Головна

Глава 16. Нервово-м'язові захворювання

  1. I. ГЛАВА. Фактори, що сприяють становленню сучасного Єгипту.
  2. III. Історія очного захворювання
  3. III. Історія цього захворювання.
  4. XIII Захворювання судин
  5. XXVI. ГЛАВА Про брахманів
  6. А. Дегенеративні захворювання мозку
  7. Анамнез захворювання.

А. Загальні відомості. Міоклонія - це швидкі, неритмічні посмикування. Широко відомий приклад - «нічні здригування», що виникають при засипанні. Морфологічний субстрат миоклонии невідомий, проте вважають, що вона обумовлена ??дисфункцією моноаминергических нейронів ядер шва. Нерідко миоклония супроводжується повільними епілептиформними хвилями на ЕЕГ. Після миоклонии розвивається минуще гальмування нормальних постуральних механізмів. За даними ЕМГ, міоклонія характеризується раптовими швидкими м'язовими скороченнями, подібними з нормальними, але зазвичай більш короткими. Міоклонія може виникати при токсоплазмозі, нейробластомі, отруєнні талієм, уремії, печінковій енцефалопатії, лікарської інтоксикації (имипрамином, пенициллинами, леводофу, інгібіторами МАО, піперазин). Миоклоническая епілепсія розглянута в гл. 6, п. V. Г. Часто миоклония пов'язана з певними подразниками або діями. Наприклад, для гіпоксичного ураження мозку характерна інтенціонное миоклония - уривчасті, різкі м'язові скорочення, що виникають при наближенні до мети.

Б. Лікування. Якщо миоклония не обумовлений будь-яким виліковним захворюванням, то терапія зазвичай безуспішна. Певний ефект іноді дають перераховані нижче препарати:

1. Клоназепам (1,5 мг / добу з подальшим збільшенням протягом 4 тижнів до 7-12 мг / добу в декілька прийомів).

2. Вальпроєвая кислота при постгіпоксичної миоклонии (дозу поступово збільшують до 1600 мг / добу).

3. Пірацетам (18-24 г / добу) як додатковий засіб.

4. Оксітріптан (150-1600 мг / добу всередину 2-4 рази на добу) при постгіпоксичної миоклонии. Він застосовується як окремо, так і в поєднанні з карбідофой. Зазвичай починають з 100 мг оксітріптана і 25 мг карбідофи, потім дозу через день збільшують до максимальної переносимої (зазвичай до 3 г / добу). Часто виникають шлунково-кишкові порушення, проте їх можна усунути за допомогою протиблювотних засобів. При застосуванні високих доз можливі ейфорія і манія. Описані випадки розвитку при лікуванні оксітріптаном захворювання, що нагадує склеродермію.

5. Тетрабеназин при спінальної миоклонии.

VIII. Синдром неспокійних ніг характеризується незвичайними відчуттями в м'язах і кістках гомілок і стоп, які виникають в спокої, частіше вночі, і зникають при русі. Причину в більшості випадків встановити не вдається, в той же час синдром зустрічається при хронічній нирковій недостатності. Синдром неспокійних ніг нерідко поєднується з періодичними рухами уві сні. Обидва цих стану, що викликають порушення сну, лікуються однаково. Зазвичай використовують протисудомні засоби (клоназепам і карбамазепін), дофамінергічні препарати (леводофу і бромокриптин), клонідин і наркотичні анальгетики (див. Гл. 16, п. XVIII. З).

Глава 16. Нервово-м'язові захворювання

Т. М. Уелш

Для багатьох захворювань м'язів, нервово-м'язових синапсів, периферичних нервів і мотонейронів розроблено етіологічне і патогенетичне лікування. В інших випадках терапія спрямована на те, щоб полегшити симптоми, уповільнити прогресування захворювання, продовжити ремісію і підвищити якість життя хворого. Лікування нервово-м'язових захворювань вимагає спільних зусиль невропатологів, фахівців з ЛФК, працівників соціального забезпечення і багатьох інших. Тактика лікування залежить від тяжкості та швидкості прогресування захворювання.

I. Електрофізіологічне дослідженнядозволяє підтвердити діагноз і стежити за динамікою захворювання. Воно включає чотири основні методики.

А.За допомогою ЕМГ досліджують електрофізіологічні характеристики м'язів. При нейрогенной м'язової патології можна виявити ознаки денервації: потенціали фібриляції, позитивні гострі хвилі, зниження амплітуди интерференционного потенціалу, поліфазний потенціали. При первинній м'язової патології Електроміографічне картина неспецифічна і вариабельна; найбільш характерна ознака - зниження амплітуди потенціалів. Зміни ЕМГ, характерні для миотонии і міастенії, описані в гл. 16, п. VI і XIII.

Б. Швидкість поширення збудження по рухових волокнах розраховують виходячи з часу від моменту нанесення на нерв стандартного роздратування до виникнення коливання потенціалу на ЕМГ і довжини нервового волокна від точки роздратування до м'яза. За допомогою цього методу досліджують нерви кінцівок і лицевий нерв. Швидкість поширення збудження може залишатися нормальною в перші 7 діб після перерви нерва, а денерваціонние зміни - з'являтися тільки на 10-21-ту добу. При аксонопатии (обумовлених, наприклад, порушеннями харчування) швидкість поширення збудження в більшості випадків падає незначно, нерідко - лише до нижньої межі норми. У той же час при нейропатиях, обумовлених демиелинизацией (миелинопатия), швидкість поширення збудження значно зменшується. Вираженим зниженням швидкості поширення збудження супроводжуються синдром Гієна-Барре, дифтерійна полінейропатія, хвороба Шарко-Марі-Туса, метахроматическая лейкодистрофия, тунельні нейропатії. При повній дегенерації нерва визначити швидкість поширення збудження неможливо.

В. Швидкість поширення збудження по чутливих волокнахрозраховують за часом проходження викликаного потенціалу по ділянці нерва між дратівливим і реєструючим електродами. На руці зазвичай досліджують серединний, ліктьовий і променевої нерви, на нозі - литкових, підшкірний, глибокий малогомілкової нерви і латеральний шкірний нерв стегна. Можна досліджувати швидкість поширення збудження і зі змішаних нервах. За зміною швидкості розповсюдження збудження і амплітуди потенціалів дії (по чутливих або змішаним нервах) можна діагностувати тунельні нейропатії, а також диференціювати аксонопатии і миелинопатия.

Г. Пізні відповіді

1. Рефлекс Гофмана(H-рефлекс) - це електрофізіологічний еквівалент сухожильного рефлексу, що дозволяє оцінити стан як рухових, так і чутливих волокон. У дорослих можна викликати H-рефлекс тільки литкового м'яза. Для цього на великогомілкової нерв наносять субмаксимальними роздратування, яке по руховим волокнам проводиться до литкового м'яза, а по чутливих волокнах групи IA досягає спинного мозку і передається через синапс на мотонейрон. При цьому виникає як швидка пряма реакція, так і пізній H-рефлекс. Подовження латентного періоду H-рефлексу або його відсутність може бути єдиним електрофізіологічних проявом нейропатії. Подовження латентного періоду H-рефлексу характерно також для радикуліті S1 і може відзначатися при синдромі Гієна-Барре.

2. F-відповідьдосліджують на руках і ногах. Його отримують за допомогою супрамаксимальной стимуляції периферичного нерва, що викликає антидромное поширення збудження по рухових волокнах аж до мотонейронів передніх рогів спинного мозку (без синаптичних перемикань). Частина цих мотонейронів збуджується, імпульси від них ортодромной поширюються до м'язів, і виникає сумнів потенціалу на ЕМГ (F-відповідь). Величина латентного періоду H-рефлексу і F-відповіді залежать від зростання хворого. Збільшення латентного періоду пізніх відповідей може спостерігатися при нейропатиях і радикуліті навіть в тому випадку, коли інші електрофізіологічні показники залишаються нормальними. Однак тільки на підставі F-відповіді робити висновок про наявність радикуліту не можна.

Д.При визначенні швидкості поширення збудження можна використовувати не електричну, а магнітну стимуляцію. Сучасна техніка не дозволяє точно нанести подразнення, тому метод застосовується рідко, головним чином для діагностики радикуліту.

II. біопсія м'язи- Безпечний і інформативний метод діагностики.



VII. міоклонія | Показання

Г. Схеми лікування | А. Загальні відомості | Б. Діагностика | В. Лікування | підтримка рухливості | А. Загальні відомості | Б. Діагностика | В. Дози | метотрексат | А. Загальні відомості |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати