Як проводиться надання допомоги хворому при діабетичної (гипергликемической) комі? |  Які клінічні прояви непритомності легкого ступеня вираженості? |  Яка невідкладна допомога необхідна хворому? |  Що являє собою епілептичний статус? |  Як надають невідкладну допомогу при істеричному судорожному припадку? |  Які особливості надання невідкладної допомоги потерпілому залежно від способу попадання отруйної речовини? |  Яка клінічна картина при ураженні струмом? |  Хворого транспортують на носилках в опікове чи хірургічне відділення. |  Тривала ниркова колька може супроводжуватися підвищенням артеріального тиску, а при пієлонефриті - підвищенням температури. 1 сторінка |  Тривала ниркова колька може супроводжуватися підвищенням артеріального тиску, а при пієлонефриті - підвищенням температури. 2 сторінка |

загрузка...
загрузка...
На головну

Тривала ниркова колька може супроводжуватися підвищенням артеріального тиску, а при пієлонефриті - підвищенням температури. 4 сторінка

  1.  1 сторінка
  2.  1 сторінка
  3.  1 сторінка
  4.  1 сторінка
  5.  1 сторінка
  6.  1 сторінка
  7.  1 сторінка

Дифузний токсичний зоб в ряді випадків відзначається у новонароджених дітей. Це можливо в тому випадку, якщо дане захворювання спостерігається у їхніх матерів.

діагностика

Для підтвердження діагнозу дифузного токсичного зобу необхідно провести дослідження крові на тиреоїдні гормони. При цьому відзначається зменшення кількості тиреотропного гормону і одночасне збільшення кількості тироксину (Т4) і трийодтироніну (Т3). Проводиться УЗД щитовидної залози з метою визначення наявності дифузного процесу і визначення її розмірів. У разі, якщо загальний обсяг щитовидної залози перевищує 45 см3, необхідно провести оперативне лікування даного захворювання.

За свідченнями проводять сцинтиграфію щитовидної залози.

При постановці діагнозу необхідно враховувати розмір зоба, ступінь його тяжкості, наявність супутніх захворювань.

Виділяють три ступені тяжкості дифузного токсичного зобу: легку, середню і важку.

Діагноз легкого ступеня тяжкості ставиться при наявності таких симптомів: частота серцевих скорочень - 80-120 ударів в хв., Різко виражене схуднення хворого, тремор рук виражений слабо, незначне зниження працездатності.

Середній ступінь тяжкості характеризується наступними критеріями: число серцевих скорочень - 100-120 ударів в хвилину, пульсовий тиск підвищений, зниження маси тіла більше 10 кг, зниження працездатності.

Важка ступінь тиреотоксикозу: частота серцевих скорочень - понад 120 ударів на хвилину, відзначається приєднання миготливої ??аритмії, виражені психічні порушення, виявляється дистрофія внутрішніх органів, різко знижена маса тіла (понад 10 кг), втрата працездатності.

Ускладненнями перебігу дифузного токсичного зобу можуть бути тиреотоксичний криз, ендокринна офтальмопатія.

1. Тіреотоксіческій криз

Тиреотоксичний криз є дуже важким станом, який ускладнює дифузний токсичний зоб, і може представляти досить серйозну загрозу для життя пацієнта.

патогенез

При розвитку даного ускладнення відбувається підвищення кількості вільних форм тироксину і трийодтироніну внаслідок порушення процесу їх зв'язування та підвищення чутливості організму до катехоламінів.

Провокуючим фактором у даному випадку є інфекційне захворювання, стресовий стан організму і інше, розвивається характерна клінічна симптоматика.

Стан хворого різко погіршується, що пов'язано з посиленням проявів всіх симптомів, характерних для стану тиреотоксикозу.

Хворий стає надмірно рухливим, відзначається його порушення. При огляді спостерігається вимушене положення хворого, характерне для тиреотоксичного кризу: ноги зігнуті в колінах і розведені в сторони ( «поза жаби»). Характерна гіпотонія м'язів, що клінічно проявляється порушеннями мови. Підвищується температура тіла, при цьому шкіра на дотик гаряча і волога. Відзначається збільшення числа серцевих скорочень до 130 ударів в хвилину. Може порушуватися серцевий ритм. Необхідно термінове проведення лікувальних заходів.

2. Ендокринна офтальмопатія

Дане ускладнення є ураження періорбіітальних тканин аутоімунного генезу.

Патогенез розвитку даного ускладнення полягає в тому, що утворюються в організмі під впливом аутоімммунних процесів антитіла сприяють розвитку запальних змін в ретробульбарной клітковині. Це призводить до розвитку екзофтальм і дистрофії окорухових м'язів.

Клінічна симптоматика ендокринної офтальмопатії розвивається поступово. Спочатку зміни спостерігаються тільки з боку одного ока. При прогресуванні патології уражається друге око. Хворих починає турбувати відчуття тиску, локалізуються за очними яблуками. З плином часу розвивається екзофтальм, що зазвичай призводить до неповного змикання повік. Прогресування процесу призводить до здавлення зорового нерва, що клінічно проявляється порушеннями кольоросприйняття, звуженням полів зору і набряком зорового нерва, що виявляється при огляді окулістом.

 Мал. 3.16. Пацієнти з ендокринною офтальмопатією (а, б, в)

Йододефіцитні стану. Ендемічний зоб.

До йододефіцитних станів відносяться всі патологічні стани, що розвиваються в популяції внаслідок йодного дефіциту, які можуть бути запобігти при нормалізації споживання йоду.

Родюча земля, а так само рослинна і тваринна їжа містять дуже мало цього мікроелемента. Згідно з даними ВООЗ, близько 30% населення земної кулі мають ризик розвитку йододефіцитних захворювань.

До основних йододефіцитних захворювань відноситься дифузний еутиреоїдний ендемічний зоб.

Дифузний еутиреоїдний ендемічний зоб - дифузне збільшення щитовидної залози без зміни її функції, пов'язане з дефіцитом йоду. Зоб виявляється в регіонах йодного дефіциту, позначається терміном ендемічний. Такими регіонами є Сибір, Урал, Середнє Поволжя.

У добу доросла людина має отримувати з їжею і водою від 100 до 200 мікрограмів йоду. Якщо кількість йоду знижується до 50 мікрограмів, відбувається компенсаторне збільшення розмірів щитовидної залози, і розвивається ендемічний зоб.

Патогенез.

При йодному дефіциті тиреоцитах виділяють ростові фактори, які викликають їх гіперплазію і сприяє збільшенню щитовидної залози.

Епідеміологія

Поширеність залежить від вираженості йодного дефіциту. Так в регіонах легкого йодного дефіциту поширеність еутиреоїдного зоба становить 10% населення, при важкому йодному дефіциті вона може досягати 100%.

Клінічні прояви

Як правило відсутні за винятком щодо рідкісних випадків значного збільшення щитовидної залози. Іноді пацієнти скаржаться на неприємні відчуття в області шиї, видимий зоб може стати косметичної проблемою, що змушує звернутися пацієнта до ендокринолога.

діаностіка

Пацієнтам, у яких при пальпації щитовидної залози виявлено зоб, показано УЗД щитовидної залози для оцінки її обсягу, а так само визначення рівня ТТГ для виключення порушення її функції. У нормі обсяг щитовидної залози у жінок не перевищує 18 мл3, а у чоловіків - 25 мл3.

При дифузному еутиреоїдного зобі відзначається збільшення обох часток щитовидної залози та нормальна її функція.

В даний час найбільш поширена класифікація, запропонована ВООЗ для оцінки розмірів ендемічного зобу при епідеміологічних дослідженнях (табл.).

Табл. Класифікація зоба (ВООЗ, 2001)

 ступінь  характеристика
 Зоба немає (обсяг часткою не перевищують розмір дистальної фаланги великого пальця обстежуваного)
I  Пальпуються збільшені частки ЩЗ, але сама вона не видна при нормальному положенні шиї. Сюди ж відносяться вузлові утворення, які не призводять до збільшення самої ЩЗ.
 II  Збільшена ЩЗ видно при нормальному положенні шиї

тиреоїдиту

Термін «тиреоїдит» об'єднує групу запальних захворювань ЩЗ. Найбільш часто зустрічаються різні варіанти аутоімунного тиреоїдиту.

Виділяють кілька видів тиреоїдиту: гострий гнійний, гострий негнійний, підгострий, автоімунний, післяпологовий, хронічний фіброзний інвазивний тиреоїдит Ріделя, хронічні специфічні форми.

1. Гострий гнійний тиреоїдит

Етіологічними факторами розвитку гострого гнійного тиреоїдиту можуть бути стафілококи, стрептококи, пневмококи і кишкова паличка.

Характерними скаргами хворих при гострому гнійному тиреоїдиті є біль і труднощі, що виникають під час акту ковтання, а також відчуття неприємного характеру в області шиї. При прогресуванні процесу в області розташування щитовидної залози спостерігається припухлість і гіперемія. При пальпації цій галузі відзначається різка болючість.

У патологічний процес втягуються близько розташовані лімфатичні вузли, такі як шийні і підключичні. Біль з часом може поширюватися до вуха. Відзначається підвищення температури тіла до 38,5 ° С і вище. Тривалість захворювання коливається від 44хнедель до 44х місяців. У разі пізньої діагностики захворювання, а також відсутності лікування або неправильної його тактики можуть розвиватися різні ускладнення гострого гнійного тиреоїдиту, такі як гнійний медіастиніт, сепсис, абсцес, флегмона шиї, пневмонія аспіраційного генезу.

При дослідженні крові відзначається підвищення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз. При УЗД щитовидної залози визначається наявність гіпоехогенних ділянки в її товщі. У запущених випадках при проведенні пробної пункції щитовидної залози визначається гнійневідокремлюване. Основний метод лікування даної патології - хірургічний. У післяопераційному періоді проводиться активна антибактеріальна терапія. У разі розвитку абсцесу необхідно провести дренування.

2. Гострий негнійний тиреоїдит

Правильна постановка діагнозу при даному захворюванні зустрічається в кількох випадках, так як в більшості випадків стан хворого розцінюється як ГРВІ або загострення хронічного тонзиліту. Звичайними скаргами хворих при гострому негнойном тиреодит є підвищення температури тіла, а також біль у горлі, що з'являється при ковтанні. Також частою скаргою є поява почуття тиску в області щитовидної залози і болючість при пальпації цій галузі. Причинами розвитку гострого негнійного тиреоїдиту можуть бути різні травми щитовидної залози, крововиливи в її тканину. При цьому виникає асептичне запалення в щитовидній залозі.

3. Підгострий тиреоїдит

Дане захворювання приблизно в 5 разів частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. У більшості випадків захворювання виникає у віці 30-60 років в осеннееезімній період. Як правило, підгострий тиреоїдит розвивається на тлі перенесеного грипу, епідемічного паротиту, кору, а також захворювань верхніх дихальних шляхів, т. Е. Має вірусну етіологію. Крім цього, простежується наявність генетичної схильності до цього захворювання. Вірусний агент, потрапляючи в кров, проникає в тканину щитовидної залози. Там він впроваджується в її клітини - тиреоцитах, приводячи до виходу вмісту фолікулів залози в кровотік. Зазвичай симптоми підгострого тиреоїдиту починають проявлятися через 5-6 тижнів після будь - якої вірусної інфекції.

Хворі в типових випадках скаржаться на раптово виниклі болі в області щитовидної залози, що посилюються при ковтанні і здійсненні будь-яких рухів шиєю. При цьому може відзначатися іррадіація болю в нижню щелепу і вуха. Біль може бути різної інтенсивності, а також може змінюватися. Хворі можуть відзначати «летючий» характер болю, т. Е. Постійний перехід її з однієї області шиї в іншу. Крім цього, при об'єктивному обстеженні відзначається тахікардія, зниження маси тіла, що носить прогресуючий характер. Дані загальні симптоми пояснюються як наявністю в організмі інфекційного агента, так і виникненням стану тиреотоксикозу.

При пальпації щитовидної залози можна відзначити її хворобливість. Щитовидна залоза зазвичай збільшена в розмірах, її консистенція стає щільною. Залежно від обсягу ураженої тканини залози болючість при пальпації може носити як локальний, так і дифузний характер. В аналізах крові відзначається підвищення ШОЕ, невеликий лейкоцитоз, підвищення рівня тиреоглобуліну і гормонів щитовидної залози.

Під гострий тиреоїдит протікає в кілька стадій: такі як початкова, або тиреотоксическая, гипотиреоидная, нормалізація тиреоїдного статусу.

Існує ряд критеріїв для постановки діагнозу підгострого тиреоїдиту. Одним з них є підвищення ШОЕ при одночасному невеликому лейкоцитозі, який в ряді випадків може бути відсутнім зовсім. Крім цього, відзначається знижений поглинання тканиною щитовидної залози радіоактивного йоду при одночасному підвищенні рівня сироваткового тиреоглобуліну і гормонів щитовидної залози.

Прогноз при підгострому тиреоїдиті в переважній більшості випадків є позитивним.

4. Аутоімунний (лімфоцитарний) тиреоїдит

У більшості випадків захворювання вражає жінок. Аутоімунний тиреоїдит є захворюванням зі спадковою схильністю. Причиною розвитку патології є наявність генетичного дефекту, що приводить до порушення імунної відповіді організму. При цьому утворюються Т-лімфоцити, які надають руйнівний вплив на клітини щитовидної залози. Досить часто аутоімунний тиреоїдит поєднується з іншими захворюваннями аутоімунної природи, такими як цукровий діабет I типу, перніціозна анемія, хронічний аутоімунний гепатит, аутоімунний первинний гіпокортицизм, вітіліго, ревматоїдний артрит і т. Д.

При розвитку аутоімунного тиреоїдиту щитовидна залоза проходить ряд морфологічних змін. Майже в 100% випадків процес закінчується формування стану гіпотиреозу.

На початку захворювання, як правило, відзначається тиреотоксикоз, який може бути наслідком пошкодження тиреоцитов при аутоімунних процесах і надходження при цьому в кровотік великої кількості вже синтезованих гормонів щитовидної залози.

В кінцевому підсумку у більшості хворих формується стан гіпотиреозу, яке розцінюється як необоротне.

До методів діагностики аутоімунного тиреоїдиту відносяться УЗД щитовидної залози, лабораторне дослідження крові, біопсія пункції.

При дослідженні крові визначається наявність антитіл до тиреоглобуліну.

При УЗД щитовидної залози відзначається дифузне зниження її ехогенності, що може також свідчити на користь дифузного токсичного зобу. Показанням для проведення біопсії пункції щитовидної залози зазвичай є наявність в її тканини вузлового освіти. В даному випадку дослідження проводиться з метою виключення наявності пухлинного освіти в тканини залози. Діагноз аутоімунного тиреоїдиту встановлюється тільки при наявності неї скількох ознак, характерних для нього.

ДІАГНОСТИКА ЗАХВОРЮВАНЬ ГІПОФІЗА І НАДНИРНИКІВ

АФО будови гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Акромегалія. Нецукровий діабет. Етіологія. Патогенез. Клініка. Діагностика.

АФО наднирників. Хвороба Іценго-Кушинга. Хронічна недостатність надниркових залоз. Етіологія. Патогенез. Клініка. Діагностика.

Гіпофіз - залоза внутрішньої секреції, розташована в гіпофізарної ямці турецького сідла клиноподібної кістки.

У гіпофізі розрізняють дві частки: передню (аденогіпофіз) і задню (нейрогипофиз). У аденогипофизе виробляють тиреотропний гормон (ТТГ), адренокортикотропний гормон (АКТГ), гонадотропний гормон (ФСГ і ЛГ), а також гормон росту (соматотропін), пролактин, меланоцітстімулірующій гормон.

У нейрогіпофіз закінчуються волокна гіпоталамо-гіпофізарного тракту, за якими надходять секретуються в ядрах гіпоталамуса вазопресин (антидіуретичний гормон) і окситоцин.

Аденогіпофіз є ключовим регулятором ендокринної системи. Секретуються їм гормони (ЛГ, ФСГ, ТТГ, АКТГ) регулюють функцію периферичних ендокринних залоз: щитовидної, кори надниркових залоз, гонад. Інші гормони (ГР, пролактин) надають пряму дію на органи і тканини-мішені.

Гіпоталамус розташований на підставі мозку і виділяє гормони, які посилюють (рилізинг-гормони, ліберіни) і гальмують (статини) виділення відповідних тропних гормонів, а так само нейрогормони - вазопресин і окситоцин.

Гормон росту (ГР, соматотропін) - поліпептидний гормон ефекти якого на органи і тканини реалізуються інсуліноподібний ростових фактором-1 (ІРФ-1), синтезуються в печінці під впливом ГР. Основним ефектом ГР у дітей і підлітків є стимуляція поздовжнього росту кісток (переважно довгих трубчастих і в меншій мірі губчастих). Крім того, ГР стимулює синтез білка і затримку азоту, надає липолитическое і антинатрийуретическое дію. Введення фізіологічних доз ГР дає короткочасний інсуліноподібний (зниження глікемії), а потім контринсулярного ефект.

Адренокортикотропний гормон (АКТГ, кортикотропін) є стимулятором продукції кортизолу і андрогенів в корі надниркових залоз.

Самостійної і багато в чому автономною системою є нейрогипофиз, що складається з аксонів супраоптического і паравентрикулярного ядер гіпоталамуса.

Вазопресин (аргінін-вазопресин, антидіуретичний гормон, АДГ). Рецептори АДГ знаходяться в дистальних звивистих канальців нефрона; їх активація призводить до посилення реабсорбції води.

Акромегалія І гігантизм

Акромегалія і гігантизм - важкі захворювання, що виникають внаслідок надлишкового продукування гормону росту (ГР) аденомою гіпофіза (Соматотропінома). Ці два захворювання є віковими варіаціями одного і того ж патологічного процесу, конкретні клінічні прояви якого визначаються ступенем завершеності остеогенеза.

Етіологія

Причиною в 99% випадків є аденоми гіпофіза (макроаденоми), секретирующие ГР і нерідко інші гормони (пролактин, ТТГ, ФСГ).

патогенез

Зміни в органах при акромегалії зводяться до їх істинної гіпертрофії і гіперплазії (спланхномегаліі). Розростається паренхіма і строма всіх внутрішніх органів: легенів, серця, печінки, підшлункової залози, кишечника, селезінки. З прогресуванням захворювання в зв'язку з проліферацією сполучної тканини у всіх органах відбуваються склеротичні зміни, що супроводжуються прогресуючим розвитком їх недостатності. Паралельно відзначається підвищення ризику виникнення доброякісних і злоякісних новоутворень у всіх тканинах і органах, включаючи ендокринні. У дітей і підлітків з триваючим зростанням хронічна гиперпродукция гормону росту проявляється гігантизм, що характеризується надмірним, що перевищує фізіологічні межі порівняно пропорційним епіфізарних і періостальних зростанням кісток, збільшенням м'яких тканин і органів. У дорослих, оскільки після окостеніння епіфізарних хрящів подальше зростання неможливе, розвивається акромегалія (від akros - крайній, megas - великий). При цій патології також наголошується прискорене зростання тіла, але не в довжину, а в ширину за рахунок м'яких тканин, що проявляється диспропорційні періостальних зростанням кісток скелета, збільшенням маси внутрішніх органів і характерним порушенням обміну речовин.

Епідеміологія

Поширеність акромегалії становить близько 40-60 випадків на мільйон населення. Зустрічається з однаковою частотою у чоловіків і жінок, як правило, у віці 40-60 років. Гігантизм є казуїстично рідкісною патологією.

Клінічні прояви

Акромегалія, як правило, характеризується поступовим початком з повільним наростанням симптоматики і зміною зовнішності. Діагноз акромегалії в середньому встановлюється приблизно через 7 років після реального початку захворювання. Основними симптомами є:

¦ Зміни зовнішності дуже характерні і в переважній більшості випадків саме вони дозволяють запідозрити акромегалію. Характерно огрубіння рис обличчя, пов'язане зі збільшенням надбрівних дуг, виличні кісток, нижньої щелепи. Відзначається гіпертрофія м'яких тканин обличчя: носа, губ, вух. Збільшення нижньої щелепи веде до зміни прикусу (прогнатизм) за рахунок розбіжності міжзубних проміжків (діастема). Мова збільшений (макроглоссия), на ньому часто видно відбитки зубів. Зміна зовнішності розвивається досить повільно, так що пацієнт сам його не помічає. Крім того, відбувається збільшення розмірів кистей і стоп (пацієнти часто вказують на збільшення розміру взуття, часом значне). При гігантизмі, на відміну від акромегалії, відбувається збільшення лінійного росту.

Виражена гіпертрофія хрящової тканини суглобів обумовлює артралгії. Збільшення кількості та підвищення функціональної активності потових залоз ведуть до значної пітливості (при огляді можна іноді побачити струмочки поту, що стікають по тілу хворого). Активація і гіпертрофія сальних залоз, потовщення шкіри призводять до її характерному увазі (щільна, потовщена, з глибокими складками, більш вираженими на волосистої частини голови).

 Мал. 2.6. Динаміка зовнішності пацієнта з акромегалію: а - 1972 р .; б - 1979 р .; в - 1991 р

 Мал. 2.7. Збільшення кисті, потовщення пальців при акромегалії (поруч кисть здорової людини)

Спланхномегалія з подальшим розвитком органної недостатності.

Вплив ГР на м'язи і внутрішні органи на початкових етапах захворювання малопомітно, а часом, особливо у спортсменів і осіб фізичної праці сприймається позитивно, оскільки збільшуються працездатність і фізична активність, але в міру прогресування захворювання м'язові волокна дегенерують, обумовлюючи наростаючу слабкість, прогресуюче зниження працездатності. Некомпенсированная тривала гиперпродукция ГР веде до розвитку прогресуючої серцевої недостатності, що є причиною загибелі хворих.

У 30% пацієнтів з акромегалией виявляється артеріальна гіпертензія.

¦ Головні болі, пов'язані з деструкцією турецького сідла, його діафрагми і внутрішньочерепної гіпертензією.

¦ Синдром апное уві сні розвивається у 90% хворих з акромегалію. Це пов'язано з розростанням м'яких тканин верхніх дихальних шляхів і ураженням дихальних центрів.

¦ Гіпофізарна недостатність пов'язана з руйнуванням і здавленням гіпофіза пухлиною. Виникають порушення менструального циклу, безпліддям.

¦ Хіазмальний синдром - здавлення зорового нерва розростається пухлиною з порушенням полів зору.

¦ Симптоматичний цукровий діабет (до 50% пацієнтів), тому що ГР є контрінсулярнихгормонів.

¦ Розвиток доброякісних і злоякісних пухлин різної локалізації внаслідок хронічної гіперподукціі ростових факторів. При акромегалії нерідко виявляють вузловий або дифузний зоб, аденоматозну гіперплазію наднирників, фіброзно-кістозна мастопатію, міому матки, полікістоз яєчників, поліпоз кишечника.

діагностика

1. Підвищення базального рівня ГР виявляють у більшості пацієнтів з розгорнутою клінічною картиною акромегалії.

2.Оральний глюкозотолерантний тест має на увазі дослідження рівня ГР початково, а також в пробах крові через 30, 60, 90 і 120 хвилин після прийому всередину 75 г глюкози. У нормі при навантаженні глюкозою рівень ГР знижується. В активній фазі акромегалії рівень ГР не зменшується або виявляється парадоксальне підвищення рівня ГР.

3.Вельми інформативним дослідженням є визначення рівня ИРФ-1 інсуліноподбний ростовий фактор (соматомедина С). У дорослих єдиною причиною підвищення рівня ИРФ-1 є акромегалія, а виявлення нормального рівня ИРФ-1 практично виключає цей діагноз.

4.МРТ гіпофіза для візуалізації аденоми.

5. Обстеження на предмет можливих ускладнень (поліпоз кишечника, цукровий діабет, багатовузловий зоб і ін.).

Нецукровий діабет - клінічний синдром, що виникає в результаті порушення концентраційної функції нирок, що пов'язано з дефіцитом антидіуретичного гормону або з порушенням чутливості ниркових канальців до його дій.

Епідеміологія

НД щодо рідкісне захворювання (0,5-0,7% всіх ендокринопатій), яке виникає з однаковою частотою вулиць обох статей, частіше у віці 20-40 років; відомі випадки захворювання в будь-якому віці. Кожен 5-й випадок НД обумовлений нейрохірургічним втручанням. Нирковий НД - казуїстично рідкісні захворювання, які відносно частіше зустрічаються у дітей, але іноді виявляються значно пізніше.

Класифікація

Існує наступна класифікація.

1. Центральний (гіпоталамоогіпофізарний) нецукровий діабет:

1) ідіопатичний;

2) симптоматичний.

2. Нирковий нецукровий діабет.

Етіологія

Етіологія центрального нецукрового діабету невідома, т. Е. Це ідіопатичний нецукровий діабет. У частини пацієнтів виявлялися антитіла до вазопресин-продукують клітин аденогіпофіза.

У більшості випадків центральний нецукровий діабет є симптоматичним, т. Е. Розвивається при будь-яких захворюваннях.

У переважній більшості випадків НД найчастіше пов'язаний з деструктивними процесами в області гіпофіза (первинно гіпофізарним або метастатичні пухлини, оперативні втручання та інше). Можуть провокувати розвиток НС такі захворювання як грип, ангіна, скарлатина, коклюш, туберкульоз, сифіліс, ревматизм.

патогенез

Урезультаті дефіциту антидіуретичного гормону порушується концентраційна функція нирок, що проявляється виділенням великої кількості сечі низької щільності. В результаті стимуляції центру спраги в головному мозку розвивається полідипсія.

Нирковий нецукровий діабет може бути наслідком анатомічної неповноцінності ниркового нефрона або дефектом ферментів, що перешкоджає впливу вазопресину на проникність мембрани ниркових канальців для води.

клініка

Клініка залежить від ступеня недостатності антидіуретичного гормону. Кількість рідини, яке хворий поглинає протягом доби, може коливатися від 33х до 40 л і більше.

Першою ознакою нецукрового діабету у дітей є ніктурія, при цьому сеча є знебарвленою.

Захворювання може починатися як гостро, так і поступово, відзначається зниження апетиту, маси тіла, шкірні покриви і слизові стають сухими, пото- і слиновиділення знижено.

Крім того, постійне перевантаження рідиною призводить до опущення і збільшення розмірів шлунка, розширенню сечового міхура, сечоводів і ниркових мисок.

При зниженні чутливості центру спраги розвивається зневоднення організму. Цей стан проявляється слабкістю, тахікардією, гіпотензією, головним болем, нудотою і блювотою, порушенням реологічних властивостей крові.

В результаті дегідратації в крові підвищується рівень натрію, еритроцитів, гемоглобіну і залишкового азоту. При прогресуванні патологічного процесу з'являються судоми і психомоторне збудження.

У разі нецукрового діабету в результаті патологічного процесу в головному мозку розвивається неврологічна симптоматика, яка залежить від локалізації патологічного вогнища.

діагностика

· Полиурия (не менше 3 літрів на день).

· Нормоглікемія (виняток цукрового діабету).

· Низька відносна щільність сечі (при показнику більш
 1005 діагноз може бути надійно виключений).

· Гіпоосмолярна сечі (<300 мОсм / кг).

· Відсутність патології нирок, гіперкальціємії та гіпокаліємії.

· Тест з сухоядением: утримання від рідини протягом 8-12 годин; в разі НД відбувається зниження ваги більш ніж на 5% і не відбувається підвищення відносної щільності і осмолярнос-ти сечі (<300 мОсм / кг).

· МРТ для виключення об'ємного утворення гіпоталамо-гіпофізарної області.

анатомія наднирників

Наднирник - парна залоза внутрішньої секреції, розташована в заочеревинному просторі над верхнім полюсом нирки.

Наднирники складаються з мозкового і коркового речовин.

Гістологічно в корі наднирника, на частку якої припадає 80 - 90% тканини всього органу, виділяють 3 зони. Безпосередньо під капсулою розташовується клубочковая зона, секретирующая мінералокортикоїди (альдостерон). До неї прилягає пучкова зона, основними продуктами якої є глюкокортикоїдних гормони (кортизол). Сама внутрішня зона - сітчаста, яка в основному секретує андрогени.

Тобто гормони кори надниркової залози (кортикостероїди) підрозділяють на три основні класи: мінералокортикоїди, глюкокортикоїди і андрогени.

Клінічні прояви патології наднирників обумовлені зниженням (гіпокортицизм), підвищенням (гіперкотіцізм) синтезу надниркових залоз гормонів у порівнянні з нормою.

У мозковому шарі наднирників є хромафінні клітини, в яких виробляються катехоламіни (адреналін, норадреналін і дофамін).

Синдром Іценко-Кушинга - синдром, який обумовлений ендогенної гіперпродукцією або тривалим екзогенним введенням кортикостероїдів.

Етіологія

У більшості випадків 90% причиною синдрому Кушинга є аденома гіпофіза (хвороба Іценго-Кушинга, яка пов'язана з надмірною синтезом пухлиною гіпофіза АКТГ, яка призводить до дифузної гіперплазії кори надниркових залоз). Іншою причиною розвитку синдрому є кортізопродуцірующая пухлина надниркової залози, що виникає з коркового речовини наднирника або ектопірованная АКТГ продукує пухлина (може локалізуватися в будь-яких органах - кишечнику, легенів та ін.).

патогенез

При формуванні пухлини, порушується нормальна секреція АКТГ.

В основі патогенезу патологічних змін, які при синдромі І-К розвиваються з боку більшості органів і систем, лежить в першу чергу гиперпродукция кортизолу. Підвищення рівня стероїдних гомонов в крові призводить до поліорганної і Полисистемность поразки.

Надлишок кортизолу надає катаболічну дію на білкові структури більшості тканин (кістки, м'язи, в тому числі гладкі і міокард, шкіра, внутрішні органи і т.п.), в яких поступово розвиваються виражені дистрофічні і атрофічні зміни. Порушення вуглеводного обміну полягають у стійкій стимуляції глюконеогенезу і гліколізу в м'язах і печінці, що призводить до гіперглікемії (стероїдний діабет). На жировий обмін надлишок кортизолу надає комплексну дію: на одних ділянках тіла відбувається надлишкове відкладення, а на інших - атрофія жирової клітковини, що пояснюється різною чутливістю окремих жирових компартментов до ГК. Важливим компонентом патогенезу є електролітні розлади (гіпокаліємія, гіпернатріємія), які обумовлені впливом надлишку кортизолу на нирки. Прямим наслідком цих електролітнихзрушень є артеріальна гіпертензія і посилення міопатії, в першу чергу кардіоміопатії, яка призводить до розвитку серцевої недостатності і аритмій. Імуносупресивну дію глюкокортикоїдів обумовлює схильність до інфекцій.



 Тривала ниркова колька може супроводжуватися підвищенням артеріального тиску, а при пієлонефриті - підвищенням температури. 3 сторінка |  Тривала ниркова колька може супроводжуватися підвищенням артеріального тиску, а при пієлонефриті - підвищенням температури. 5 сторінка
загрузка...
© um.co.ua - учбові матеріали та реферати