Головна |
Лімфогранулематоз (б-нь Ходжкіна) - Первинне пухлинне захворювання лімфатичної системи. Процес виникає уніцентрічно і поширюється метастатичним шляхом.
Етіологія: остаточно не ясна, можливий зв'язок з вірусом Епштейна-Барра
патогенез: субстрат - поліморфноклеточная гранульома, утворена лімфоцитами, ретикулярних клітинами, нейтрофілами, еозинофілами, плазматичними клітинами і фіброзної тканиною. Вона містить гігантські клітини Березовського-Штернберга. Виділено 4 гістологічних варіанти лімфогранулематозу: лімфогістіоцитарні, змішано-клітинний, нодулярний склероз і лімфоїдневиснаження.
Класифікація:
СТАДІЯ | ХАРАКТЕРИСТИКА |
I | Поразка однієї групи лімфатичних вузлів або локалізоване ураження одного екстралімфатіческого органу або тканини |
II | ураження двох і більше груп лімфатичних вузлів під одну сторону діафрагми |
III | ураження двох і більше груп лімфатичних вузлів по обидві сторони діафрагми |
III1 | ураження окремих лімфатичних структур у верхній частині черевної порожнини (селезінки, лімфатичних вузлів воріт печінки, чревного вузлів). |
III2 | ураження лімфатичних вузлів нижньої половини черевної порожнини (парааортальних, клубових і брижових вузлів). |
IV | дифузне ураження різних внутрішніх органів. |
ВСЕ СТАДІЇ ПІДРОЗДІЛЯЮТЬСЯ НА: | |
А | Безсимптомний перебіг, немає ознак інтоксикації. |
В | необ'снімая втрата ваги на 10%, безпричинна лихоманка понад 38 градусів, нічний піт |
клініка: різноманітна, перший прояв-збільшення лімфовузлів, які рухливі, плотноеластічни, не спаяні з шкірою, зазвичай безболісні. Поступово, іноді швидко збільшуючись, вони зливаються у великі конгломерати. Рідко хвороба починається з лихоманки, нічних потів, схуднення, вираженої астенії. Далі процес поширюється практично на всі органи: збільшується селезінка, виявляються вогнища інфільтрації в легенях, інфільтрація плеври з накопиченням рідини в плевральній порожнині, в якій іноді виявляють клітини Березовського - Штернберга. При інфільтративному рості пухлини середостіння можливе ураження (проростання) перикарда, трахеї, стравоходу. Печінка зазвичай збільшується на пізніх стадіях захворювання (проявляється збільшенням рівня лужної фосфатази, зниженням вмісту альбумінів в сироватці крові). Лімфогранулематозние гранульоми можуть локалізуватися і підслизовому шарі ШКТ і щитовидній залозі, нирках, молочній залозі, оболонках спинного мозку. У процес втягуються і кістки Хворих турбують болі в хребті, грудини, ребрах, рентгенологічні зміни виявляють пізніше. У крові: нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом вліво, підвищений ШОЕ, м. Б. еозинофілія, анемія, тромбоцитопенія.
діагностика: гістологічне виявлення лімфогранулеми (кл. Березовського-Штернберга)
лікування: променева терапія, хіміотерапія (Мустаг, вінкристин, адріаміцін, вінбластин, блеоміцин, прокарбазін, преднізолон), трансплантація ККМ, спленектомія
19-24. Ревматизм. (Р)
Системне заб-е соед тк. запального х-ра з переважним ураженням серця і судин, етіологічно пов'язане з b-гемолітичним стрептококом групи А.
- Етіологія: пов'язана з b-гемолітичним стрептококом групи А, можливо, з L-формами; наявність у штамів стрептококкаобщіх АГ структур з тканинами серця орг-м сприймає його як структуру, властиву самому орг-му персистирование захворювання.
- Патогенез: токсико-імунологічна гіпотеза- Р - поширений системний васкуліт, що розвивається у відповідь на дію стрептококових АГ з підвищеною тропностью до тканин серця.
Фермент стрептокока порушення цілісності генового волокна його розчинний Компаненти проколаген + АГ Стрепто. > Властивості чужорідного Б орг-м виробляє аутоАТ ??(зв з сполуками проколлагена з АТ Стрепто і з серологічно подібними тк)> пошкодження соед тк, обр нових аутоАГ.
Так само грає роль реактивність дитини, пов'язана зі станом систем орг-ма; генетичні фактори.
- Класифікація: (по Нестерову)
фаза хвороби | Клініко-анатомічна х-ка ураження | Стан кровообра. | ||
серце | Др. ор-ни, си | Х-р перебігу | ||
Актив. (1,2,3 ступені) | 1) Ревмокардит первинний без вади клапанов2) Ревмокардит поворотний з пороком клапанов3) Ревматизм без явних серцевих змін | 1) Полиартрит, серозіти (плеврит, перетоніт, абдомінальний з-м) 2) Хорея, енцефаліт, менінгоенц, церебральний васкуліт, нервово-псих засмучуся. | 1) Гостре 2-4 месПодострое 3-6 мЗатяжное 6 м2) Непреривнорецідівір.3) Латентний | Н0-Ні НКН1-НК 1Н2-НК 2Н3-НК 3 |
Неактів. | 1) міокардіосклероз ревматіческій2) Порок серця | Наслідки і остат явл переніс внесерд поразок |
- Клініка:
1. Активна фаза - розвивається через 2-4 тижні після перенесеної ангіни, скарлатини, про назофарингита. (Клінічні прояви: кардит, поліартрит, Ревма хорея, анулярная висип, ревматичні вузлики)
2. Початок заб-я - гостре, поступове, непомітне. Лихоманка, нездужання, біль у суглобах. Виявляються зміни з боку серця, суглобів БХ-маркери гострої фази запалення. Іноді є хорея.
3. Кардит (основний сі-м)
Первинний ревмокардит - частіше уражається міокард (тахи-, брадикардія, розширення меж серця, ослаблення звучності серцевих тонів; систолічний шум - частіше на верхівці або в 5 точці; ЕКГ - порушення ритму, уповільнення ПЖ провідності, зміна біоелектр процесів в міо - ? і деформ Т, зміщення ST вниз, подовження електричної систоли)
Часто при першій атаці міокардит поєднується з ендокардитом (вальвулит з ураженням мітрального клапана - систолічний шум дме х-ра на верхівці, 5 точці; рідше аортального - діастолічний шум в 5 точці)
Перекарде - в про фазі поєднується з ендо- та міокардитом, і розглядається як частина Р полисерозита. Може бути сухим (фібоінозним) - біль в серці, шум тертя перикарда, загострені Р; і випітним (ексудативним) - ортопное, задишка в спокої, блідість, пульс слабкого наповнення, НК, межі серця розширені, тони глухі, зниження вольтажу зубців, Rg - розширення меж і конфігурації (трикутник, трапеція куля)
4. Р. Полиартрит. В основі про п \ о синовит з нестійкими запальними змінами. Х-но множинне симетричне залучення великих і середніх суглобів. При призначенні лікування біль швидко зникає. Зараз частіше має місце суглобової з-м у вигляді поліартралгій (неск днів - 2-3 тижнів)
5. хорея(Мала). Специфічне прояв Р ураження ЦНС. Пов'язують з ураженням стриопаллидарной області ГМ. Розвивається у 11-13%. Розвивається поступово - погіршується самопочуття, сон; з'являється роздратування, плаксивість, неуважність.
Через 2-3 тижнів з'являються ознаки хореї:
1) Гіперкінези - мимовільні скорочення різних м'язів, що посилюються при емоціях, пов зовн подразників і припиняються уві сні. спочатку короткі скорочення мімічних м'язів обличчя, потім - верхніх кінцівок. Дитина не може нічого робити. Еквівалент - скандували мова. Триває кілька тижнів - 2-4 місяці.
2) М'язова гіпотонія - виявляється при потиску руки, перевірці сі-ма «в'ялих плечей» і сі-ма Черні (втягнення живота при вдиху). Часто гіперкінези зменшуються. І починається «м'яка хорея» (Філатов)
3) Гіперрефлексія
4) Порушення координації рухів
5) Порушення в емоційній сфері.
6. Ступені активності Р.
- 1 ступінь - слабовир клініка і інструментально-лаб ознаки; повне «-» ексудативного копонента запалення.
- 2 ступінь - більш виражена клініка з боку серця (кардит), прояви поліартриту, помірні Rg, ЕХО ознаки, л \ цитоз - 8-9, ШОЕ - 20-40, серомукойд - 0.3-0.6 од, a2глобуліни - 11-16%, g-глобуліни - 21-23%, С-реактивний протеїн (++), титри антістрепток АТ в 1.5-2 рази.
- 3 ступінь - переважає ексудативний компонент запалення. Лихоманка, яскрава клініка ревмокардіта з поліартритом. Нерідко з полисерозитом. Кров - л \ цитоз -> 10, ШОЕ -> 40, серомукойд -> 0.6 од, a2глобуліни -> 17%, g-глобуліни - 23-25%, С-реактивний протеїн (+++, ++++), титри антістрепток АТ в 3-5 рази.
7. неактивна фаза.
8. Рецидив.
При перенесенні кількох атак можуть сформуватися набуті вади серця (недостатність мітрального клапана, звуження лівого ПЖ отвори - мітральний стеноз, недостатність аортального клапана, стеноз гирла аорти).
- Діагностичні критерії.
1) Великі
- кардит
- поліартрит
- хорея
- Аннулярная еритема
- Ревматойдний вузлики
2) Малі:
- Клінічні ознаки (артралгії, лихоманка)
- Лабораторні тести (підвищення ШОЕ, С-реактивного Б)
- Дані електофізіологіческого дослідження (подовження Р-R)
3) Дані, що підтверджують попередню А-Стрепто інфекцію:
4) - виділення з ротоглотки гемолітіческтго А-Стрепто або обнаруж А-Стрепто АГ
5) виявлення підвищених або підвищуються титрів антістрепт АТ.
Діагноз достовірний:
- Наявність 2-х великих критеріїв
- 1 великого і 2-х малих
- Підтвердження Стрепто інфекції.
- Лікування (3 етапи):
1. У стаціонарі. У гостру фазу - постільний режим (ревмокардит 2,3 ст активності - строгий постільний режим 1-2 тижнів ® постільний режим 2-3 тижнів ® напівпостільний). Перехід з одного режиму на ін. За допомогою функціональних проб з навантаженням (Шалкия) - повернення до вихідних показників (ЧСС, аД) через 3-5 хв. Сприятлива р-я, якщо Пульс після навантаження не збільшується 25%, САД помірно, ДАТ ?
Х-р навантаження | Для кого | |
Провед ранкового туалету / перехід з горізонтальног положення в пів-е сидячи і назад 3 рази | Для б-х на постільному режимі | |
перехід з горізонтальног положення в пів-е сидячи і назад 5 рази | ||
Теж 10 раз | ||
5 глиб присідань 10 сек / підйом на 10 сходинок | Для б-х на загальному режимі і здорових | |
10 глиб присідань 20 сек / підйом на 20 сходинок | ||
20 глиб присідань 30 сек / підйом на 30 сходинок |
Якщо виражені зміни з боку серця, при ураженні клапанного апарату, НК - постільний режим 6 тижнів і більше.
З 2-3 тижні лікувальна фіз-ра (дих гімнастика, розширення рухового режиму)
Медикаментозна терапія:
- На інфекційний агент - пеніцилін 20000-50000 ОД \ кг на добу 7-10-14 днів ® бициллин-5 750000 ОД (дошкільнята), 1500000 Од (школярі) кожні 3 тижні. Можна Еm.
- На імунопатологічні р-ю: ГКГ (преднізолон 0.5мг \ кг \ добу (помірний акт), 1-2 мг \ кг \ добу (висловлю акт), Зниження дози при достиж терапії еф на 5 мг кожні 7-10 днів). НПЗЗ (ацітілсаліціловая кислота - 0.2 г на 1 рік життя, але не більше 2 м Повна доза протягом 2 тижнів, потім 2 тижні - 2 \ 3 дози, а потім 1 \ 3). Зараз часто використовують індометацин (1-3 мг \ кг \ добу), натрію диклофенак (2-3 мг \ кг \ добу. Курс 1.5-2 міс)
Лікування в стаціонарі-1.5-2 міс.
2. ревматологічний санаторій 1.5-3 міс. Лікування НПЗЗ 1 \ 2 дозі від перврначельной, розширення фіз навантажень, загальнозміцнюючу лікування
3. диспансерне спостереження.
- Профілактика:
1. первинна - комплекс заходів, спрямованих на попередження розвитку ревматизму, боротьбу зі стрептоків інф (АБ при лікуванні ангіни та ін, санації вогнищ хр інф)
2. вторинна - для попередження повторних атак. Увімкнути всі заходи, що проводяться при первинній проф + кожні 3 тижні цілий рік (не менше 2 років) бициллин-5 750000ЕД (дошкільнята), 1500000 Од (школярі). Дзи екстенцілліна відповідно 600000 і 1200000 ОД.
При інтеркурентних інфекційно-запальних захворюваннях - адекватне лікування + НПЗЗ не менше 2 тижнів.
хронічний мієлолейкоз | Неревматичних кардити (НРК), недостатність кровообігу (НК).
Відповідність зросту і ваги. | Грудне молоко. | По-суміш. | пілоростеноз | Нервово-артритичний діатез | Хвороби сечової системи у дітей. | Сечова інфекція. пієлонефрит | Гастрити, гастродуоденіти | Виразкова хвороба шлунка і 12-й палої кишки | Хвороби жовчовивідних шляхів у дітей |