Головна |
Катаболізм тирозину відбувається в печінці за гомогентизинової шляху (Схема).
Фумарат може окислюватися до СО2 і Н2Про або використовуватися для глюконеогенезу. Ацетоацетат - кетонові тіло, окислюється до СО2 і Н2Про з виділенням енергії.
Алкаптонурия(«Чорна сеча»)
При спадковому дефекті діоксигенази гомогентизиновой кислоти (2-5 випадків на 1 млн новонароджених) розвивається алкаптонурія. При алкаптонуріі відбувається накопичення в організмі гомогентизиновой кислоти, надлишки якої виділяються з сечею. На повітрі гомогентізіновая кислота окислюється з утворенням темних пігментів - алкаптонов.
Клінічними проявами хвороби, крім потемніння сечі на повітрі, є пігментація сполучної тканини (охроноз) і артрит.
Енергетичний баланс орнітінового циклу | Спадкові порушення орнітінового циклу і їх основні прояви | серотонін | гістамін | ФОЛІЄВА КИСЛОТА | Освіта одноуглеродних фрагментів, їх взаємоперетворення | Недостатність фолієвої кислоти | фенілаланіну | фенілкетонурія | Обмін тирозину в надниркових залозах і нервовій тканині |