Головна |
1. Вихід аорти і легеневого стовбура з лівого шлуночка - Значно більш рідкісна вроджена вада, ніж подвійний вихід судин з правого шлуночка. Аорта може займати будь-яке з 3 можливих положень (праворуч, спереду, зліва) по відношенню до легеневого стовбура. Можливі наявність стенозу легеневого стовбура (з відсутністю артеріального конуса), дефект міжшлуночкової перегородки.
2. Вихід аорти і легеневого стовбура з правого шлуночка - В ізольованому вигляді не зустрічається, з ним поєднуються і інші пороки: дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз артеріального конуса правого шлуночка, стеноз легеневого стовбура і ін. В основі цієї вади перебувають відсутність конотрункальному інверсії і недостатність зсуву шлуночків, що призводять до первинно правожелудочковому походженням великих артерій .
3. Стовбур артеріальний загальний - Збережений первинний ембріональний артеріальний стовбур, в результаті чого з серця виходить один судина, яка розташовується над дефектом в міжшлуночкової перегородки. У деяких випадках дефект настільки великий, що має місце загальний шлуночок. Іноді спостерігається і міжпередсердної дефект. Порок пов'язаний з тим, що в ембріональному періоді розвитку серця не відбувається поділу артеріального стовбура фронтальної перегородки на легеневий стовбур і висхідну аорту. Спостерігається від 1.5% випадків до 5.9% всіх вроджених вад серця. Анатомічно загальний артеріальний стовбур характеризується тим, що є лише 1 велика артерія, яка виходить із серця, і вона віддає вінцеві, легеневі та великі артерії великого кола кровообігу - плечоголовний стовбур, ліву загальну сонну і ліву підключичну артерії або 2 плечеголовного стовбура. Однак анатомічні зміни при цьому пороці можуть бути і більш складними. Так, нерідко зустрічається дефект міжшлуночкової перегородки аж до утворення 1 загального шлуночка. Загалом артеріальному стовбурі може бути 1 клапан, що містить 3 півмісяцевих заслінки, або в його гирлі містяться 2 отвори з клапаном, що повідомляють загальний артеріальний стовбур c кожним шлуночком. По-різному може бути походження легеневих артерій. В одних випадках легеневі артерії беруть початок від загального артеріального стовбура кожна окремо або від загального легеневого стовбура, отделяющегося від артеріального стовбура, в інших - легеневі артерії починаються від низхідній частини аорти або від бронхіальних артерій.
4. Транспозиція аорти та легеневого стовбура (Син .: транспозиція магістральних судин) - Відходження аорти від правого шлуночка, легеневого стовбура - від лівого. Спостерігається в 2.2-13.5% випадків. Розрізняють повну коригувати і неповну транспозицию (аномалія Тауссіг - Бінга). Виділяють 2 варіанти повної транспозиції судин: при першому аорта знаходиться по правому контуру серця (d-транспозиція), при другому аорта розташована по лівому контуру серця (l-транспозиція). Повна транспозиція завжди супроводжується іншими вродженими вадами серця: дефектами перегородок серця, відкритою артеріальною протокою, аномальним впаданням легеневих вен. Найбільш часто бувають відкрита артеріальна протока і дефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки. Якщо перерахованих вад серця, поєднаних з транспозицією аорти і легеневого стовбура, немає і малий і великий кола кровообігу ізольовані, то новонароджені нежиттєздатні. При корригированной транспозиції аорта і легеневий стовбур хоч і виникають ненормально від правого і лівого шлуночків, але одночасно є і відповідна зміна впадання вен: легеневі вени впадають у праве передсердя, а порожнисті - в ліве.
|
Аномалії вхідних і вихідних отворів і клапанів серця | Комбіновані вади серця
розвиток серця | Вікові особливості та мінливість серця | Аномалії форми, розміру і структури серця | Аномалії положення серця | Аномалії розвитку перегородок серця | судини серця | нерви серця |