Головна

Синдром КриглерарНайяра

  1. HELLP-синдром.
  2. II. провідникові синдроми
  3. III. Сегментарно-провідникові синдроми
  4. V. Характеристика клінічних синдромів 1 сторінка
  5. V. Характеристика клінічних синдромів 2 сторінка
  6. V. Характеристика клінічних синдромів 3 сторінка
  7. V. Характеристика клінічних синдромів 4 сторінка

Синдром КриглерарНайяра характеризується повною нездатністю печінки зв'язувати білірубін через дефіцит ферменту УДФ глюкуронозілтрансферази. При синдромі КриглерарНайяра I типу відзначається аутосомно-рецесивний тип спадкування. Гипербилирубинемия з'являється в перші дні (години) після народження. Характерна інтенсивна жовтяниця, в більшості випадків супроводжується ядерної жовтяницею. Вміст непрямого білірубіну в сироватці крові в 15-50 разів вищий за норму, в жовчі визначаються сліди білірубіну. Симптоми ураження нервової системи: підвищення м'язового тонусу, ністагм, опістотонус, атетоз, тонічні і клонічні судоми. Діти відстають у психічному та фізичному розвитку. При синдромі КриглерарНайяра II типу відзначається аутосомно-домінантний тип спадкування. Жовтяниця менш інтенсивна, зміст непрямого білірубіну в крові в 5-20 разів вище норми. Неврологічні порушення не виражені.

Синдроми ДабинажДжонсона і Ротора характеризуються підвищенням в крові змісту прямої фракції білірубіну, пов'язаних з порушенням екскреції білірубіну ч / з мембрану гепатоцита в жовчні канальці. Желтушность і рівень підвищення білірубіну більш виражені, ніж при синдромі Жильбера. Сильніше страждає стан дитини, більш виражені загальні ознаки отруєння. Печінка частіше збільшена.

Функціональні проби як правило нормальні, уповільнена тільки ретенция бромсульфалеина. Гістологічно відзначається відкладення темних гранул пігменту.

діагностика

Дослідження поглотительно-екскреторної функції з бенгальської рожевої, міченої 131I, виявляє деякий подовження напівперіоду кліренсу, часу максимального поглинання і уповільнення екскреції фарби. У ряді випадків відзначається уповільнення ретенції бромсульфалеина. Для синдрому Дубина-Джонсона і Ротора властивий двогорбий характер бромсульфалеиновой проби. Білкові осадові проби не змінені. Тільки у хворих з супутньою інфекцією в жовчних шляхах спостерігається незначне підвищення альфа-2-глобулінів. Показники гемолізу не змінені, тривалість життя еритроцитів, вивчена радіометричним методом з 51Сr, в межах нормальних цифр.

лікування

Обмеження фізичних і нервових навантажень. При відсутності захворювань шлунково-кишкового тракту в періоди ремісії спеціальної дієти не вимагається; в період посилення симптомів призначають дієту № 5. У разі виникнення супутньої інфекції в жовчному міхурі показані жовчогінні засоби, тюбаж, антибіотики широкого спектру дії. При синдромі КриглерарНайяра I типу застосовують фототерапію з використанням лампи денного світла, прямого сонячного світла, внутрішньовенно вливають розчини альбуміну, виробляють заменное переливання крові. При загостренні синдрому КриглерарНайяра II типу і Жильбера призначають лікарські препарати, що сприяють індукції ферментів, які здійснюють зв'язування білірубіну: фенобарбітал по 30-180 мг на добу протягом 2-4 тижнів; зиксорин за схемою (по 0,2 г 2-3 рази на день протягом 2 тижнів - 1 місяця). Лікування синдрому ДабинажДжонсона і Ротора не розроблено.

88. Гостра дихальна недостатність: причини, клініка та невідкладна допомога

см. лекції

89. Гостра серцева недостатність: причини, клініка, невідкладна допомога

ОСН - Динамічний стан, при якому серцевий викид не здатний забезпечити метаболічні потреби організму в кисні і інших субстратах.

У виникненні серцевої недостатності існують два основних механізми, які призводять до зниження скорочувальної здатності міокарда. У першому випадку зниження функції міокарда відбувається в результаті перевантаження серця, коли воно не може здійснювати ту роботу, яка від нього вимагається, а компенсаторні можливості вичерпані. Це так звана гемодинамическая недостатність серця. Вона виникає в результаті перевантаження серця при вроджених і набутих вадах серця, порушення обмінних процесів в міокарді на тлі його гіпертрофії, рідше при гіпертонії великого чи малого кола кровообігу. У другому випадку є первинним порушується метаболізм міокарда, обумовлений головним чином розладом обмінних та енергетичних процесів в серцевому м'язі в результаті гострої гіпоксії, інтоксикації, алергічних реакцій. Цей тип серцевої недостатності називають енергетично-динамічної недостатністю. Значно частіше вона зустрічається у дітей і носить, як правило, гострий характер. Розподіл ОСН на енергетично-динамічну і гемодинамическую часом носить умовний характер.

причини

1. Бактеріальне і токсичне ураження міокарда: токсична пневмонія, грип, ГКІ, ревматичні міокардити, о. нефрит, дифтерійний і черевнотифозний міокардит, перитоніт, різні види екзогенних отруєнь

2. Вади серця

3. Тривало існуючі анемії

4. Авітаміноз (вітаміни В)

6. електролітна нед-ть (дефіцит К)

7. Гостра гіпоксія

8. Вихідна слабкість міокарда (вроджені кардити і кардіоміопатії)

9. Важка форма БА, емфізема легенів, спонтанний пневмоторакс, хронічна пневмонія, вади правого серця --- правошлуночкова нед-ть

клініка

ОСН розвивається по ліво-, правожелудочковому і комбінованого типу. Правожелудочковаянедостатність розвивається при важкій легеневої патології, під час операції при швидкому проведенні інфузійної терапії без контролю центрального венозного тиску. Лівошлуночкова недостатність частіше зустрічається у дітей з ревматичними пороками серця, гострим міокардитом і нефритом.

Клінічні симптоми гострої серцевої недостатності:

1) тахікардія, Яка виникає спочатку як компенсаторна реакція серця при зниженні скорочувальної здатності міокарда і зменшення ударного об'єму серця, для підтримки адекватного хвилинного обсягу кровообігу;

2) задишка, Яка також виникає як компенсаторна реакція. Зростання серцевої недостатності, що призводить до порушення легеневого газообміну, ще більше збільшує задишку з залученням в дихання допоміжних м'язів;

3) Розширення меж серця

4) Ціаноз шкірних покривів і слизових оболонок, Обумовлений зниженим кровопостачанням тканин і недостатнім їх постачанням киснем. В результаті цього в тканинах порушуються обмінні процеси, збільшується частка анаеробного гліколізу з накопиченням продуктів неповного розщеплення і зрушенням реакції в кислу сторону;

5) Пастозность шкірних покривів і набряки тканин

6) збільшення печінки, Що свідчить про порушення венозного відтоку, застої крові у великому колі кровообігу і супроводжується підвищенням ЦВТ, розширенням венозної мережі на обличчі і грудях;

7) диспепсичні розлади.

Небезпечним клінічним проявом лівошлуночкової серцевої недостатності є набряк легень. Розвивається слабкість лівого шлуночка і зниження його скорочувальної функції ведуть до підвищення тиску в лівому передсерді і легеневих венах. Виникає невідповідність між припливом і відтоком крові з малого кола кровообігу, яке супроводжується підйомом капілярного тиску і збільшенням фільтраційної поверхні. Підвищення тиску в капілярах малого кола кровообігу сприяє порушенню газообміну між кров'ю і повітрям. Прогресивно наростає гіпоксія, яка ще більше підвищує проникність судинної стінки. При переважанні гідростатичного тиску в легеневих капілярах над онкотичним починається пропотеваніе плазми в альвеоли. Змішуючись з повітрям рідина піниться і заповнює просвіт альвеол, що підсилює гіпоксію. Наростають задишка, кашель, з'являється шумне клекотливе дихання, ціаноз, розвивається виражена тахікардія. Рясне виділення пінистої мокроти підсилює задуху, посилюючи явища ОСН. При аускультації легень вислуховується велика кількість різнокаліберних вологих хрипів, характерний звук крепитации на вдиху. Пульс стає слабким і частим, а тони серця вислуховуються з працею на тлі гучного дихання. У хворих з декомпенсацією серцевої діяльності відзначається зниження артеріального тиску, а при відсутності декомпенсації воно підвищується. При рентгенологічному дослідженні для набряку характерно поява облаковідние тіней розташованих симетрично з найбільшою інтенсивністю в прикореневих зонах. Ці тіні зливаються з корінням легких і можуть створювати своєрідну картину "крил метелика" - вираженого судинного повнокров'я легеневої тканини.

Правожелудочковая серцева недостатність проявляється, перш за все, підвищенням центрального венозного тиску. Типова ознака правошлуночковоюнедостатності - застій в печінці і її збільшення. Клінічно підвищення ЦВД проявляється набуханням яремних вен на шиї, їх пульсацією з подвійною позитивною хвилею. Пояснюється це тим, що під час систоли правого шлуночка вени не спадаються, а посилено набухають, так як переповнені кров'ю. При натисканні на печінку можна посилити набухання шийних вен і підвищити венозний тиск. Печінково-яремний рефлекс допомагає виявити правожелудочковую недостатність. Застій крові в внутрішніх органах призводить до гіпоксії і згущення крові, що стимулює еритропоез.

Швидка допомога

Лікування дітей з ОСН направлено на ліквідацію гіпоксії та гіпоксемії, розвантаження великого і малого кола кровообігу, поліпшення контрактільних властивостей міокарда, корекцію електролітних розладів, боротьбу з ацидозом

1. Лікування ОСН починається з надання хворому піднесеного положення (при невираженою картині застою - піднятий головний кінець, при розгорнутому набряку легенів - сидяче положення зі спущеними ногами); ці заходи не виконуються при вираженій артеріальній гіпотензії. Забезпечити прохідність верхніх дихальних шляхів, видаливши з рота слиз марлевим тампоном.

2. Надати пацієнту високе становище (ноги вниз, під голову і верхню частину тулуба - подушка)

3. Виведення рідини з організму: сечогінні препарати: фуросемід, лазикс в разовій дозі 1-3 мг / кг

4. У разі підвищення артеріального тиску використовуються вазодилататори (нітропрусид натрію внутрішньовенно в дозі 0,5-5,0 мкг / кг / хвилину)

5. При гіперкінетичному типі кровообігу зі стійким підвищенням артеріального тиску серцеві Глік-зіди не показані; призначають гангліоблокатори (5% розчин пентамина дітям 1-3 років в дозі 1-3 мг / кг, старше 3 років - 0,5-1 мг / кг або 2% розчин бензогексоній дітям 1-3 років в дозі 0,5-1 , 5 мг / кг, старше 3 років - 0,25-0,5 мг / кг), дроперидол (0,25% розчин в дозі 0,1 мл / кг). Препарати застосовуються одноразово; допустимо зниження артеріального тиску не більше ніж на 40% від вихідного рівня.

6. Серцеві глікозиди при гіпотонічній ССН (слабкою скорочувальної здатності міокарда): серцеві глікозиди - строфантин в дозі 0,025 мг / кг маси тіла через 8-10 годин. При використанні серцевихглікозидів необхідно проводити щоденний ЕКГ-контроль, щоб вчасно запобігти розвитку інтоксикації. Клінічно гликозидная інтоксикація може проявлятися у вигляді анорексії, млявості, дратівливості, блювоти, іноді брадикардія.

7. При набряку легенів показані:

- Глюкокортикоїди: преднізолон 2-3 мг / кг

- Піногасники: пари спирту, який наливають в зволожувач (33%), пропускаючи через нього кисень, що подається хворому через носовий катетер або дихальну маску з початковою швидкістю 2-3 л / хв, а через кілька хвилин - зі швидкістю 6-8 л / хв

8. Тривала ШВЛ зі вдиханням 30-40% суміші зволоженого кисню при критичних станах

Лікування правошлуночкової ОСН

Лікування проводять з урахуванням причини, що сприяє розвитку гострої перевантаження правого шлуночка.

· Надати хворому піднесене положення тіла в ліжку.

· Оксигенотерапія.

· Ввести 2% розчин лазиксу в дозі 2-3 мг / кг внутрішньовенно струменевий.

· Ввести 3% розчин преднізолону в дозі 3-5 мг / кг внутрішньовенно струменевий.

· Ввести 2,4% розчин еуфіліну в дозі 2-4 мг / кг внутрішньовенно струменевий поволі в 20-40 мл фізіологічного розчину.

· При больовому синдромі і вираженому психомоторному збудженні ввести 1% розчин промедолу в дозі 1 мг / рік життя.

· При ВПС застосовують серцеві глікозиди в малих дозах і діуретики внутрішньовенно.

· Хворим з тромбоемболією легеневої артерії призначають гепарин (20-400 ОД / кг на добу внутрішньовенно 4-6 разів на день під контролем коагулограми) і фібринолітичні засоби (стрептокіназа), дипіридамол (5-10 мг / кг внутрішньовенно).

· Ефективні периферичні вазодилататори (нітрогліцерин і нітропрусид внутрішньовенно або нітрогліцерин всередину), які, сприяючи депонуванню крові на периферії, можуть поліпшити функцію правого шлуночка.

кардіогенний шок

Кардіогенний шок - клінічний синдром, який характеризується гіпотензією і призна-ками різкого погіршення мікроциркуляції і перфузії тканин, в тому числі кровопостачання мозку і нирок (загальмованість або збудження, падіння діурезу, холодна шкіра, вкрита липким потом, блідість, мармуровий малюнок шкіри); синусова тахікардія носить компенсаторний характер.

Ведучий патогенетичний механізм - недостатність післянавантаження серця.

Малий серцевий викид (кардіогенний шок) розвивається внаслідок неспроможності насосної функції серця (гостра ішемія міокарда, інфекційні та токсичні кардити, кардіоміопатії), а також в результаті обструкції венозного припливу до серця або серцевого викиду (обструктивний шок) при захворюваннях перикарда (тампонаде перикарда), напруженому пневмоторакс, при гострій обтурації атріовентрикулярного отвору міксомою передсердя, розриві хорд, клапанів серця, при масивної тромбоемболії легеневої артерії та ін. Тампонада перикарда і обтурація атріовентрикулярного отвору вимагають негайного хірургічного посібники; медикаментозна терапія в цих випадках може лише погіршити ситуацію.

Особливим клінічним варіантом кардіогенного шоку є арітміческій шок, який розвивається як результат падіння хвилинного обсягу кровообігу внаслідок тахікардії / тахиаритмии або брадикардії / брадиаритмии; після купірування порушення ритму досить швидко відновлюється адекватна гемодинаміка.

При розвитку синдрому малого серцевого викиду відзначається больовий синдром, що виявляється вираженим занепокоєнням дитини, що змінюються загальмованістю. Відзначаються падіння артеріального тиску, ниткоподібний пульс, тахікардія, «мармурова» блідість шкірних покривів, що спали периферичні вени, липкий холодний піт, акроціаноз, олигоанурия.

Перебіг кардіогенного шоку часто супроводжується розвитком набряку легенів, мезентериальной ішемією, ДВС-синдромом, нирковою недостатністю.

Кардіогенний шок на догоспітальному етапі діагностується на підставі:

· Прогресуючого падіння систолічного артеріального тиску;

· Зменшення пульсового тиску - менше 20 мм рт. ст .;

· Ознак порушення мікроциркуляції і перфузії тканин - падіння діурезу менше 20 мл / год, холодна шкіра, вкрита липким потом, блідість, мармуровий малюнок шкіри, в ряді випадків - спали периферичні вени.



Діагностика, лікування та профілактика виразкової хвороби у дітей | Невідкладна допомога

Лікування гострих пневмоній у дітей | Серозний або гнійний менінгіт | Кардіальні прояви ревматизму у дітей | Внекардіальних прояви ревматизму | Принципи діагностики та лікування ревматизму | Первинна і вторинна профілактика ревматизму у дітей | Класифікація геморагічних захворювань у дітей | шкірний синдром | Діагностика, принципи лікування, профілактика о. пострептококкового гломерулонефриту | пілороспазм |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати