Головна

тромбастенія Гланцмана

Розвиток тромбоцитарной дисфункції обумовлюється відсутністю або дефектом мембранного рецептора до фібриногену і глікопротеїну IIb - IIIa. Це призводить до різкого зниження інтенсивності процесу зв'язування фібриногену з мембраною тромбоцитів, в результаті чого порушується агрегація тромбоцитів. Захворювання успадковується аутосомно-рецесивно, проявляється вже в ранньому дитячому віці, характеризується петехіальні-екхімозним типом кровоточивості, схильністю до кровотечі з слизових оболонок (носові, маткові кровотечі, крововиливи в склеру і сітківку ока), тривалими кровотечами після видалення зуба або ЛОР-операцій.

При дослідженні сімейного анамнезу в родоводу виявляється про-банд хворих родичів в сім'ях обох батьків «по горизонталі».

При лабораторній діагностиці виявляються:

- Збільшення часу кровотечі;

- Нормальна кількість тромбоцитів;

- В межах норми адгезія тромбоцитів, при вивченні ристоцетин-індукованої агрегації тромбоцитів виявляється відсутність типової двухфазной кривої;

- АПТВ в нормі.

СИНДРОМ (ХВОРОБА) Бернар-Сульє (макроцитарних тромбоцітодістрофія, СИНДРОМ ГІГАНТСЬКИХ ТРОМБОЦИТІВ)

При даної хвороби в мембрані тромбоцитів відсутній специфічний глікопротеїн, який взаємодіє з ФВ-VIII, ФУ, Ф1Х і рістоцетін, а також підвищується вміст сіалових кислот, знижується електричний заряд. Це призводить до порушення адгезійних властивостей тромбоцитів.

Хвороба успадковується аутосомно-рецесивно, характеризується укороченням тривалості життя тромбоцитів при нормальному процесі їх продукування в кістковому мозку, наслідком чого є розвиток помірної тромбоцитопенії.

Основним морфологічним критерієм захворювання є наявність в крові гігантських тромбоцитів, що досягають в діаметрі 6-8 мкм (в нормі 2-4 мкм).

Клінічна картина характеризується кровоточивістю петехіальні типу, тяжкість якої варіює у великих межах - від щодо легких і латентних форм до важких і навіть фатальних випадків. Тяжкість кровоточивості залежить від змісту аномальних тромбоцитів: чим вище їх відсоток, тим важче і потенційно небезпечніше протікає геморагічний синдром.

При лабораторній діагностиці виявляється:

- Збільшення часу кровотечі;

- Тромбоцитопенія, збільшення розміру тромбоцитів;

- Зниження адгезії тромбоцитів і ристоцетин-індукованої агрегації;

нормальні показники коагуляційного гемостазу, в тому числі АПТВ.



тромбоцитопатії | хвороба Віллебранда

Ферментопатії (ензимопатії) | Гемоглобинопатии (гемоглобінози) | Талассемии (хвороба Кулі, середземноморська анемія) | Лейкопенії і лейкоцитоз. Етіологія, види, механізми розвитку. | Агранулоцитоз, етіологія, патогенез, види, картина крові, клінічні прояви. Панміелофтіз, картина крові. | Основні прояви агранулоцитозу в порожнині рота. | Основні прояви гострих і хронічних лейкозів у порожнині рота. | тромбоцитозах | Тромбоцитопенії (ТП) | І гемолітико-уремічний синдром (гус) - синдром Гассер |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати