На головну

Міжнародна класифікація вроджених вад розвитку

  1. Air Alert III - програма для розвитку стрибка
  2. I. Донаучний етап розвитку геологічних знань (від давнини до середини XVIII століття).
  3. I.3.2. Класифікація аутистических проявів
  4. II. 1.5. ОСОБЛИВОСТІ РОЗВИТКУ ОСОБИСТОСТІ І емоційно-Вольова СФЕРИ
  5. II. Індивід, індивідуальність. Поняття особистості, фактори її формування і розвитку.
  6. III. 1.5. ОСОБЛИВОСТІ РОЗВИТКУ ОСОБИСТОСТІ І емоційно-Вольова СФЕРИ
  7. III. Класифікація правових актів, видаваних ОФСБ

За частотою:

поширені (1: 1000 і більше новонароджених).

помірно часті (0.1-0.99 на 1000 новонароджених).

дуже рідкісні (менше 0.01 на 1000 новонароджених) По тяжкості:

летальні (смерть до репродуктивного періоду) - 0.6%.

середньої тяжкості (не загрожує життю, але вимагає оперативного втручання) -1.9-2,5%.

- Малі аномалії розвитку або інформативні морфологічні варіанти-3,5%.

За прояву:

ізольовані (одиночні).

системні.

- Множинні (синдром, асоціація, випадкові комбінація). За етіології:

моногенні - 6%.

хромосомні - 5%.

- Факторів зовнішнього (тератогени. Материнські фактори) - 6%.

- Мультифакторіальні - 63%. невстановлені причини - 20%.

Дісморфологіческая класифікація:

мальформація (ТаІогтаіоп) - морфологічний дефект органу, частини органу або великої ділянки тіла в результаті внутрішнього порушення процесу розвитку (генетично детермінований процес).

Дізрупція (Швгарйоп) - морфологічний дефект органу, частини органу або великої ділянки тіла в результаті зовнішнього перешкоди або будь-якого впливу на спочатку нормальний процес розвитку (тератогенні фактори і порушення імплантації).

деформація (ЙеГогтаіоп) - порушення форми, види або положення часта тіла, обумовлене механічними діями.

дисплазія (<1у5р1а51а) - порушена організація клітин в тканини (тканинах) і її морфологічний результат (процес і наслідок дісгістогенеза).

Залежно від часу і об'єкта впливу шкідливих факторів ВВР діляться на чотири типи:

гаметопатії - пов'язані з виникненням% гутацій в статевих клітинах батьків (генні, хромосомні синдроми);

бластопатії - ураження бластоцисти (зародок перших 15 днів після запліднення, наслідок бластопатії - двійникові пороки, Циклопія. сіреноме-лія).

гнбріопатіі - Виникають в період від 16 дня до кінця 8 тижня вагітності (в цей період відбувається активний органогенез і гістогенез, більшість вад утворюється в цей період):

фетопатии - пошкодження плоду в період від 9 тижні до закінчення вагітності (крипторхізм. тазовий нирка, метаболічні фетопатии).

Для пояснення етіологічних і патогенетичних зв'язків між різними типами аномалій розвитку були запропоновані наступні поняття, наслідок, синдром, асоціація.

слідство - це тип множинних аномалій, що виникли в результаті однієї відомої або передбачуваної аномалії, або в результаті дії механічного фактору. Наприклад, спорадичний аномалад П'єра-Робена. при якому первинним пороком є ??мікрогенія, а його наслідком будуть зменшення ротової порожнини, глоссоптоз. ущелина неба.

синдром - стійке поєднання двох і більше вад розвитку, що виявляються в різних системах організму

Асоціація - це невипадкове поєднання декількох аномалій розвитку у двох або більше індивідів, невідоме як синдром або наслідок. До найбільш поширених і часто зустрічається в практиці лікаря будь-якого фаху відносяться наступні ВПР (БАР):

агенезия - Повна вроджена відсутність органа:

аплазія - вроджена відсутність органа зі збереженням його судинної ніжки:

атрешя и стіною - відповідно повна відсутність або звуження каналу (отвори):

вроджена гіпоплазія - недорозвинення органа, яке проявляється дефіцитом відносної маси (відношення абсолютної маси органа до абсолютної масі тіла плода або дитини, виражене у відсотках) або розмірів орггана. перевищує відхилення від середніх показників в дві сигми (середня помилка) для даного віку; проста - без порушення структури і диспластична - з порушенням структури;

- вроджена гіпотрофія - зменшення маси тіла плода або новонародженого:

вроджена гіпертрофія (Гіперплазія) - збільшення відносної маси (розмірів) органу за рахунок збільшення обсягу (гіпертрофія) або кількості (гіперплазія) клітин;

- гетероплазія - порушення диференціювання окремих типів тканин, наприклад, клітини плоского епітелію стравоходу в дивертикулі Меккеля;

гетеротопія - наявність клітин, тканин або ділянки органу в іншому органі або в тих зонах органу, де в нормі їх не повинно бути;

- ектопія - зміщення органу в нетипове для нього місце;

дизрафія або арафія - незарощення ембріональної щілини (ущелина губи або піднебіння, хребта);

дісхронія - порушення темпів розвитку (прискорене або уповільнене);

макросами » (Гігантизм) - збільшення довжини тіла;

неразделение (злиття) - може бути органу або монозиготних близнюків (краніопагов. торокопагі. зрощені черепами або грудними клітками близнюки);

- персистирование - Збереження ембріональних структур, в нормі зникають до певного періоду онтогенезу, наприклад, незарощення баталлова протоки або овального вікна у дитини у віці старше трьох місяців: порушення лобуляціі - додаткова частка легкого, печінки: інверсія - дзеркальне розташування органів;

- подвоєння органів}

освіту водянок - гідроцефалія. гідронефроз



Вроджені АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ | моніторинг ВВР

Класифікація і методи фарбування хромосом | Мінливість спадкового матеріалу | КЛАСИФІКАЦІЯ СПАДКОВИХ ХВОРОБ | Генетична класифікація спадкових хвороб | Клінічна класифікація спадкових хвороб ділиться | синдром Марфана | хромосомних хвороб | Синдром «крик кішки» - синдром розподілі короткого плеча 5. Хромосоми | синдром Клайнфельтера | Синдром трисомії X |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати