Головна

Тромбоцитопеній, вазопатій

Актуальність теми: геморагічні діатези та синдроми займають важливе місце в загальній патології людини, що визначається їх високою частотою, різноманітністю і потенційно дуже високою небезпекою.

Мета заняття: освоїти методи клінічного обстеження хворих з геморагічним діатезом, навчитися розрізняти типи кровоточивості, виявляти основні клінічні та лабораторні ознаки геморагічного діатезу, оволодіти методами диференціальної діагностики цих захворювань.

Студент повинен:

розуміти:

1. Патогенез виникнення кровоточивості при патології в системі гемостазу і судинах.

2. Принципи лабораторної діагностики порушень згортання.

знати:

1. Схему згортання.

2. Типи кровоточивості.

3. Клініко-лабораторні ознаки гемофілій.

4. Клініко-лабораторні ознаки тромбоцитопеній та тромбоцитопатій.

5. Клініко-лабораторні ознаки хвороби Віллебранда.

6. Клінічні прояви геморагічного імунного мікротромбоваскуліта (хвороби Шенлейна - Геноха).

7. Клінічні прояви геморагічної телеангіектазії (хвороби Ранд - Ослера).

вміти:

1. Правильно збирати скарги та анамнез у хворих геморагічним діатезом і провести їх об'єктивне дослідження.

2. Вміти провести проби джгута і щипка.

3. Визначити тривалість кровотечі та час згортання.

4. Правильно оцінити показники дослідження системи гемостазу.

Контрольні питання з суміжних дисциплін, що вивчаються на попередніх кафедрах і курсах:

1. Будова тромбоцита.

2. Кількість тромбоцитів в нормі.

3. Функції тромбоцитів.

4. Перерахувати фактори згортання крові.

5. Зміст фібриногену в нормі.

6. Порушення синтезу яких факторів згортання викликають виникнення гемофілії.

7. Що таке ретракция кров'яного згустку.

8. Роль іонів кальцію в згортанні крові.

9. Механізм згортання крові.

Контрольні питання по темі, що вивчається:

1. Дати визначення геморагічного діатезу.

2. Типи кровоточивості.

3. Гемофілія А, клініко-лабораторна характеристика.

4. Характеристика петехиально-плямистого типу кровоточивості.

5. Клініко-лабораторна характеристика тромбоцитопеній.

6. Клініко-лабораторна характеристика ТРОМБОЦИТОПАТІЙ.

7. Характеристика змішаного типу кровоточивості.

8. Клініко-лабораторна характеристика хвороби Віллебранда.

9. Характеристика васкулітно-пурпурного типу кровоточивості.

10. Діагностика геморагічного імунного мікротромбоваскуліта (хвороби Шенлейна - Геноха).

11. Характеристика ангіоматозного типу кровоточивості.

12. Діагностика геморагічної телеангіектазії (хвороби Ранд - Ослера).

13. Поняття про геморагічних мезенхімальних дисплазії.

ЗМІСТ НАВЧАЛЬНОГО МАТЕРІАЛУ.

Типи кровоточивості (З. С. Баркаган, 1975):

1. Гематомнийз хворобливими напруженими крововиливами як у м'які тканини, так і в суглоби, вираженою патологією опорно-рухового апарату - типовий для гемофілії А, В і інших коагулопатій;

2. петехіальними-плямистий (Сінячковий) - характерний для тромбоцитопеній, тромбоцитопатій та деяких порушень згортання крові - гіпо-і дісфібріногенемій, спадкового дефіциту факторів Х і II, іноді VII;

3. Змішаний, сінячково-гематомний - Характеризується поєднанням петехіальні-плямистої кровоточивості з появою окремих великих гематом або одиничними геморагіями. Такий тип кровоточивості спостерігається при важкому дефіциті факторів протромбінового комплексу і фактора ХIII, хворобі Віллебранда, ДВС-синдромі;

4. Васкулітно-пурпурний тип характеризується геморагіями у вигляді висипки і еритеми (на запальної основі); спостерігається при інфекційних та імунних васкулітах;

5. Ангіоматозний тип спостерігається при телеангіектазії, ангіома, артеріовенозних шунт. Характеризується наполегливими строго локалізованими і прив'язаними до локальної судинної патології геморагіями.

тромбоцитопенія - Група патологічних станів, при яких кількість тромбоцитів в крові знижується за межі нижньої межі норми - тобто нижче 170'109 / л.

Виділяють спадкові та набуті форми тромбоцитопеній.

Придбані форми обумовлені: а) гіпо- і апластичні анемії; б) метаплазія кісткового мозку при лейкозі, мієломній хворобі та ін .; в) при порушенні освіти в організмі тромбоцітопоетіна; г) при променевих і токсичних впливах на кровотворний апарат, включаючи дію цитостатичних засобів.

При всіх цих тромбоцитопеніях гіпопродукція тромбоцитів переважає над їх зменшенням з крові.

Другий, найбільш частою, групою тромбоцитопеній є імунні форми цієї патології, які поділяються на гетеро-, з-, транс- і аутоімунні форми, а за часом найбільш частого розвитку - неонатальні, ранні дитячі та види, що виникають в підлітковому і зрілому віці. Такий підрозділ має важливе практичне значення, оскільки патогенез і тактика лікування цих варіантів імунних тромбоцитопеній істотно відрізняються один від одного.

Третьою великою групою тромбоцитопеній є так звані форми споживання і депонування, коли відбувається інтенсивна спад кров'яних пластинок у безліч микротромбов (наприклад, при ДВС синдромі або тромботической тромбоцитопенічна пурпура), інтенсивна їх фіксація в гігантських губчастих гемангиомах (синдром Казабаха - Меррітт), або депонування в значно збільшених селезінці і печінці.

ТРОМБОЦИТОПАТІЙ.Термін «тромбоцитопатии» використовується для позначення всіх порушень гемостазу, в основі яких лежить якісна неповноцінність і дисфункція кров'яних пластинок. Розпізнавання і диференціація ТРОМБОЦИТОПАТІЙ базується на виявленні кровоточивості мікроциркуляторного типу в поєднанні з порушеннями функціональних властивостей, морфології та біохімічних характеристик кров'яних пластинок.

ГЕМОФІЛІЇ А і В. Ці найбільш поширені і важкі геморагічні коагулопатії обумовлені відповідно дефіцитом фактора VIII (гемофілія А) і фактора IХ (гемофілія В). На частку першого з цих захворювань припадає 87-92% зазначених форм патологій, на частку гемофілії В - решта 5-10%.

Гемофілії А і В рецессивно зчеплені з Х-хромосомою. В силу цього на гемофілію хворіють - за вкрай рідкісними винятками - особи чоловічої статі, а передатчіцамі патологічного гена є жінки.

Схема успадкування гемофілії: хворий на гемофілію передає свою мутантних Х-хромосому всім своїм дочкам, які неминуче стають передатчіцамі хвороби, тоді як сини хворого, які отримують від батька тільки Y-хромосому, завжди залишаються здоровими. Жінки - кондуктори гемофілічної Х-хромосоми мають 50% шансів народити хлопчиків, які страждають цим захворюванням і 50% шансів - дівчаток - передатчіц гемофілії. Однак в кожній окремій сім'ї ці показники можуть сильно варіювати, і в одних кілька синів страждають на гемофілію, а в інших - лише 1 з 4-5 дітей чоловічої статі.

Клінічні прояви гемофілій А і В абсолютно ідентичні, і їх тяжкість залежить від ступеня зниження рівня факторів VIII або IX в плазмі хворих. Разом з тим чітке розмежування цих двох хвороб необхідно, оскільки лікування їх вимагає застосування зовсім різних антигемофилический засобів і різної періодичності введення останніх.

Клініка гемофілій характеризується переважанням Гематомний типу кровоточивості, при якому великі за обсягом і дуже хворобливі крововиливу локалізуються глибоко в тканинах, викликаючи їх розшарування. Вони щільні на дотик, руйнують тканини, в тому числі і кістки («гемофілічні псевдопухлини», деструктивні остеоартрози та ін.), Легко імітують гострі захворювання органів черевної порожнини та заочеревинного простору - апендицит, кишкову, ниркову кольку та ін. Разом з тим такі гематоми можуть дійсно порушувати прохідність порожнистих органів.

Разом з тим протягом усього життя хворих, крім дитячого віку, в клініці гемофілії домінує ураження опорно-рухового апарату, переважно великих суглобів кінцівок - колінних, гомілковостопних, променезап'ясткових, ліктьових, тазостегнових і ін. Починається ця поразка з рецидивуючих крововиливів в порожнині суглобів. Ці гемартрози незабаром ускладнюються гострим, а потім хронічний синовитом, просочуванням тканин суглобів гемосидерином, деструкцією внутрішньосуглобових хрящів, окістя і, в кінцевому рахунку, формуванням хронічного остеоартрозу з вираженим остеопорозом і нерідкими внутрішньосуглобових переломами. Гемофілічного артропатия в багатьох випадках ускладнюється також вторинним ревматоїдний синдромом. Крововиливи в суглоби і гемосіновіти поєднуються при гемофілії з ураженням періартикулярних тканин, м'язів, сухожиль і підшкірної клітковини кінцівок, частим розвитком контрактур, кінської стопи, девіації і вкорочень кінцівок. У сукупності всі ці процеси ведуть до глибокого порушення статики і функції кінцівок, в силу чого хворі змушені користуватися додатковими засобами опорно-рухового апарату - паличками, милицями, інвалідними колясками та ін.

Друге місце по частоті і клінічному значенням при гемофілії займають травматичні, післяопераційні гематоми і кровотечі. Будь-яке хірургічне втручання у хворого на гемофілію, якщо воно проводиться без достатнього прикриття антигемофилический препаратами, ускладнюється, як правило, вкрай небезпечними анемізуючі кровотечами, причому останні спостерігаються не тільки при важких, але і при легких, і навіть латентних формах хвороби.

діагностика. Для гемофілій характерно ізольоване порушення внутрішнього механізму процесу згортання крові, що виявляється уповільненням загального часу гемокоагуляции і значним подовженням АПТВ при нормальних показниках протромбінового, тромбинового, часу кровотечі (по Айві, А. С. Шитиковій і ін.) І всіх видів агрегації тромбоцитів.

Диференціація гемофілій А і В легко здійснюється тестами змішування плазми хворих з нормальною плазмою, адсорбированной сірчанокислим барієм, в якій зберігається фактор VIII, але відсутній фактор IX, і зі старою (добової давності) нормальної сироваткою, в якій, навпаки, відсутній фактор VIII, але зберігається фактор IX. У цих сумішах визначаються показання АПТВ. Ця орієнтовна діагностика доповнюється кількісним визначенням факторів VIII і IX в плазмі хворих за допомогою однієї з стандартизованих методик.

Хворобі Віллебранда - гетерогенна група аутосомно успадкованих геморагічного діатезу, зумовлених дефіцитом і / або молекулярними аномаліями фактора Віллебранда. Основними функціями фактора Віллебранда є: 1) участь у забезпеченні судинно-тромбоцитарного (мікроциркуляторного) гемостазу шляхом стимуляції адгезії тромбоцитів до субендотелій і секреції з кров'яних пластинок тромбоксану А2; 2) забезпечення стабілізації фактора VIII: C і транспортування останнього до місць пошкодження стінок кровоносних судин.

клініка. При хворобі Віллебранда переважає мікроциркуляторний тип кровоточивості - петехиально-сінячково крововиливу в шкіру, рецидивні носові кровотечі і нерідко дуже рясні менорагії, що викликають значну анемизацию. Набагато рідше при хворобі Віллебранда відзначаються шлунково-кишкові кровотечі, гематурія, внутрішньочерепні крововиливи.

діагностика. Діагностика хвороби Віллебранда базується на виявленні - поряд із зазначеними вище симптомами - значного подовження часу кровотечі по Айві, Борхгревіку, Шитиковій і ін., Зниження рівня фактора Віллебранда в плазмі або пов'язаного з ним антигена, більш-менш вираженого зменшення вмісту в плазмі фактора VIII: С.

геморагічний васкуліт(Геморагічний МІКРО-тромбоваскуліт, ХВОРОБА Шенлейна - Геноха). Геморагічний васкуліт (ГВ) - одне з найпоширеніших захворювань, в основі якого лежить множинне осередкове тромбування судин в осередках гіперергіческого запалення з розвитком вторинних геморрагий в судинах шкіри і внутрішніх органів. Геморагічний васкуліт - иммунокомплексное захворювання, при якому мікросудини піддаються «асептичного запалення» з більш-менш глибокої осередкової дистрофією ендотелію і деструкцією стінок під впливом розчинних імунних комплексів і активованих ними цитокінів і компонентів системи комплементу. Ця поразка мікросудин неспецифічної, його можуть викликати різні чинники - вірусні та бактеріальні інфекції, щеплення, алергічні реакції на ліки та харчові продукти, паразитарні інвазії, холод.

клініка. Дебют ГВ і його загострення часто виявляються кропив'янкою або іншими алергічними висипами, хоча ці симптоми далеко необов'язкові. Виділяють шкірно-суглобову форму захворювання, яка часто позначається, як проста, форми з абдомінальної клінікою і кишковими кровотечами, переважанням ниркового синдрому, що протікає або по типу гострого гломерулонефриту, або у вигляді нефротичного синдрому з набряками і високою протеїнурією. Разом з тим при ГВ можуть дивуватися судини будь-якій області, в тому числі легких, мозку і його оболонок.

Шкірний синдром: Папуллезние-геморагічна висипка, симетрично вражає шкіру на нижніх кінцівках, сідницях, рідше - на тулубі. Висипання мономорфного, в момент появи мають виразну запальну основу, нерідко зливаються один з одним, залишають після себе тривалий час зберігається пігментацію. При натисканні елементи висипу не зникають. У важких випадках вони ускладнюються центральними некрозами і покриваються корочками. Такі шкірно-некротичні форми, описувані під різними назвами, нерідко поєднуються з кропив'янкою, холодовими набряками, синдромом Рейно, а іноді - з гемолізом і тромбоцитопенією.

Суглобовий синдром: болі різної інтенсивності в великих суглобах (колінних і ін.), Іноді за типом ревматоїдного артриту.

Абдомінальний синдром: сильні болі в животі, постійні або переймоподібні, іноді настільки інтенсивні, що хворі корчаться в ліжку і кричать. Біль ця обумовлена ??крововиливами в стінку кишки, в її субсерозний шар і в очеревину. Ці геморагії можуть захоплювати слизову оболонку, супроводжуватися кровотечами.

Нирковий синдром протікає, як гострий або хронічний гломерулонефрит з гематурією і протеїнурією, рідше - з нефротичним синдромом.

СПАДКОВА ГЕМОРАГІЧНА

Телеангіектазії (хвороба Ренді - Ослера)

Це одна з найбільш частих і важких вазопатій. Характеризується вогнищевим тонкою стінок малих кровоносних судин і аневрізматіческого розширенням їх просвіту з утворенням дрібних вузлуватих або павукоподібних судинних висипань, які легко і довго кровоточать, часом ведуть до важкої анемізації хворих.

У більшості хворих телеангіектазії раніше з'являються на губах і їх внутрішньої поверхні, крилах носа і його слизовій оболонці, щоках, над бровами, на внутрішній поверхні щік, язиці, яснах. Разом з тим телеангіектазії можуть утворюватися і кровить практично на всіх слизових оболонках - в зіві, гортані, бронхах, на всьому протязі шлунково-кишкового тракту, а також в сечових шляхах і в піхві.

Ретельне анамнестическое дослідження дозволяє часто виявляти характерні симптоми хвороби у кровних родичів пробанда в декількох поколіннях, хоча можливі і спонтанні форми хвороби.

Аналіз крові при еритреми. | ТЕСТОВІ КОНТРОЛЬНІ ЗАВДАННЯ,


ПРОПЕДЕВТИКА | Кафедра пропедевтики внутрішніх хвороб | Пальпація лімфатичних вузлів, щитовидної залози | Шкіри в кутах рота, що виявляються при загальному огляді. | При патології легень і плеври | Огляд грудної клітки. | Визначення частоти, глибини і ритму дихання. | Пальпація грудної клітки. | Голосоветремтіння. | Порівняльна перкусія легень. |

© 2016-2022  um.co.ua - учбові матеріали та реферати