На головну

гастрошизис

Гастрошизис (від греческ.- розбіжність живота) - це евентерацію, яка виникає у внутрішньоутробний період. Пуповина прикріплюється нормально, тому патологія відноситься до екстраумбілікальному пороку розвитку передньої черевної стінки. Зустрічається вона з частотою 1: 6000 новонароджених, 40% з яких - недоношені. Дефект передньої черевної стінки має вигляд щілини невеликих розмірів, локалізується праворуч від пуповини. Описано поодинокі випадки лівостороннього розташування дефекту. Його виникнення пов'язане з порушенням кровообігу в дистальної частини правої омфаломезентерільной артерії, розвитком некрозу передньої черевної стінки праворуч від основи пуповини і утворенням дефекту черевної стінки. Крізь дефект евентерірованний шлунок випадає короткий відділ середньої кишки втричі більшого діаметру, ніж дефект. Іноді випадає сечовий міхур і придатки яєчників у дівчат. Петлі кишок спаяні між собою, матові, вкриті фібринозним нальотом, щільні, набряклі, розширені в сязі з порушенням відтоку венозної крові і лімфи. Такий стан евентрірованого кишечника пов'язують з утиском кишки у вузькому дефекті черевної стінки або з заворотом "середньої кишки" і рекомендують розширювати дефект відразу після народження (Н. Л. Захаров, 1986). Фібринозні нашарування на кишкових петлях пов'язані зі змінами в складі амніотичної рідини після початку функціонування нирок у плода. Але це пояснюється як захисна реакція від дії сечовини, яка викликає хімічне запалення кишечника (Ашкрафт, Холдер, 1997). Для цього періоду характерна гіпоперістальтіка і мальабсорбція кишечника, їх просвіт заповнений густим і в'язким меконієм.

Гастрошизис об'єднується з интестинальную аномаліями - атрезія, стеноз, дивертикул Меккеля в 10-14% (С. А. Караваєва і ін., 1998), іноді з вадами нервової системи, нирок, серця, діафрагми (до1-6% випадків).

Діагностику даного пороку треба проводити в антенатальному періоді, що обумовлює необхідність проведення кесаревого розтину. Гастрошизис треба диференціювати з грижею пупкового канатика і розривом оболонок грижового мішка, в разі гастрошизис грижової мішок відсутній.

Всім дітям проводиться УЗД та нейросонографія з метою виявлення інших вроджених аномалій розвитку і супутньої патології.

Лікування. У пологовому будинку після народження дитини з гастрошизисом необхідно провести знеболення дитини центральними анальгетиками, зігрівання, забезпечення адекватного температурного режиму. Обов'язковою є декомпресія травного тракту постійним зондом. При вступі дитини до відділення реанімації новонароджених на протязі 1-2 діб проводиться підготовка до оперативного втручання. Проводиться корекція гіповолемічного шоку шляхом інфузійної терапії з використанням свіжозамороженої плазми, глюкоз-сольових розчинів в співвідношенні 1: 1, вводять також викасол, контрекал. Для стабілізації гемодинаміки Користуйтесь інфузію допаміну, з метою попередження інфекційних ускладнень призначають антибактеріальну терапію.

Оперативне лікування залежить від тяжкості пороку розвитку. У новонароджених з вісцеро-абдомінальної диспропорцією І ступеня дефект закривають після виведення з шоку. Якщо недорозвинена черевна порожнина не вміщає набряклі і потовщені петлі кишок (вісцеро-абдомінальна диспропорція ІІ-ІІІ ступеня), то проводять 2-х етапну хірургічну корекцію. Перший етап хірургічної корекції проводиться з використанням синтетичних розсмоктуючих полімерів, або отсепарованно шкіри, формується вентральна грижа. На 2-му етапі проводять релапаротомію, роз'єднують зрощення між петлями кишечника, і формують передню черевну стінку. Використання сучасних сітчастих алотрансплантатов - поліпропіленової сітки, біотрансплантат Тутопласт-перикард, який постійно імплантується в тканини організму і поступово заміщається фібробластами реципієнта, що забезпечує стабілізацію черевної стінки, і збереження міцності її на тривалий час.

 Основні положення  коротка характеристика
 Особливості будови черевної стінки  Особливості будови черевної стінки обумовлені тим, що у дітей м'язи слабкі, тонкі, апоневрози їх широкі і ніжні. Відзначається слабкість клубово-пахової області (частіше формуються вентральні грижі). Особливості пупкового кільця - найбільш щільною є нижня половина, де знаходяться залишки пуповинної артерії, сечової протоки, які потім замінюються рубцевої тканиною. Міцність нижньої половини також доповнюється апоневротического волокнами трьох м'язів живота. У верхній частині проходять тільки пупкова фасція і пупкова вена. Залишається вільна поверхня, прикрита тонкою пластинкою сполучної тканини.
 пупкові грижі  За даними Н. В. Шварца (1935 р;) частота пупкових гриж 12-15% від загальної кількості гриж. За С. Я. Долецька-3,8% Найчастіше зустрічаються у дівчат, розвиваються до 10 річного віку. Пупкові грижі зустрічаються частіше у верхній частині пупкового області. Обмеження пупкової грижі буває рідко; обмеження буває сальника або тонкого кишечника. При переході з горизонтального положення у вертикальне визначається розбіжність пупкового кільця і ??м'язів жівота.Консерватівное лікування проводиться до 6 місяців, суть котрого полягає в зближенні прямих м'язів живота в області пупкового кільця смугами лейкопластиру. Проводиться лікувальна гімнастика. Оперативне лікування у віці не раніше 3 років: Спосіб Лексера - при невеликих (кисетний шов на апоневрозбелой лінії) .Способ шпітце - півовальний розріз, вузлові шви (шов апоневрозу) .Способ Сапежко - розріз подовжній, ушивання по типу "сюртучного шва" (2 ряд-П-подібні шви).
 Грижіембріональние  Грижі пупкового канатика: 1) невеликі випинання до 5 см, діаметр дефекту передньої черевної стінки - 3см.2) грижі середніх розмірів - випинання до 10см, діаметр дефекту - 5см.3) грижі великих розмірів - випинання більше 10 см, дефект 7 см.По формі: 1) напівкругла, 2) пулевідной, 3) грібовідная.А - неосложненние.В - ускладнені: а) внутрішньоутробним розривом оболочек.b) гнійним розплавленням оболонок, з) незарощення жовткового протока.Пріменяется: "при невеликих і середніх грижах - одномоментна радикальна операція (без інфікування оболонок); " ауто- або алопластикою. Закриття дефекту за В. Д. Тихомирової (1968 г); "2-х моментная операція Сіверса-Гросса; при ускладнених грижах - консервативне лікування 1% рас твором настоянки йоду або 70% спиртом протягом 2 діб.
 Прічінипаховой грижі  Частота пахової грижі - 95% від усіх видів гриж.Классіфікація: косі і прямие.а) яєчкові вправімиеb) канатіковую невправімиес) пахові скользящіеd) пахово-мошоночниеретроградние рецідівниеПрічіни: · зміна генетичної інформації (спадкові хвороби), · вплив фізичних, хімічних, біологічних ( інфекційних) факторів, · дефіцит гормонів матері і плоду, Головна причина - порушення облітерації вагінального отростка.Діфференціальнная діагностика: а) водянкою оболонок яічка.b) крипторхізм, ектопією яєчка, з) збільшення лімфатичних вузлів, дермоїдна кіста, кіста Нукка
 Методипластікіпахового каналу  Операція Дюамеля - проводиться мобілізація і видалення грижового мішка без пластики канала.Операція Краснобаева - після видалення грижового мішка проводиться пластика пахового каналу без розтину передньої його стінки. Перший шов накладають на ніжки зовнішнього пахового отвори і внутрішній кут пахової зв'язки, на освічену дубликатуру накладають вузлові шви. Операція Мартинова - розкривають передню стінку пахового каналу, мобілізують і видаляють грижовий мішок. Проводиться пластика передньої стінки підшиванням внутрішнього клаптя апоневроза зовнішньої косою м'язи до пахової зв'язці, а далі зовнішній шматок апоневроза підшивають до внутрішнього по типу дублікатури.
 Диференціальної діагностики ущемленої пахової грижі  Раптова поява болю в паховій області, симптоми невправімой грижі. Блювота, кишкова непрохідність. У проекції зовнішнього кільця пахового каналу грижовоговипинання, болісно хворобливе при пальпації
 Ускладнення після операції  а) пошкодження сечового пузиряb) набряк мошонки, з) інфільтрат; нагноєння, d) розходження швів, е) лігатурний свіщ.В віддаленому періоді - рецидив, високе стояння яєчка (придбаний крипторхізм), атрофія яєчка

Пороки розвитку сечової протоки. Як відомо, сечовий міхур з'єднується з алантоісом сечовим протокою - урахуса. До народження дитини урахус облитерируется - утворюється серединна зв'язка сечового міхура, яка йде від його верхівки до пупка. Залежно від типу порушення облітерації сечової протоки розрізняють такі вади розвитку: 1) повний свищ сечової протоки; 2)) неповний свищ сечової протоки; 3) дивертикул сечового міхура; 4) кіста урахуса; 5) персистуюча пупочно- мезінтеріальная артерія (рис. 8).

Сповнена не облітерація

жовткові протоки сечові протоки

неповна облітерація

жовткові протоки протоки

Частково не облітерація

дивертикул Меккеля дивертикул сечового міхура

Облітерація з утворенням кіст

кіста желточного протока кіста сечової протоки

 Облітерація без зворотного

розвитку

кишково-пупкової тяж персистирующая

пупкової-мезентериальная артерія

Мал. 1. Аномалії жовткового і сечового проток (схема за Г. А. Баірова)

Якщо урахус необлітерований по всій довжині, після відпадання пуповини з пупка виділяється сеча краплями, а під час напруження - струменем. У разі свища великого діаметра натисканням рукою на передню черевну стінку можна видалити всю сечу з сечового міхура. Такі повні свищі спостерігаються рідко. Якщо свищ невеликого діаметру і сечі немає, то під час натискання рукою на передню черевну стінку з'являється сеча. Повні свищі урахуса ускладнюються інфікуванням сечових шляхів.

Діагностика повного свища сечового протоку не представляє труднощі, якщо з нього виділяється сеча; в інших випадках необхідно досліджувати виділення з пупка на наявність сечовини або вводити в сечовий міхур розчин метиленового синього. Виділення барвника з свища свідчить про наявність повної необлітераціі сечової протоки. У деяких випадках допомагає зондування свища; якщо вдається ввести тонкий зонд в сечовий міхур, це свідчить про свище сечової протоки.

Найчастіше необлітерованой залишається тільки частина, яка прилягає до пупка (ззовні), тоді свищ неповний. В цьому випадку його диференціюють від свищів жовткового протоки - проводять зондування свища, а в деяких випадках - фістулографія. Ці дослідження показують, що протока йде вниз до міхура по задній поверхні передньої черевної стінки. Сеча прозора, виділяється декількома краплями. Якщо відбувається інфікування свища, сеча набуває гнійний характер. Біля її зовнішнього отвору часто утворюються гранульоми. Шкіра мацерована.

Після проведеного консервативного лікування запалення сечового протоку і шкіри навколо її зовнішнього отвору, і його неефективності проводиться оперативне лікування.

Необлітерованний жовтковий проток може бути джерелом ряду вроджених вад розвитку. Залежно від ступеня порушення облітерації розрізняють: 1) повний свищ пупка; 2) не повний свищ пупка; 3) дивертикул Меккеля; 4) ентерокістома; 5) фіброзний тяж. Варіанти цих аномалій показані на рис. 2.

Якщо жовтковий проток необлітерований по всій довжині, тоді в пупку є свищ, через який проглядається слизова оболонка яскраво-червоного кольору. Залежно від розмірів свища з нього виділяється різна за кількістю безбарвне рідкісне кишковий вміст. При широкому з'єднанні такого свища постійно виділяється кишковий вміст, яке раздрожает шкіру і призводить до її гнійного запалення, у важких випадках з'являються ознаки ексикозу. Крім того, іноді під час напруження і плачу через пупок назовні випадає вивернута частина кишки (евагінації).

Найчастіше необлітерірованной залишається тільки частина жовткового протоки. Якщо внутрибрюшная її частина облитерируется, а периферична зберігається, утворюється неповний пупковий свищ, який відкривається в пупок і закінчується сліпо на різній глибині. З такого свища виділяється безбарвна рідина або слиз, яка в разі розвитку інфекційного процесу набуває гнійний характер. У такому випадку необхідно провести диференціальну діагностику з омфалітом. На відміну від омфалита, консервативне лікування свища неефективно. Необхідно визначити глибину свища, в разі неповного кишкового свища він сліпо закінчується в черевної порожнини. У тому випадку, коли внутрибрюшная частина жовткового протоки облитерируется, але не розсмоктується, у дитини можуть виникати явища кишкової непрохідності.

Діагностика свищів желтосного протоки не представляє труднощі. Після відпадання пуповини з'являється випинання невеликих розмірів яскраво-червоного кольору, діаметр якого залежить від діаметра свища, який виділяє слиз або кишковий вміст. Проведення зондування свища і фістулографія підтверджує діагноз.

Мал. 2. Аномалії жовткового протоки (схема по С. Я. Долецька):

а - повний кишковий свищ; б - неповний кишковий свищ;

в - дивертикул Меккеля з тяжом; г - дивертикул Меккеля; д - ентерокістома




Компенсована форма (легка, хронічна). | Декомпенсований форма (важка, гостра). | Диференціальна діагностика хвороби Гіршпрунга з доліхосігмой і хронічним запором | ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАПОРИ | аноректального ПОРОКИ | Класифікація аноректальних вад Крікенберга (2005). | тестові завдання | Практичні завдання. | Конкретні цілі. | Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття. |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати