На головну

шкірний синдром

  1. HELLP-синдром.
  2. II. провідникові синдроми
  3. III. Сегментарно-провідникові синдроми
  4. V. Характеристика клінічних синдромів 1 сторінка
  5. V. Характеристика клінічних синдромів 2 сторінка
  6. V. Характеристика клінічних синдромів 3 сторінка
  7. V. Характеристика клінічних синдромів 4 сторінка

Шкірний синдром зустрічається найбільш часто, при відсутності його діагноз не ставлять. При ньому симетрично уражаються кінцівки, сідниці, рідше - тулуб. Виникає папульозно-геморагічний висип, іноді з пухирями. Висипання однотипні, спочатку мають виразну запальну основу, в важких випадках ускладнюються центральними некрозами і покриваються корочками, надовго залишають пігментацію. Потім елементи бліднуть, ставши коричневими, потім жовтуватими. При натисканні елементи висипу не зникають. Висипання частіше розвиваються на шкірі нижніх кінцівок, потім на сідницях, верхніх кінцівках, грудях, попереку, обличчі і шиї.

суглобовий синдром виникає часто разом з шкірним або через кілька годин або днів після нього у вигляді болів різної інтенсивності в великих суглобах (колінних, ліктьових, тазостегнових), розвивається припухлість, гіперемія. Найчастіше ураження несиметричне. Через кілька днів біль проходить, але при новій хвилі висипань може виникнути знову, деформацій після себе не залишає. У ряді випадків суставное поразка буває стійким і впертим, нагадує ревматоїдний поліартрит.

абдомінальний синдром частіше спостерігається в дитячому віці (у 54-72% хворих), приблизно у 1/3 він переважає в клінічній картині, в ряді випадків передує шкірним змінам, що дуже ускладнює діагностику. Основна ознака - сильні болі в животі, постійні або переймоподібні, іноді настільки інтенсивні, що хворі не знаходять собі місця в ліжку і протягом багатьох годин кричать. Найчастіше біль локалізується біля пупка. Біль обумовлена ??крововиливами в стінку кишки. Ці крововиливи можуть поєднуватися з просочуванням кров'ю кишкової стінки та слизової оболонки, кровотечами з неї і з ділянок некрозу, кривавою блювотою, меленої (домішкою крові в калі) або свіжою кров'ю в калі, а також помилковими позивами з частим стільцем або, навпаки, з його затримкою. З самого початку визначаються лихоманка, більш-менш виражений лейкоцитоз (збільшення кількості лейкоцитів в крові). При рясних кровотечах розвиваються колапс (непритомний стан) і гостра постгеморагічна анемія. У деяких випадках часта блювота призводить до великої втрати рідини і хлоридів. У коагулограмме визначаються гіпертромбоцитоз і гіперкоагуляція.

У значної частини хворих абдомінальний синдром нетривалий і проходить самостійно за 2-3 дня. Періоди сильного болю можуть чергуватися з безболевого проміжками, що продовжуються близько 1-3 ч. Це допомагає відрізнити абдомінальний синдром від гострих хірургічних захворювань органів черевної порожнини.

нирковий синдром - Зустрічається у 1 / 3-1 / 2 хворих у вигляді осередкового або сегментарного, дифузного гломерулонефриту, підгострого нефриту.

Форми ураження нирок:

- Транзиторна гематурія

- Капілляротоксіческій нефрит, гематурична форма

- Капілляротоксіческій нефрит з нефротичним синдромом і гематурією

- Бистропрогрессирующий гломерулонефрит

Найбільш важкий стан - підгострий нефрит, гостра ниркова недостатність. У дітей до 5 років зустрічаються блискавичні форми зі злоякісним перебігом. Вогнищевий та дифузний гломерулонефрит - відносно сприятливі форми.

діагностика

Діагноз геморагічного васкуліту ставлять на підставі клінічних даних, і він не потребує додаткових досліджень для підтвердження. В аналізі периферичної крові виявляють різного ступеня вираженості лейкоцитоз, збільшене прискорення ШОЕ, нейтрофільоз (збільшення кількості нейтрофільних лейкоцитів), еозинофілію (збільшення кількості еозинофілів), тромбоцитоз (збільшення кількості тромбоцитів). З огляду на часте ураження нирок, всім хворим необхідно систематично робити аналізи сечі. При наявності змін в сечі проводять дослідження для оцінки функціонального стану нирок. У зв'язку з тим що у 1/3 хворих може бути ДВС-синдром, доцільно регулярно підраховувати кількість тромбоцитів, а в період розпалу хвороби вивчити стан гемостазу хворого (час згортання венозної крові, стійкість до гепарину, рівень фібриногену і фібрину в крові).

Великі труднощі викликає своєчасна діагностика ускладнень абдомінального синдрому - апендициту, інвагінації, перфорації кишечника і перитоніту. Такі діти потребують спільного спостереженні педіатра і дитячого хірурга в динаміці.

 лікування

1. Госпіталізація на 2-3 тижнів, потім його поступово розширюють, тому що можливі рецидиви пурпури

2. Гіпоалергенна дієта, уникати можливого впливу провокуючих чинників (переохолодження, прийом лікарських препаратів)

3. Всім хворим з геморагічним васкулітом рекомендується призначення ентеросорбентів, наприклад активованого вугілля, холестираміну або поліфепану всередину. Крім того, призначаються шлункові краплі, протиалергічні препарати (антигістамінні), пантотенат кальцію, рутин, середні дози аскорбінової кислоти, застосовується і фітотерапія.

4. Якщо розвиваються неминущі болю в животі, показані спазмолітики (баралгін, ношпа)

5. Виправданим вважається застосування дезагреганти, таких як курантил, пентоксифілін (трентал). Тривалість лікування становить 3 місяці. При середньотяжкому перебігу геморагічного васкуліту рекомендують застосовувати 2 дезагрегантами, а при хронічному перебігу даної патології - додавати до терапії плаквініл (делагіл). Тривалість такої терапії може тривати до 1 року. Також рекомендується призначення препаратів з мембраностабілізуючу дію (вітаміни А, Е, дімефосфон).

6. Висока активність процесу з вираженим абдомінальним, шкірним і суглобовим синдромом є показанням до призначення поєднання наступних препаратів: преднізолон і гепарин. Ізольоване призначення преднізолону небезпечно, так як він сприяє підвищенню згортання крові, а схильність до розвитку ДВС-синдрому при цьому захворюванні є завжди (навіть якщо немає чітких ознак його наявності). Преднізолон зазвичай призначають в дозі 1 мг / кг, а гепарин - 200-300 ОД / кг на добу, розділених на 4-6 введень, під шкіру живота. Якщо на фоні гепаринотерапії час згортання венозної крові продовжує залишатися укороченим (менше 8 хв), то дозу можна збільшити в 1,5 рази. Гепарин не можна вводити 2 або 3 рази на день, так як це провокує розвиток внутрішньосудинних тромбів. Скасування гепарину повинна бути поступовою, але за рахунок зниження дози, а не зменшення числа ін'єкцій.

7. При тяжкому перебігу, крім гепаринотерапії і глюкокортикоїдів, призначають 5-8 сеансів плазмаферезу. Перші три сеанси плазмаферезу проводять щодня, наступні - 1 раз на 3 дні. Як заміщають препаратів застосовують свіжозамороженої плазми, розчини альбуміну, глюкози.

Можливо поєднання пульс-терапії преднізолоном (15-20 мг / кг / добу протягом 3 днів) і плазмаферезу.

8. У хворих з підгострим нефритом або з бурхливою течією гломерулонефриту вдаються до сочетанному призначенням імунодепресантів (азатіоприн або циклофосфамід) з глюкокортикоїдами та гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не слід призначати тільки в зв'язку із затяжним або хвилеподібним перебігом хвороби. Таким хворим рекомендується пройти обстеження на наявність гельмінтів, вогнищ інфекції, т. Е. Шукати причину.

73. Гемофілія у дітей: етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, профілактика

гемофілії - Спадкові коагулопатії, що передаються за рецесивним, зчепленням з Х-хромосомою типом. Характеризуються різко сповільненою згортанням крові і підвищеною кровоточивістю внаслідок недостатньої коагуляционной активності VIII (гемофілія А), IX фактора (гемофілія В), XI - гемофілія С і V- Парагемофілія.

стр. 636-640

NB! Див. Фази згортання по зовнішньому і внутрішньому шляху

 



Класифікація геморагічних захворювань у дітей | Діагностика, принципи лікування, профілактика о. пострептококкового гломерулонефриту

Аномалії конституції у дітей. Ексудативно-катаральний і алергічні діатези (етіопатогенез, клініка, лікування та профілактика) | Класифікація анемій в дитячому віці | лікування спазмофилии | Профілактика гіпервітамінозу D | Лікування гострих пневмоній у дітей | Серозний або гнійний менінгіт | Кардіальні прояви ревматизму у дітей | Внекардіальних прояви ревматизму | Принципи діагностики та лікування ревматизму | Первинна і вторинна профілактика ревматизму у дітей |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати