Головна

вроджена метгемоглобінемія

  1. Вроджена грижа (congennita)
  2. Вроджені Кишкова непрохідність
  3. вроджена клишоногість
  4. вроджену клишоногість
  5. Вродженою м'язовою КРИВОШЕЯ
  6. Вроджена м'язова кривошия (ВМК)

Вроджена метгемоглобінемія може бути обумовлена ??синтезом в організмі гемоглобіну М. Гемоглобін М являє собою змінену молекулу гемоглобіну, з незвичайним амінокислотним складом  - або  - Субодиниць глобина. При першій-ліпшій нагоді порушень структури глобіну залізо пігменту знаходиться в трехвалентном стані. Ні фізіологічні, ні вводяться відновники (аскорбінова кислота, метиленовий синій) не зменшують вміст метгемоглобіну в крові. Це спадкова патологія, що передається за механізмом гетерозиготной аутосомальні домінанти. У хворих рівень метгемоглобіну в крові становить 25 - 30%. Клінічно патоглогія проявляється тільки вираженим ціанозом. Гомозиготна патологія не сумісна з життям, так як весь синтезується в організмі гемоглобін, в цьому випадку, представлений метгемоглобіном.

Найбільш частою причиною вроджених метгемоглобінемія є дефіцит НАДН - метгемоглобінредуктази. Особи з дефектом цього ензиму справляються з перманентним утворенням метгемоглобіну в нормальних умовах за рахунок еритроцитарної НАДФН - метгемоглобінредуктази і редукуючих субстратів. Ця патологія також генетично обумовлена ??і передається як по гетерозиготному, так і по гомозиготному механізму.

Рівень метгемоглобіну в крові у пацієнтів з гомозиготною недостатністю становить 10 - 50%. Клінічно патологія проявляється ціанозом. Крім того у хворих з вмістом метгемоглобіну 40% і більше відзначається діспное, швидка стомлюваність, частий головний біль. Щоденний прийом метиленового синього або великих доз аскорбінової кислоти дозволяє підтримувати метгемоглобінемію на рівні 10%. У хворих з гетерозиготною недостатністю НАДН - редуктази рівень метгемоглобіну в крові - до 2%, проте вони надзвичайно чутливі до дії метгемоглобінобразующімі токсикантів.

Природжений дефіцит НАДФН - редуктази зустрічається рідко. Оскільки ензим має невелике функціональне значення, в крові відзначається нормальний вміст гемоглобіну.

При природженому дефіциті Г-6Ф-ДГ відзначається знижений вміст НАДФН і глутатіону в еритроцитах. У цих умовах підвищується вміст оксидантів в клітинах, що викликають утворення метгемолглобіна, гемоліз, анемію, поява в крові тілець Гейнца. У таких осіб особливо важко протікають інфекційний або токсичний процеси. Нерідко розвивається гострий гемолітичний криз, особливо при дії токсикантів з властивостями оксиданта. У цих ситуаціях призначення восстановителей не запобігає бурхливий розвиток метгемоглобинообразование.

2.1.1.2. придбана метгемоглобінемія

Метгемоглобінемія розвивається в тих випадках, коли швидкість утворення метгемоглобіну під впливом токсикантів перевищує швидкість його зворотного перетворення в гемоглобін. У зв'язку з цим тяжкість патології визначається швидкістю надходження ксенобіотиків в організм, а потім в еритроцити, його окислювальним потенціалом, дозою, швидкістю елімінації. Якщо чинним агентом є не вихідна речовина, а продукт його метаболізму, то глибина патологічного процесу заздрості також від інтенсивності процесу біоактивації. Хімізм реакції метгемоглобинообразование для більшості токсикантів не встановлено.




Коротка характеристика деяких пульмонотоксікантов | паракват | Хронічні патологічні процеси хімічної етіології | Алергічні і гіперреактивність захворювання легенів | Оцінка пульмонотоксічності ксенобіотиків в експерименті | Виявлення пульмонотоксіческого дії професійних і екотоксікантов | біологічний моніторинг | гемопоез | Порушення функцій гемоглобіну | метгемоглобинообразование |

© 2016-2022  um.co.ua - учбові матеріали та реферати