Головна

Гіпо- та гиперкортицизм

  1. Питання 32: Кровотеча в ранньому післяпологовому періоді на грунті гіпо і афібріногенеміі. Етіологія, лікування.
  2. Гіпо- і апластичні анемії
  3. Гіпо- і гіперсекреція альдостерону.
  4. Гіпо- і гіперсекреція глюкокортикоїдів.
  5. Гіпо- і гіперсекреція статевих кортикостероїдів
  6. Гіпо- і гіперсекреція соматотропного гормону

Гормони надниркових залоз контролюють гомеостаз проміжного метаболізму, обмін води і солей, визначають вторинні чоловічі статеві ознаки. Надниркованедостатність може бути катастрофічною для організму, тому вона вимагає своєчасної діагностики та термінового лікування. Разом з тим, надниркова гіперсекреція, хоча і призводить до тяжких змін в організмі, не є невідкладним медичним станом.

Гостра надниркова недостатність була описана Томасом Аддіссоном в 1949 році. Гостра надниркова недостатність може розвиватися поступово, починаючись від хронічної надниркової недостатності, або раптово при сильному стресі, сепсисі, травмах, хірургічних втручаннях. Варто відзначити, що хоча надниркованедостатність може бути клінічно встановлена ??лише через 4-6 годин, вона вимагає термінового втручання після появи перших її ознак. Патогенез, прояви та наслідки надниркової недостатності випливають з біологічних ефектів основних гормонів наднирників - глюкокортикоїдів (кортизолу) минералокортикоидов (альдостерон) і андрогенів.

Недостатність глюкокортикоїдів. Основними ефектами глюкокортикоїдів є катаболический, антіінсуліновие, іммунносупрессорний, протизапальний, сімпатікотропний і пермісивними роль по відношенню до катехоламінів.

Катаболічний ефект проявляється переважно в білковому метаболізмі за рахунок інгібіції використання амінокислот в пластичних цілях, ингибиции синтезу РНК і білків, посилення протеолізу і мобілізації амінокислот з м'язів і плазми, і встановлення, в результаті, негативного азотистого балансу.

Антіінсуліновие ефект проявляється в здійсненні глюконеогенезу з гіперглікемією. Варто відзначити, що глюкагон і катехоламіни посилюють метаболічний ефект кортизолу, а кортизол стимулює секрецію глюкагону і синтез глікогену в м'язах і печінці, пригнічуючи одночасно глікогеноліз.

Глюкокортикоїди модулюють ефекти симпатичної вегетативної нервової системи за рахунок декількох механізмів - контроль синтезу катехоламінів, пермісивними роль у відповіді адренергічнихрецепторів на катехоламіни і потенціювання адренергічних реакцій.

Глюкокортикоїди модулюють інтенсивність запального процесу (протизапальний ефект) за рахунок стабілізації лаброцитов, лізосомальних мембран, ослаблення дії запальних медіаторів (антигістамінний ефект), зменшення запальної гіперемії, стабілізації судинної стінки і зменшення ексудації, ингибиции проліферації сполучної тканини. Глюкокортикоїди пригнічують імунітет (иммунносупрессивного, протиалергічний еффектт,) і репаративні процеси.

Недолік глюкокортикоїдів виявляється сімпатікоплегіей (параліч симпатичної системи) із серцевою недостатністю, ослабленням скоротливості міокарда, зменшенням систолічного обсягу і хвилинного обсягу кровообігу (серцевого дебіту), в вазоплегію -ослаблення судинного тонусу з вазогенний циркуляторной недостатністю, яка не піддається дії катехоламінів, постуральної гіпотензією при нормоволемии (пов'язана з положенням тіла), міастенію і стомлюваністю. Кортизол стимулює секрецію пролактину і, таким чином, пригнічує гонадного функції, провокує аменорею, лакторєї.

Причини глюкокортикоидной недостатності численні і класифікуються в залежності від механізму їх дії:

а) первинна надниркованедостатність, викликана первинними патологічними процесами в надниркових залозах супроводжуються зменшенням маси залози і гормонального секреторного дебіту (небезпечним є руйнування залози на 90%); зустрічається при туберкульозі, аутоімунних процесах, гистоплазмозе, кокцидіоз, бластомікозі, метастазах пухлин легенів і грудної залози, крововиливах в залозу (апоплексія), при терапії антикоагулянтами, хіміотерапії, радіотерапії, панкреатиті, порушеннях гемоциркуляції (васкуліти, тромбоз), екстирпації наднирників;

б) вторинна надниркованедостатність - гіпосекреція адренокортикотропного гормону з атрофією надниркових залоз при терапії кортикостероїдами, які часто провокують субклиническую недостатність надниркових залоз (фізіологічна доза кортизолу - 20 мг, що по фармакологічному ефекту еквівалентна 5 мг преднізола або 0,75 мг дексаметазону з тривалою дією. Вважається, що преднізолон в дозі 40 мг, що приймається протягом 7 днів, не провокує супрессии осі гіпоталамус - гіпофіз - наднирники.

в) відносна надниркованедостатність - збільшена потреба в гормонах надниркових залоз при нормальній базальної секреції або при компенсованій гіпосекреції, наприклад, при стресі, травмах, хірургічних втручаннях, опіках, вагітності.

прояви недостатності глюкокортикоїдів. Гострий адреналовий криз може бути наслідком раптового розвитку з компенсованій хронічної глюкокортикоидной недостатності. Часто адреналовий криз може настає несподівано у пацієнтів знаходяться на замісній глюкокортикоидной терапії. Декомпенсація глюкокортикоидной недостатності виникає при дії загострюють чинників - стрес, інфекція, травма, хірургічні втручання. В таких умовах пацієнти з хронічною глюкокортикоидной недостатністю потребують збільшення дози гормонів. Гостра глюкокортикоїдна недостатність може наступити також при різкому припиненні стероідотерапіі.

Головне патогенетичне ланка глюкокортикоидной недостатності - це зменшена концентрація глюкокортикоїдів в крові. До продромальним прізнакамотносятся м'язова слабкість, втома, анорексія, блювота, запор, втрата ваги, гіперпігментація шкіри. Декомпенсированная клінічна картина проявляється в дісмінералозе - гіпонатріємія до 120 мекв / л, гіперкаліємія до 7 мекв / л, гіперкальціємія, серцеві дизритмии, порушення ЕКГ, метаболічний ацидоз, гіпоглікемія, висока температура, артеріальна гіпотензія, шок.

 наслідки глюкокортикоидной недостатності: патологічні процеси на різних ієрархічних рівнях організму. На клітинному рівні відбуваються клітинні пошкодження, клітинні дистрофії, некроз, викликаний гипонатриемией, гіперкаліємією, гіперкальціємією, гіпоглікемією, метаболічним ацідоому, порушенням клітинної і лізосомальної мембрани. Такі ж наслідки мають і порушення циркуляції. На рівні тканин і органів можливі кардиопатии, нефропатії, остеопатії, запалення. На рівні систем і цілісного організму можливі імуносупресії, судинна циркуляторная недостатність, шок, метаболічний ацидоз, кома. У свою чергу, загальні патологічні процеси призводять до вторинних клітинним патологічних процесів з вус угубленіем процесу в бік дезінтеграції організму - настає смерть.

Корекція. Радикальна патогенетична корекція глюкокортикоидной недостатності - це введення глюкокортикоїдів, що дозволяє швидко відновити кровообіг. Слід зазначити, що терапія шоку будь-якої етіології тільки вазопресори неефективна, оскільки кортизол є сінергістром ендогенних вазопресорів (наприклад, катехоламінів). Гликемия відновлюється 5% розчином глюкози в ізотоніческоом розчині NaCl. Надлишок калію усувається катионной іоннообьенной смолою, прийнятої орально або введеної ректально, яка абсорбує надлишок калію. Гіперкальціємія зменшується прийомом NaCl і кортикостероїдів. Гіповолемія коригується електролітними вливаннями обов'язково в поєднанні з глюкокортикоїдами (до 4-8л на 70 кг маси тіла), оскільки в разі відсутності стероїдів влівемие рідини збільшують центральний венозний тиск без збільшення серцевого дебіту, що може викликати гостру серцеву недостатність.

гиперсекреция глюкокортикоїдів може бути первинною (гормонпродуцирующая пухлини надниркових залоз), вторинними (гіпофізарним аденоми згіперсекрецією кортикотропина), при гіперплазії ектопічних адреналових клітин і ятрогенной при призначенні екзогенних глюкокортикоїдів. Основна ланка представлено зростанням концентрації плазматичного кортизолу з характерними проявами біологічної активності глюкокортикоїдів. Патогенетическими факторами є катаболические ефекти глюкокортикоїдів на білковий обмін - протеоліз, гіпераміноацідемія. Антіінсуліновие ефффект проявляється глюконеогенезом, гіперглікемією, надмірному накопиченням глікогену в поперечно мускулатури і печінки, інтенсифікацією липогенеза з надмірним відкладенням жиру в жировій тканині, особливо в міжлопаткової області ( "горб буйвола"), тулуба, обличчя (повнокровне, «місяцеподібне» обличчя); абдомінальні стрії (розриви колагену). Сімпатікотропний ефект проявляється артеріальною гіпертензією. Приєднання гиперсекреции андрогенів проявляється гирсутизмом, дисменореей, висипом вугрів, остеопорозом. Гвперкортицизм не є невідкладним медичним станом і не потребує надання швидкої медичної допомоги.

Недостатність мінералокортикоїдів. Мінералокортикоїди (основним є альдостерон) здійснюють реабсорбцію в дистальних ниркових канальцях тільки 2% профільтрірованного натрію і забезпечують пасивний транспорт води, однак ця дія є життєвоважливі в підтримці гомеостазу Na і води. Одночасно мінералокортикоїди збільшують екскрецію K, Mg, Ca і катіонів амонію (NH4+) В ниркових канальцях. Таким чином альдостерон зберігає постійний обсяг позаклітинної рідини і, побічно, гломерулярну фільтрацію, нирковий кровообіг. Через інгібіцію продукції реніну альдостерон підтримує сталість артеріального тиску. Недостатність мінералокортикоїдів зменшує нирковий дебіт плазми, гломерулярну фільтрацію, реабсорбцію натрію і води.

Гіпоальдостеронізм є наслідком надниркових ензимопатія, гіпоренінеміі при нирковій недостатності. Справжньому Провокують стимулами, які перетворюють латентний субклинический гіпоальдостеронізм в клінічно виражений гіпоальдотеронізм, є ситуації, які вимагають надмірна кількість альдостерону - аліментарний дефіцит натрію, вертикальне положення тіла, гіповолемія. Ще однією важливою причиною недостатності мінералокортикоїдів є гіпоренінемія при нирковій недостатності.

істотні дісгомеостатіческіе ефекти, Викликані Гіпоальдостеронізм - це гіпонатріємія, гіперкаліємія, екскреторної ацидоз. Недостатня ниркова реабсорбція натрію є причиною інтенсивного натріурез і, згодом, гіпонатріємія. У цій ситуації спостерігається затримка в крові іонів водню, що призводить до екскреторної ацидозу. Паралельно має місце недостатня канальцевая секреція калію з гіперкаліємією. Мінеральні дісгомеостази супроводжуються відповідними клінічними проявами.

наслідки гіпоальдостеронізму визначаються мінеральними дісгомеостазамі і проявляються різними патологічними процесами на клітинному рівні (осмотичні і ацидотический клітинні пошкодження, порушення електрогенеза і збудливості клітин, клітинні дистрофії, клітинний некроз), порушеннями нервової діяльності, серцевої і судинної недостатністю, загальними патологічними процесами - гипонатриемией, гіперкаліємією, екскреторне ацидозом.

гіперальдостеронізм може бути первинним (одиночна аденома наднирників), вторинним і екстраадреналовим. Він може бути також викликаний активацією ренін ангиотензивной системи (при серцевій недостатності, при ренін секретуючих пухлинах, стенозі ниркових артерій, вазоконтрікціі). Виявляється гиперренинемии, артеріальною гіпертензією, гіпернатріємією, гіпокаліємією, алкалозом.

адреналової андрогени мають слабку андрогенної активністю, однак на периферії можуть перетворитися в тестостерон. До біологічних ефектів андрогенів відноситься надмірна виразність вторинних чоловічих статевих ознак і анаболічний ефект в білковому обміні. Для чоловіків надниркові андрогени відіграють незначну роль, оскільки у них андрогени продукуються, в основному, яєчками. У жінок 60% циркулюючого тестостерону мають надниркової походження, а його гіперсекреція викликає вирилизм. Відповідно гіпосекреція викликає ослаблення анаболічних ефектів, менш виражену волосистої зменшення секреції сальних залоз, потоншення шкіри, зменшенні м'язової маси і маси тіла.

 



© um.co.ua - учбові матеріали та реферати