На головну

кістозні аномалії

  1. Аномалії вхідних і вихідних отворів і клапанів серця
  2. Аномалії зубного прикусу
  3. Аномалії облітерації жовткового протоки і урахуса. Види. Клініка, діагностика, ускладнення. Терміни та принципи хірургічного лікування.
  4. Аномалії відходження основних судин
  5. аномалії пам'яті
  6. Аномалії положення серця
  7. Аномалії положення, форми, структури і кількості нирок у дітей. Клінічні прояви, методи обстеження. Показання, терміни і принципи хірургічного лікування.

полікістоз нирок (Поликистозная дегенерація, поликистозная хвороба) - спадкова аномалія, що вражає обидві нирки. Полікістоз, зустрічається в зрілому віці, передається домінантно з аутосомним і мономірним геном, а так званий злоякісний полікістоз дитячого віку - рецесивно. Утворені кісти поділяються на гломерулярні, тубулярні і екскреторні. Гломерулярні кісти не мають зв'язку з канальцевої системою і тому не збільшуються. Вони зустрічаються у новонароджених і призводять до раннього розвитку ниркової недостатності і швидкої загибелі дитини. Тубулярні кісти утворюються з звивистих канальців, а екскреторні - з збірних трубок. Ці кісти нерівномірно, але постійно збільшуються в зв'язку з ускладненням спорожнення. Клініка і діагностика. Полікістоз нирок в різних вікових групах проявляється по-різному. Чим раніше виникають його ознаки, тим злоякісних протікає захворювання. У дітей раннього віку полікістоз нерідко ускладнюється жорстоким пієлонефрит, швидко призводить до анурії і уремії. У старших дітей захворювання супроводжується тупим болем в попереку, періодичної гематурією, артеріальною гіпертензією. Відзначаються поліурія, гипоизостенурия і ніктурія. Пальпаторно визначаються збільшені горбисті нирки. У подібних випадках важливо з'ясувати сімейний анамнез, що полегшить діагностику. Приєднання пієлонефриту характеризується відповідними змінами в аналізах сечі і прогресуючим розвитком ниркової недостатності. Полікістоз нирок виявляють за допомогою екскреторної урографії, сканування і ниркової ангіографії. На урограммах при збереженій функції визначаються збільшені нирки, подовження і раздвигание шийок чашок з колбовідних деформацією останніх. Однак нерідко на ранніх стадіях урографіческая картина не показова. Сканування виявляє збільшення нирок і дефекти паренхіми в зв'язку з нерівномірним накопиченням ізотопу. Ангіографічно визначається витончення і збіднення судинної мережі, раздвигание артеріальних гілок. Нефрограмма має плямистий вигляд. Диференціальний діагноз слід проводити з іншими кістозними ураженнями нирок і пухлиною Вільмса. При цьому необхідно мати на увазі, що полікістоз завжди є двостороннім на відміну від зазначених захворювань, які найчастіше вражають одну нирку. Відрізнити полікістоз від пухлини Вільмса дозволяє ангіографія, яка при наявності виявляє збільшення тільки однієї ділянки нирки і його підвищену вас-кулярізацію. Лікування. Мета лікування - боротьба з приєдналася пієлонефритом, гіпертензією, корекція водно-електролітного балансу Будь-яке оперативне втручання у хворого з полікістозом нирок значно ускладнює його стан. Проте воно стає необхідним при профузном нирковому кровотечі, обтурирующем камені, піонефрозе або розвитку злоякісної пухлини нирки. Операція полягає в спорожненні великих кіст (ігніпунктура) і окутиваніе нирки органом-васкулярізатором - ділянкою сальника або демукозірованним сегментом кишки на судинній ніжці. В термінальній стадії ниркової недостатності вдаються до хронічного гемодіалізу та трансплантації нирки.

губчаста нирка (Медуллярная спонгіозна нирка, нирка з губчастими пірамідами). Аномалія зазвичай нічим клінічно не проявляється, якщо не розвиваються ускладнення у вигляді нефрокаль-циноз, калькулеза або пієлонефриту. Однак у половини носіїв цієї аномалії і в неускладнених випадках відзначаються постійна помірна протеїнурія, мікрогематурія або лейкоцитурия. Діагноз ставлять на підставі даних екскреторної урографії по типовому ознакою ( «букет квітів» в зоні пірамід). Лікування. При відсутності ускладнень лікування не потрібне.

Мультикистозная дисплазія. Аномалія, при якій одна або значно рідше обидві нирки заміщені кістозними порожнинами і позбавлені паренхіми. Сечовід відсутній або рудиментарен. Іноді до нирці, з вигляду нагадує гроно винограду, приєднується яєчко або його придаток відповідної сторони. Двостороння аномалія несумісна з життям. При односторонньому ураженні скарги виникають лише в разі зростання кіст і здавлення навколишніх органів, що змушує виконувати нефректомію.

Мультилокулярних кіста. Вкрай рідкісна аномалія, що характеризується заміщенням ділянки нирки багатокамерній, що не сполучається з миски кістою. Інша частина паренхіми не змінена і нормально функціонує. При збільшенні кісти її вдається пальпувати через черевну стінку. На урограммах визначається дефект паренхіми з відтискуванням або раздвиганием чашок. На ангиограммах дефект наповнення виглядає безсудинних. Необхідність в лікувальних заходах виникає лише при розвитку ускладнень (літіаз, пієлонефрит), при цьому виконують сегментарну резекцію нирки або нефректомію.

Солітарна кіста. Одиночне кістозної освіта круглої або овальної форми, що виходять із паренхіми нирки і виступає над її поверхнею. Діаметр кісти зазвичай не перевищує 10 см. Вміст її, як правило, серозне, зрідка геморрагическое внаслідок крововиливу. Вкрай рідко спостерігається дермоїдна кіста, що містить деривати ектодерми: волосся, сальні маси, зуби. Клініка і діагностика. Найбільш характерними ознаками солитарной кісти є тупий біль в області нирки і транзиторна гематурія. У разі нагноєння кісти біль посилюється, підвищується температура. У ряді випадків захворювання ускладнюється пієлонефритом і артеріальною гіпертензією. Діагноз ставлять за допомогою урографії, що виявляє серповидний дефект балії або чашечки і раздвигание шийок чашок. У разі тотальної гематурії кісту слід диференціювати від пухлини нирки на підставі даних реновазографіі, яка характеризується при кісті наявністю округлої безсудинних зони просвітління. Лікування полягає в Вилущування кісти, якщо дозволяє локалізація, або під час розтину і тампонування її порожнини околопочечной жирової клітковиною.

Подвоєння нирок і сечоводівВиникнення аномаліісвязано з розщепленням мочеточникового зачатка на самому початку або на шляху перед вростанням його в неврогенную бластів. Верхній сегмент нирки становить близько всієї ниркової паренхіми, дренируется верхньої групою чашок, що впадають в окрему миску. У миску нижнього сегмента впадають середня і нижня групи чашок. Приблизно в половині випадків кожен сегмент (піелон) подвоєною нирки має ізольоване кровообіг з аорти. Сечовід, що відходять від мисок подвоєною нирки, проходять поруч, часто в одному фасциальном піхву, і впадають в сечовий міхур або окремо, або зливаються в один стовбур на тому чи іншому рівні. При злитті сечоводів йдеться про неповну їх подвоєнні. Цей стан може призвести до виникнення уретероуретерального рефлюксу, пов'язаного з несинхронним скороченням і розслабленням гілок сечоводу. Уретероуретеральний рефлюкс є функціональним перешкодою, що сприяє застою сечі, розвитку пієлонефриту. При повному подвоєнні сечоводу основний стовбур, який відходить від нижнього сегмента подвоєною нирки, відкривається в кутку сечоміхурового трикутника, а другий - поруч або дистальніше (закон Вейгерта-Мейера). Нерідко гирлі подвоєного сечоводу виявляється звуженим, що призводить до утворення кістозної порожнини, вдаються в просвіт сечового міхура (Урет-роцеле) і розширенню сечоводу (мегауретер).Клініка і діагностика. Подвоєння сечоводів в ряді випадків є причиною міхурово-сечовідного рефлюксу зважаючи неповноцінності замикательного механізму усть. Найчастіше рефлюкс відбувається в нижній (основний) сегмент подвоєної нирки. Аномалія виявляється зазвичай при обстеженні з приводу пієлонефриту. На екскреторних урограммах верхній піелон може не виявлятися через його функціональну неповноцінність. Однак опосередковано можна судити про його існування на підставі зміщення нижнього сегмента вниз і латерально і зменшеної кількості чашок. При підозрі на подвоєння нирки необхідно виконувати відстрочені знімки через 1 -6 ч. При цистоскопії гирлі додаткового сечоводу виявляється дистальніше основного. Наявність великої уретероцелє ускладнює цистоскопию іноді настільки, що не вдається ідентифікувати гирла сечоводу.Лікування. Оперативне лікування при подвоєнні нирок і сечоводів показано в наступних випадках: 1) при повній анатомічної та функціональної деструкції одного або обох сегментів нирки (виробляють гемінефруретеректомію або нефректомію); 2) при рефлюксі в один з сечоводів (накладають уретеро-уретеро- або піелопіелоанастомоз; якщо є рефлюкс, виробляють антірефлюксную операцію: подслизистую туннелизация сечоводів одним блоком); 3) при наявності уретероцелє (показано його висічення про неоімплантаціей сечоводів в сечовий міхур, а в разі загибелі відповідного сегмента нирки уретероцелє годі й сікти, а видалити нефункціонуючий сегмент нирки і сечовід максимально близько до сечового міхура, щоб уникнути розвитку емпієми кукси).

32. Міхурово-сечовідний рефлюкс. Етіопатогенез. Клініка, діагностика. Спеціальні методи обстеження. Показання і принципи хірургічного лікування. Міхурово-сечовідний рефлюкс - Закид сечі з сечового міхура в сечоводи і колекторну систему нирок.

Етіопатогенез.Дисплазія замикальних апарату, вкорочення интрамурального відділу сечоводу, дистонія гирла є частими причинами рефлюксу. Серед причин, що викликають вторинні зміни гирла, на одному з перших місць стоїть хронічний цистит, викликає склеротичні зміни в області уретеровезікального сегмента, вкорочення интрамурального відділу сечоводу і зяяння гирла. У свою чергу хронічний цистит нерідко виникає і підтримується инфравезикальной обструкцією. Певну роль в генезі міхурово-сечовідного рефлюксу грають дисфункції сечового міхура, з одного боку, підтримують цистит, з іншого - викликають за рахунок епізодів різкого підвищення внутріпузирного тиску функціональну неспроможність клапанів.

Класифікація. Відповідно до Міжнародної класифікації ПМР за ступенем вираженості, яка визначається Цистографія, підрозділяється п'ять ступенів. при 1-го ступеня закид контрасту з сечового міхура в дистальний відділ сечоводу без його розширення. при 2-го ступеня заповнюються нерозширена сечовід і нерозширена чашечно-лоханочная система (ЧЛС) нирки. при 3-го ступеня з помірним розширенням. при 4-го ступеня з вираженим розширенням. Для вибору тактики лікування важливо класифікувати ПМР і по етіології, За цим принципом він ділиться на первинний и вторинний. Первинний характеризується уродженою недостатністю УВС, визначальною неефективність його клапанного механізму. Вторинний ПМР викликається порушенням випорожнення сечового міхура або попереднім хірургічним втручанням. Рефлюкс підрозділяється також на пасивний (Має місце вже під час заповнення сечового міхура при цистографії) і активний (З'являється тільки в момент сечовипускання).

Клініка і діагностика. Він проявляється зазвичай симптомами пієлонефриту. При поєднанні з циститом або дисфункціями сечового міхура можливі скарги на дизуричні розлади (поллакиурия, імперативне неутримання сечі, нетримання сечі) або біль внизу живота. ПМР діагностується при проведенні мікціонних цистоуретрографія (МЦУГ). Виявлений при цьому рефлюкс вимагає ретельного обстеження верхніх сечових шляхів і нирок за допомогою екскреторної урографії (ЕУ), УЗД, а також радіоізотопного сканування. Рефлюкс-нефропатія на екскреторних урограммах проявляє себе витончення паренхіми нирки, яке починається з її полюсів, деформацією її контурів, зменшенням і грибовидной трансформацією чашок з їх зближенням. Ці дані можна вловити і при УЗД. Для оцінки стану та конфігурації усть сечоводів проводиться цистоскопія. В окремих випадках показані уродинамические дослідження.

лікуванняміхурово-сечовідного рефлюксу може бути консервативним і оперативним. Консервативне лікування показано при будь-якого ступеня рефлюксу і включає наступні заходи. Лікування пієлонефриту: антибактеріальна (з урахуванням чутливості збудника), десенсибілізуючу, иммунокорригирующее, фітотерапія. Лікування супутнього циститу: місцеве медикаментозне та фізіотерапевтичне лікування. Усунення наявних порушень уродинаміки на рівні нижніх сечових шляхів. Тривалість консервативної терапії становить від 6 до 12 міс. Після проведеного курсу лікування виконують контрольну цистографию.

У випадках збереження рефлюксу і рецидивного перебігу пієлонефриту ставлять питання про операцію.

Обсяг оперативного втручання визначається ступенем рефлюксу. При перших ступенях рефлюксу (діаметр сечоводу змінений незначно) виконують операцію Грегуара - подовження интрамурального відділу сечоводу без розтину сечового міхура. При Операція Пеліттана-Літдера - виконують резекцію дистального відділу сечоводу і неоплантацію в сечовий міхур з антірефлюксной захистом. Операція Коен - розтин м \ п окаймляющим розрізом навколо гирла, підтягують за сечовід.

33. Пієлонефрит, цистит, баланопостит, фімоз, парафімоз. Етіопатогенез. Клініка, діагностика, лікування. пієлонефрит - Неспецифічний інфекційно-запальний процес в нирці, що протікає з переважним ураженням інтерстиціальної тканини.Етіопатогенез. Інвазія бактеріальної інфекції в нирку і наявності перешкоди відтоку сечі. Попадання інфекційного початку в нирку можливо трьома шляхами: гематогенним, лімфогенним і уриногенним. Е. coii, Proteus mirabilis, Ps. aerugenosae і анаеробної флори, кокковая флора, умовно-патогенна. Гострий пієлонефрит поділяється на серозний і гнійний (апостематоз, карбункул нирки і остання стадія гнійного запалення - піонефроз); хронічний, що відрізняється латентним перебігом, непреривнорецідівірующій.Клініка і діагностика. Гострий пієлонефрит характеризується раптовим початком, гектической підйомами температури тіла, наростаючою інтоксикацією і ексікозом. Діти старшого віку можуть скаржитися на біль у ділянці нирок, але зазвичай діти чітко не локалізують біль і скаржаться на «біль в животі». Найбільш характерними симптомами є зміни в аналізах сечі - вона стає каламутною за рахунок лейкоцитів, протеїну, бактерій. Хронічний пієлонефрит також відрізняється нечіткістю клінічної картини. У ряді випадків процес набуває хронічного перебігу без попереднього гострого початку. Основними ознаками є хронічна інтоксикація, затримка збільшення маси тіла, блідість шкірних покривів, стомлюваність.Діагностика. Виявлення лейкоцитурии не дозволяє відразу поставити діагноз. Лише поєднання з помірною протеїнурією та бактериурией свідчить на користь цього діагнозу. Виконання комплексу урологічних досліджень, починаючи з ультразвукового, рентгенологічного (внутрішньовенна урографія і цис-тографія) і ендоскопічного методів і закінчуючи в разі необхідності функціональними методами оцінки уродинаміки нижніх сечових шляхів і ангіографією.лікування 1) усунення перешкоди відтоку сечі за допомогою радикальної або "паліативної операції (реконструктивно-пластичні операції при анатомічних перешкоди в прілоханочном або дистальному відділах сечоводу, инфравезикальной обструкції, накладення нефро- або цистостоми при важкому стані хворих і вираженому зниженні функції нирок); 2) призначення адекватної антибактеріальної терапії з урахуванням чутливості висіває мікрофлори сечі. 3) іммуномодулі-рующую і мембраностабілізуючої терапію (рибоксин, пантотенат кальцію, аевіт, оротат калію, коферменти, декаріс); 4) десенсибилизирующую і вітамінотерапію; 5) корекцію дисбактеріозу кишечника за допомогою біопрепаратів і дієтотерапії ; 6) санаторно-курортне лікування.

цистит - Запалення сечового міхура, що протікає в дитячому віці з переважним ураженням слизової оболонки і підслизового шару. Етіопатогенез. Е. coli, Proteus vulgaris, Ps. aerugenosae, рідше Staph. epidermidis і Staph. aureus. Факторами при розвитку циститу є інфікування нижніх сечових шляхів і порушення їх уродинаміки. Інфікування можливо гематогенним, лімфогенним і уриногенним шляхами; останній грає, мабуть, основну роль. Клініка і діагностика. Розрізняють первинний і вторинний, гострий і хронічний цистити. У дитячому віці гострий цистит зустрічається рідко. Скарги хворих в цих випадках типові: різко хворобливе, прискорене сечовипускання, малими порціями. На цьому тлі може з'явитися імперативне нетримання сечі. Сеча стає каламутною, нерідко з'являється гематурія. Великі труднощі виникають при діагностиці хронічного циститу. Його провідні клінічні симптоми - лейкоцитурія, зазвичай обнаруживаемая після перенесених гострих респіраторних інфекцій, пневмоній, ангін або нерідко випадково, поллакиурия, що виявляється при реєстрації ритму спонтанних сечовипускань, денний неутримання сечі і енурез, нерідко виражена хворобливість в кінці акту сечовипускання. Основним методом діагностики циститу є цистоскопія. За характером ендоскопічної картини виділяють катаральний цистит, що характеризується набряком і гіперемією слизової оболонки, гранулярний (на тлі гіперемії виділяють гранули діаметром до 3 мм), бульозний (слизова оболонка нагадує бруківку з діаметром булл до 5 мм), рідше діагностується фібринозно-виразковий процес. лікування циститу полягає в проведенні антибактеріальної терапії з урахуванням чутливості збудника, десенсибілізуючої, іммуностабілізірующей, фітотерапії. Але основну увагу приділяють місцевим впливу: це інстиляції сечового міхура (1% розчин диоксидина, емульсія дибунола, 2% розчину протарголу, коларголу, масляні інстиляції) і фізіотерапевтичне лікування, що включає процедури, які мають протизапальну дію і спрямовані на поліпшення мікроциркуляції в стінці детрузора (парафінові і озокеритові аплікації, УВЧ, сантиметрові мікрохвилі, ультразвук в імпульсному режимі, струми надтональной частоти).

Баланопостит. Клініка. Різкий набряк і гіперемія статевого члена, з отвору крайньої плоті виділяється тієї. Дитина неспокійна, мочиться з напруженням, тонкою, переривчастої струменем, іноді краплями.Діагностика. Огляд. Лікування. Винничук, промивання препуціального мішка дезинфікуючим розчином (фурацилін, відвар ромашки, марганець), зрошення антибіотиками, пов'язки з новокаїном. Якщо дитина не мочиться, роблять катетеризацію сечового міхура. Після ліквідації запальних явищ - оперативне лікування - циркумцизіо - висічення шкіри крайньої плоті на рівні вінцевої борозни.

фімозФімоз - звуження отвору крайньої плоті, що перешкоджає оголення голівки статевого членаКлініка. Занепокоєння, крик, сильне напруженні при сечовипусканні, струмінь тонка, переривчаста, іноді сеча виділяється по краплях. Під час сечовипускання крайня плоть роздувається від скупчується сечі, яка з трудом виділяється з точкового отвору шкіри крайньої плоті. Вивести головку з такого отвору неможливо, а при незначному розширенні крайньої плоті утворюються множинні поздовжні тріщини. Діагностика. Скарги на утруднене сечовипускання, огляд дитини. Лікування. Розширення кільця крайньої плоті введеними в нього кінцями затиску. При можливості, обведення по Шварца - поділ спайок між голівкою статевого члена і внутрішнім листком крайньої плоті. Обробка головки синтомициновой емульсією. Цю маніпуляцію слід повторити 2-3 рази. У дітей старше 2-3 років, коли відбуваються множинні розриви, показано висічення шкіри крайньої плоті (циркумцизіо). Циркумцизіо - висічення шкіри крайньої плоті на рівні вінцевої борозни.

парафимоз- Обмеження голівки статевого члена звуженим кільцем крайньої плоті. Його причиною є насильницьке відтягування крайньої плоті за головку члена, що у дітей нерідко спостерігається при мастурбації. Якщо своєчасно не повернути шкіру препуция в початкове положення, розвивається набряк тканин, що погіршує кровопостачання крайньої плоті і голівки статевого члена, що може закінчитися некрозом обмежує кільця.клінікапарафимоза проявляється різким болем в області головки статевого члена, відзначається наростаючий набряк крайньої плоті, яка не закриває головки члена, набряк самої головки. Через вираженого больового синдрому і в зв'язку з наростаючим набряком дитина не може мочитися.лікування в ранні терміни полягає в негайному вправленні головки під наркозом. У більш пізні терміни при сильному набряку і починається некроз головки виробляють розсічення обмежує кільця і ??обрізання крайньої плоті.

34. Вроджений гідронефроз. Уретерогідронефроз. Етіопатогенез. Клініка, діагностика. Спеціальні методи обстеження. Лікування. гідронефроз - Прогресуюче розширення балії і чашок, що виникає внаслідок порушення відтоку сечі в області мисково-сечовідного сегмента.




VI. Поєднані ан. нирок | Етіопатогенез.

Класифікація. | Клініка. см таб. окремо | Диференціальна діагностика. | Пілоростеноз. Етіопатогенез. Клініка. Діагностика. Диференціальна діагностика. Лікування. | Пороки розвитку, які проявляються синдромом дихальної недостатності у новонароджених. Диференціальна діагностика. Принципи лікування. | Диференціальна діагностика | I. За етіологією | Некротичний ентероколіт. Етіопатогенез. Клінічні стадії перебігу. Діагностика. Лікування. Ускладнення. | Гнійно-запальні захворювання м'яких тканин (флегмона новонароджених, бешиха, адіпонекроз). Клініка, диференціальна діагностика, лікування. | Гнійно-запальні захворювання новонароджених (омфаліт, лимфоаденит, мастит, парапроктит). Клініка, діагностика, лікування. |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати