST-T Диференціальна діагностика проводиться в першу чергу з міокардитом і міокардіодистрофіями.
Рестриктивна кардіоніопатія. Підвищена ригідність міокарда порушує здатність шлуночків до розслаблення, що підвищує тиск в шлуночках під час діастоли. Етіологічні чинники включають інфільтративні ураження (амілоїдоз, саркоїдоз, гемохро-матоз, еозинофільні хвороби), фіброз міокарда і фіброеластоз. Симптоми характерні для ЗСН, хоча часто переважає правожелудочковаянедостатність з периферійними набряками і асцитом.
лікування: При гіпертрофічній кардіоміопатії застосовують бета-адреноблокатори (анаприлін, индерал), виробляють хірургічну корекцію субаортального стенозу. При розвитку серцевої недостатності обмежують фізичні навантаження, призначають дієту зі зменшеним вмістом солі і рідини, серцеві глікозиди, вазодилататори (нітропрусид, каптоприл еналаприл), сечогінні засоби, антагоністи кальцію (изоптин), антикоагулянт (варфарин), антиаритмічні засоби, можлива трансплантація серця.
прогноз: в разі розвитку прогресуючої серцевої недостатності несприятливий. При виражених формах спостерігаються випадки раптової смерті. До розвитку недостатності кровообігу працездатність страждає мало.
Неревматичних кардити (НРК), недостатність кровообігу (НК). | Вроджені вади серця (ВПС).
По-суміш. | пілоростеноз | Нервово-артритичний діатез | Хвороби сечової системи у дітей. | Сечова інфекція. пієлонефрит | Гастрити, гастродуоденіти | Виразкова хвороба шлунка і 12-й палої кишки | Хвороби жовчовивідних шляхів у дітей | хронічний мієлолейкоз | лімфогранулематоз |