На головну

Атрезія жовчних ходів. Класифікація, клінічна картина, діагностика.

становить 1: 15000 новонароджених Вперше атрезію жовчних ходів і проблеми, пов'язані з нею, описав в 1891 - тисячі вісімсот дев'яносто два роках Томпсон. Перша успішна операція була проведена Лід-будинок в 1928 році при сприятливій формі - атрезії дистальних проток. Після цього було запропоновано безліч варіантів операцій, але жоден з них не міг забезпечити адекватну декомпресію жовчних шляхів. Нова ера в лікуванні атрезії жовчних ходів пов'язана з японським хірургом Касаї, який в 1959 р повідомив про операцію гепатопортоентеростоміі у дітей з некоррігірованное формами, т. Е. Атрезія внутрішньопечінкових проток. З 1968 р ця операція широко стала застосовуватися в Америці і країнах Заходу (до 90% дітей з біліарної атрезією). В останні роки встановлено, що при атрезії жовчних ходів немає повної відсутності жовчних проток, а вони знаходяться в стані прогресуючого склерозу і облітерації. У більшості випадків нормальні протоки заміщені фіброзними тяжами. Розрізняють три варіанти атрезії жовчних ходів: 1) облітерація внутрішньопечінкових проток; 2) облітерація позапечінкових проток; 3) кісти в воротах печінки, які повідомляються з всередині печінковими протоками через найдрібніших канали.

Гістопатологічні печінка збільшена, темно-зеленого кольору, щільна. Мікроскопічно визначається холестаз, розгалуження жовчних проток, вмуровані в фіброзну тканину, з пробками жовчі канальцях і гепатоцитах Пізніше прогресує перипортальній фіброз і переходить в біліарний цироз печінки.

Етіологія цієї патології невідома. Припускають, що це якісь порушення внутрішньоутробного розвитку на 6-му тижні гестації. Інші дослідники вважають, що облітерація настає внаслідок запалення жовчних проток вірусної природи (реовірус 3-го типу) Існують і інші концепції, але вони достовірно не пояснюють причин атрезії жовчних ходів.

Клініка і діагностика. Ознаки патології класичні як при інших желтухах "іктерічность шкіри, ахолічний стілець, гепатомегалія і темна сеча. Діти добре зберігають масу тіла, добре виглядають., Проте жовтяниці у

новонароджених бувають інфекційні, метаболічні, холестатичні, про-

структивно і інші. Треба пам'ятати, що для успішного лікування важлива рання

діагностика. Тому показана чрезкожная печінки. Іноді біопсія НЕ

виявляє причину жовтяниці. У такому випадку вдаються до сканування печінки

застосуванням техніці. При атрезії жовчних ходів поглинання нуклеотидів

гепатоцитами відбувається дуже швидко, а екскреція в кишечник відсутній.

Особливу популярність в останні роки завоювала сонографічне досліджень

ня. Воно дозволяє визначити наявність або відсутність біліарних шляхів,

жовчного міхура.



 Гемангіоми у дітей. Класифікація, клініка, діагностика, лікування. |  Кісти печінки у дітей. Класифікація, клінічна картина, сучасні методи діагностики та лікування.

 Пахові грижі у дітей, клініка, діагностика. Терміни оперативного лікування. |  Водянка яєчка і сім'яного канатика, клінічна картина, діагностика, тактика. |  Пупкова грижа, клінічна картина, діагностика, методи лікування, ускладнення. |  Грижа пупкового канатика. Гастрошизис. Класифікація, діагностика, тактика, методи лікування. |  Вражена пахова грижа, клінічна картина, діагностика. Диференціальна діагностика. |  Тактика при ущемлених пахових грижах, методи лікування. |  Діафрагмальний грижі у дітей. Класифікація, клінічна картина, діагностика, тактика. |  Пороки розвитку та терміни їх оперативного лікування. Обгрунтування. |  Аномалії розвитку жовткового і сечового проток, клінічна картина, діагностика, лікування. Ускладнення. |  Лімфангіоми у дітей. Класифікація, клініка, діагностика, лікування. |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати