Головна

А. Дегенеративні захворювання мозку

  1. II. Відкрита травма черепа і головного мозку.
  2. III. Абсцес головного мозку
  3. III. Історія очного захворювання
  4. III. Історія цього захворювання.
  5. XIII Захворювання судин
  6. А. Струс мозку

1. Хвороба Альцгеймераихвороба Піка(Лобарная атрофія Піка)

а. Загальні відомості. Хвороба Альцгеймера - часта причина деменції. Існуюче раніше поділ деменції на пресенільного (до 65 років) і сенільний (старше 65 років) втратило клінічне значення, оскільки з'ясувалося, що у всіх вікових групах патологоанатомічні зміни (зменшення числа коркових нейронів, накопичення в нейронах липофусцина, переродження нейрофибрилл, освіту сенильних бляшок, містять амілоїд бета, поглиблення коркових борозен, збільшення шлуночків з прогресуючим зменшенням ваги головного мозку, амілоїдна інфільтрація малих піальних судин - амілоїдна ангіопатія) і клінічні прояви однакові.

1) Клінічна картина. Оскільки дегенеративний процес в корі головного мозку має дифузний характер, можуть спостерігатися симптоми ураження практично всіх часткою. У більшості захворювання починається з дисфункції тім'яних і скроневих часток, що проявляється зниженням пам'яті і порушенням просторової орієнтації. У міру прогресування хвороби з'являються симптоми ураження лобової частки у вигляді розладів соціальної поведінки (у тому числі - неохайності) і апатії. Часто спостерігаються афазія і апраксія, які можуть виникати на різних стадіях хвороби. Однак така динаміка спостерігається не завжди, і у багатьох хворих симптоми ураження лобових часток виникають задовго до появи ознак ураження скроневих і тім'яних доль. Рухові розлади необов'язково вказують на будь-яке інше захворювання, так як багато такі розлади (гіпокінезія, м'язові дистонії, міоклонія) нерідко зустрічаються і при хворобі Альцгеймера. хвороба Піка- Більш рідкісна форма дегенеративної деменції, при якій дивуються лише лобові і скроневі частки. Незважаючи на ці патологоанатомічні особливості, не існує чітких клінічних відмінностей між хворобою Альцгеймера і хворобою Піка. При обох захворюваннях надзвичайно рідко спостерігаються пірамідні симптоми (геміпарез, гіперрефлексія, рефлекс Бабинського) і розлади чутливості. При виявленні таких порушень необхідно виключити об'ємне утворення або ішемічне ураження головного мозку.

2) Поведінкові розлади і прогноз захворювання. Догляд за хворими при хворобі Альцгеймера буває дуже важким. Вони часто страждають від нетримання сечі і калу, можуть піти з дому і не знайти дорогу назад. Періодично можуть виникати порушення або сплутаність свідомості (особливо в нічний час). Іноді хворі вживають непристойні слова і жести. На початку захворювання провідним клінічним проявом нерідко буває депресія. Захворювання неухильно прогресує і неминуче призводить до повної інвалідизації і смерті. Тривалість хвороби різна, проте більшість хворих помирає протягом 4-10 років після встановлення діагнозу.

б. Етіологія. Причина хвороби Альцгеймера залишається невідомою. У той же час існують різні теорії, які можуть мати важливе значення для діагностики та лікування.

1) Генетична теорія. Приблизно в 15% випадків хвороба Альцгеймера успадковується по аутосомно-домінантним типом. У хворих з трисомія по 21-й хромосомі (синдром Дауна) патологоанатомічні зміни ті ж, що і при хворобі Альцгеймера. У деяких сім'ях частота хвороби Альцгеймера корелює з наявністю особливих ДНК-маркерів на довгому плечі 21-ї хромосоми. В інших сім'ях виявляють зміни на інших хромосомах. Показано, що у білих ризик хвороби Альцгеймера вище при носійстві гена 4-го изотипа апопротеина E. У представників інших рас виявлений зв'язок з 2-м ізотипів апопротеина E. Можливо, розвиток хвороби Альцгеймера пов'язано з відсутністю нормального 3-го изотипа апопротеина E. Механізм реалізації цього генного дефекту невідомий.

2) амілоїдних теорія. Є безліч доказів того, що амілоїд, що відкладається при хворобі Альцгеймера в центрі сенильних бляшок і в мозкових судинах, може мати важливе патогенетичне значення в деяких, якщо не у всіх випадках цього захворювання. Ген, що кодує попередник амілоїду, також розташований в 21-й хромосомі. Заходи, спрямовані на запобігання накопиченню амілоїду, в майбутньому можуть стати одним з важливих напрямків в лікуванні.

3) Токсичні речовини(Наприклад, алюміній), мабуть, не є причиною хвороби Альцгеймера.

4) Пріони, викликають деякі рідкісні дегенеративні захворювання мозку (наприклад, хвороба Герстмана-Штросслера, летальну сімейну инсомнию), не грають, за наявними даними, будь-якої ролі в етіології хвороби Альцгеймера.

5) Віруси в головному мозку при хворобі Альцгеймера не виявляються. Крім того, захворювання не передається експериментальним тваринам.

6) нейротоксичної дії збуджуючих медіаторів(Наприклад, глутамату) може сприяти загибелі нейронів при різних дегенеративних захворюваннях і при хворобі Альцгеймера. Можливо, в майбутньому при таких станах будуть застосовуватися блокатори глутаматних рецепторів ЦНС.

7) Ендогенні токсини типу МФТП, що викликає токсичний паркінсонізм, не виявлені в головному мозку при хворобі Альцгеймера. Однак застосування селегіліну - інгібітора МАО B, який перешкоджає токсичного ефекту МФТП, - в майбутньому може зайняти певне місце і в лікуванні хвороби Альцгеймера.

в. лікуваннясимптоматичне. Способів призупинити патологічний процес поки не існує.



Глава 3. Порушення інтелекту | Порушення і сплутаність свідомості

А. Загальні відомості | Б. Мультиінфарктна деменція і хвороба Бінсвангера | Загальні відомості | А. Хірургічне лікування | Г. спонгіформними енцефалопатії | Ж. Посттравматическая енцефалопатія | Причини розумової відсталості | З. Пероксисомні хвороби | І. Демієлінізуючі захворювання | Синдром Верніке-Корсакова |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати