загрузка...
загрузка...
На головну

Вроджені Кишкова непрохідність

  1. Вроджена грижа (congennita)
  2. вроджена клишоногість
  3. вроджену клишоногість
  4. вроджена метгемоглобінемія
  5. Вродженою м'язовою КРИВОШЕЯ
  6. Вроджена м'язова кривошия (ВМК)

Вроджена кишкова непрохідність у дітей становить 10-15% від загальної кількості гострої кишкової непрохідності.

У новонароджених етіологічними факторами вродженої кишкової непрохідності є пороки розвитку кишкової трубки в ембріогенезі (атрезії, стенози, подвоєння), пороки, які пов'язані з порушенням іннервації і кровопостачання кишкової трубки (вроджений пілоростеноз, мегадуоденум, неврогенний илеус і хвороба Гіршпрунга), ротаційні аномалії і ті , які розвиваються внаслідок незавершеного повороту кишкової трубки, - синдром Ледда (заворот середньої кишки зі здавленням дванадцятипалої кишки тяжами очеревини, які фіксують високо розташовану сліпу кишку).

Однією з причин вродженої кишкової непрохідності можуть бути аномалії розвитку інших органів. Це неправильний розвиток підшлункової залози, яка охоплює у вигляді хомута дванадцятипалу кишку, яка звужує її просвіт, аберантних судини, дефекти діафрагми, кісти і пухлини, аномалії жовткового протоки.

Пороки розвитку кишкової трубки формуються в період органогенезу - перші 3-4 тижні внутрішньоутробного розвитку, коли відбуваються процеси формування кишкової стінки, просвіту кишок. У процесі розвитку кишкова трубка проходить стадію проліферації епітелію, внаслідок чого просвіт кишки повністю закривається. Надалі процес вакуолизации в нормі повинен привести до відновлення її просвіту, але за певних умов ця фаза порушується і просвіт кишкової трубки залишається закритим. У разі порушення реканалізації на невеликій ділянці він закритий тонкою перетинкою - мембранозная атрезія. Якщо просвіт кишкової трубки закривається на великій відстані, утворюється атрезія у вигляді фіброзного тяжа. Іноді вона виникає внаслідок недорозвинення відповідної гілки брижових судин.

Атрезія може бути одиночної і множинною. Найчастіше ці пороки виникають в ділянках складних ембріональних процесів - великого сосочка дванадцятипалої кишки, в місці переходу дванадцятипалої кишки в тонку, в дистальному відділі клубової кишки.

Перехід з первинного ембріонального положення - фази фізіологічної ембріональної грижі - відбувається шляхом обертання кишкової трубки. Порушення цього процесу (його затримка) на різних етапах призводить до виникнення різних вад, які можуть бути причиною кишкової непрохідності. У разі затримки обороту на першому етапі дитина народжується з незавершеним поворотом кишок. При цьому середня кишка (від дванадцятипалої до середини поперечної ободової) залишається фіксованою в одній точці в проекції відходження верхньої бріжеечной артерії. Петлі тонкої кишки розташовані в правій половині черевної порожнини, сліпий - в епігастральній ділянці під печінкою або в лівому підребер'ї, а товста кишка - зліва. Внаслідок такої фіксації виникають умови для розвитку завороту навколо кореня брижейки і для розвитку гострої странгуляційної кишкової непрохідності.

Якщо порушується другий етап обертання, сліпа кишка, яка розташована в епігастральній ділянці, фіксується ембріональними тяжами попереду від дванадцятипалої кишки, стискаючи її. Можливе поєднання здавлення дванадцятипалої кишки і завороту навколо верхньої брижової артерії - синдром Ледда повний, при відсутності завороту - неповний. Атиповий розташування сліпої кишки разом з червоподібного відростка ускладнює діагностику гострого апендициту у дітей старшого віку і навіть у дорослих.

Якщо порушується третій етап обороту, змінюється фіксація кишкових петель, яка призводить або до утворення складчастих дефектів або до формування різних заглиблень і ямок, в яких можуть обмежуватися кишкові петлі. Відповідно до цього подібні аномалії вважають помилковими або істинними внутрішніми грижами.

Особливими за своєю природою є аномалії розвитку інших органів, які призводять до кишкової непрохідності. Меконіевой илеус виникає внаслідок вродженого кістофіброза підшлункової залози. Недостатня ферментативна активність і відсутність панкреатину сприяють підвищенню в'язкості меконію, який закупорює просвіт клубової кишки перед клубово-слепокішечние клапаном (баугиниевой заслінкою).

За класифікацією С. Я. Долецька, Під час діагностики та визначення лікувальної тактики необхідно враховувати види вродженої кишкової непрохідності, а саме повну і часткову, яка в свою чергу ділиться на високу, тонкокишечную і низьку - толстокишечную.

До високої відносять такі вади розвитку: атрезія дванадцятипалої кишки, початкового відділу тонкої кишки; внутрішній стеноз дванадцятипалої кишки, зовнішній стеноз - синдром Ледда або його окремі компоненти; кільцеподібна підшлункова залоза; аберантних посудину.

До тонкокишечной відносять: атрезія клубової кишки, внутрішній стеноз клубової кишки, дуплікатура (ентерокістома); обмеження у природженому дефекті брижі; істинні внутрішні грижі; ізольований заворот середньої кишки; помилкові внутрішні грижі; меконіальний илеус.

До низькою відносяться аноректальні пороки розвитку.

Відповідно до класифікації Г. А. Баірова ці пороки за течією діляться на гострі, хронічні та рецидивуючі. Кожен з них відноситься до високої або низької кишкової непрохідності.

Пренатальна діагностикавродженої кишкової непрохідності полягає у визначенні рівня ?-фетопротеїну, УЗД, дослідженні амніотичної рідини на каріотип. Все це дозволяє в деяких випадках виявити групу ризику серед вагітних жінок і ставити питання про переривання вагітності.

Багатоводдя зустрічається в 50% всіх випадків високої атрезії кишечника, його наявність є показанням до УЗД плоду.

Підвищення концентрації жовчних кислот в амніотичної рідини при багатоводді є діагностичною ознакою атрезії кишечника.

Інша методика полягає в паркані амніотичної рідини і має назву "амніоцентеза". Для попадання в амніотичну порожнину, голкою проколюють черевну стінку матері і матку і забирають приблизно 20-50 мл рідини. Ця процедура зазвичай не проводиться до 14-й тижня вагітності в зв'язку з недостатньою кількістю рідини до цього часу. Рідина аналізують на ?-фетопротеїн. Ця речовина є білком плода, який у високих концентраціях присутній в амніотичної рідини при вадах черевної порожнини, гастрошизис, омфалоцеле. Цей білок присутній також в сироватці крові матері, де він може бути визначений, хоча і з меншою вірогідністю, ніж в амніотичної рідини.

клінічна картина вродженої кишкової непрохідності багато в чому залежить від рівня і виду кишкової непрохідності. При високій кишкової непрохідності у новонароджених з перших годин життя виникає блювота, іноді безперервна, з домішками жовчі, якщо перешкода локалізується нижче великого сосочка дванадцятипалої кишки (рис. 1, 2). Дуже швидко розвиваються явища ексикозу та аспіраційної пневмонії. У дітей з високою вродженої кишкової непрохідності, як правило, спостерігається відходження меконію. Якщо місце перешкоди знаходиться вище від великого сосочка дванадцятипалої кишки, кількість і колір меконію незмінені і відходження його спостерігається на 4-ту добу. При низькій кишкової непрохідності кількість меконію значно менше, консистенція його більш в'язка, сіруватого кольору. Ці особливості обумовлені неможливістю пасажу жовчі і амніотичної рідини в дистальні відділи кишок. При атрезії і субтотальних стенозах буває одноразове виділення зміненого меконію або виділення невеликими порціями протягом перших 2 діб.

Мал. 1. Види мембран дванадцятипалої кишки (по Г. А. Баірова): по типу: а - суцільна; б, в - множинна; по локалізації: г - супрапапілярная; д - інфрапапілярная; за формою: е - поперечна; ж - лейковідная; з - мешковидная.

Мал. 2. Варіанти порушення прохідності дванадцятипалої кишки при вадах розвитку підшлункової залози (схема за Г. А. Баірова):

а - кільцеподібна підшлункова залоза;

б - клешневідной головка підшлункової залози;

в - додаткова часточка підшлункової залози в стінці дванадцятипалої кишки, яка звужує просвіт кишки

Поведінка дитини з високою кишковою непрохідністю в 1 у добу звичайне. З погіршенням загального стану дитина відмовляється від годування.

В динаміці відбувається прогресивне зменшення маси тіла до 250 г за 1-е добу. На 2-ге добу з'являються перші ознаки зневоднення.

Визначається зміна конфігурації живота. У верхніх відділах (епігастральній ділянці) він роздутий, в нижніх - запалий. Живіт зазвичай м'який, безболісний. При наявності завороту кишечника дитина неспокійний, живіт напружений, болючий.

Рентгенологічне дослідження починають з оглядової рентгенограми органів черевної порожнини в прямій і бічній проекції у вертикальному положенні дитини. При високій кишкової непрохідності в прямій проекції видно два газові міхура з горизонтальними рівнями рідини в відповідно розтягнутому шлунку і дванадцятипалої кишці, подібна картина визначається на знімках в бічній проекції. Діагностична цінність дослідження підвищується в разі введення розчину барію сульфату: 1 чайну ложку барію сульфату розчиняють в 30-50 мл зцідженого грудного молока. Інші відділи черевній порожнині не візуалізуются внаслідок припинення подачі газу в петлях кишечника.

Наявність зазначеної рентгенологічної картини і клінічних даних дає підстави вважати діагноз високої кишкової непрохідності безсумнівним, але для остаточного його підтвердження Г. А. Баїра пропонує проводити ірігографію (40-60 мл водорозчинного контрастної речовини) для уточнення розташування товстої кишки. Якщо ободова кишка, яка частково заповнюється контрастною речовиною, розташована зліва, слід вважати, що у новонародженого заворот середньої кишки. Уточнення причини непрохідності дає можливість обґрунтувати правильність розрахунку часу на передопераційну підготовку.

Диференціальну діагностику необхідно проводити з іншими вродженими захворюваннями, які мають подібні клінічні ознаки.

пілороспазм проявляється в перші дні після народження блювотою, яка має непостійний характер і менш частою, ніж в разі вродженої кишкової непрохідності. У блювотних масах при пилороспазме немає домішки жовчі, як і при непрохідності дванадцятипалої кишки вище від великого сосочка дванадцятипалої кишки. Оглядові рентгенограми в двох проекціях дозволяють уточнити діагноз завдяки характерному для вродженої кишкової непрохідності симптому двох чаш і відсутності (або невеликій кількості) газу в петлях кишечника.

Природжений пілоростеноз, який характеризується частковою непрохідністю кишечника, має схожі ознаки: здуття епігастральній ділянці з наявністю видимої перистальтики шлунку, постійної блювотою, мізерними випорожненнями, гіпотрофією. Разом з тим постійна забарвлення жовчю застійних блювотних мас повністю виключає наявність у дитини вродженого пілоростеноза. Для підтвердження діагнозу проводять рентгенологічне дослідження органів черевної порожнини, під час якого виявляють великий газовий міхур в проекції розширеного шлунка, в петлях кишок визначається рівномірний розподіл газу. Для уточнення діагнозу проводять рентгенологічне дослідження з контрастною речовиною.

при вродженої діафрагмальної грижі може спостерігатися блювота, але на перший план виступають ознаки порушення функцій дихальної та серцево-судинної систем. Рентгенологічне дослідження вказує на переміщення петель кишечника в грудну порожнину.

родова травма головного мозку проявляється блювотою з домішками жовчі, відходження меконію не порушено. При травмі головного мозку визначаються симптоми пошкодження центральної нервової системи. Діагноз підтверджується рентгенологічно і при УЗД.

при низької вродженої кишкової непрохідності всі симптоми захворювання розвиваються повільніше: спочатку з'являється здуття живота, відходження меконію відсутня. Після введення газовідвідної трубки або постановки клізми у новонародженого виділяються шматочки безбарвної слизу. Блювота починається пізніше, з 3-го дня життя. Блювотні маси забарвлені жовчю, потім набувають меконіевой характер і неприємний запах - "калових блювота". На 2-е - 3-ю добу після народження з'являється рухове збудження, дитина стукає ніжками, відмовляється від їжі або смокче дуже мляво. Стан поступово погіршується, наростають явища інтоксикації, шкіра набуває сіро-землистий колір; дитина млявий, адінамічен, живіт збільшений, перистальтика кишок посилюється, стає видимою через передню черевну стінку. Перкуторно відзначається тимпанічний відтінок перкуторного звуку над всією черевною стінкою, аускультативно - рідкісні, глухі кишкові шуми.

Порушення водно-електролітного обміну і явища токсикозу розвиваються повільно, якщо немає некрозу і перфорації перерозтягнутому сліпого кінця кишки з розвитком меконіального перитоніту. Стан дитини різко погіршується: безперервна блювота, підвищення температури тіла, передня черевна стінка пастозна; виражений венозний малюнок, м'які тканини промежини і пахової області набряклі і гіперемована. Передня черевна стінка напружена. На оглядовій рентгенограмі органів черевної порожнини видно роздуті петлі кишок з множинними рівнями, що характерно для непрохідності клубової і товстої кишок. При непрохідності тонкої і клубової кишок, меконіевом Ілеус визначають кілька великих газових міхурів і широкі рівні рідини. Перфорація розширеного відділу кишок вище від місця непрохідності рентгенологічно характеризується наявністю вільного газу в поддиафрагмальном просторі черевної порожнини.

При підозрі на низьку кишкову непрохідність доцільним є введення водорозчинного контрастної речовини в пряму кишку, при цьому рентгенологічно визначається різко звужена товста кишка.

Диференціальну діагностику низької вродженої кишкової непрохідності проводять з паралітичної кишкової непрохідності та хворобою Гіршпрунга.

для паретичною кишкової непрохідності характерно повільне початок на тлі важкого основного захворювання (перитоніт, пневмонія, сепсис, ентероколіт тощо.). Меконій у дитини відходить нормально після постановки клізми або газовідвідної трубки. Введення контрастної речовини в пряму кишку під час рентгенологічного дослідження допомагає в диференціальної діагностики, при цьому при паретичною кишкової непрохідності виявляють добре сформовану пряму і сигмоподібної кишки з нормальним просвітом.

При хвороби Гіршпрунга (За винятком гострої декомпенсації), на відміну від вродженої кишкової непрохідності, можна домогтися відходження газів і калових мас консервативним методом (масаж живота, введення газовідвідної трубки, постановка клізми). Заключний діагноз підтверджується при контрастному рентгенологічному дослідженні в двох проекція - при хворобі Гіршпрунга визначають розширення просвіту товстої кишки з наявністю звуженої зони аганглиоза.

Хронічна кишкова непрохідність розвивається головним чином внаслідок стенозу дванадцятипалої кишки, здавленні її кільцеподібної підшлунковою залозою або ембріональними тяжами. Значно рідше можуть бути стенози дистальних відділів травної системи, частіше внаслідок пухлинного процесу.

Клінічні прояви часткової кишкової непрохідності: виникає блювота, дитина бспокойний, апетит знижений, маса тіла не збільшується. Діагноз підтверджується за допомогою рентгенконтрастного дослідження травної системи з барію сульфатом (всередину). Характерним є супрастенотіческое розширення кишки з затримкою барію сульфату в ній.

Рецидивна кишкова непрохідність найчастіше пов'язана з заворотом середньої кишки або здавленням кишечника у внутрішній грижі, має хвилеподібний перебіг з періодами загострення з ознаками гострої кишкової непрохідності. Дитина збуджений, скаржиться на біль в животі, займає вимушене положення; у важких випадках розвивається больовий шок.

Пальпаторно визначається різка болючість в області пупка, явища перитоніту, посилення перистальтики. Після постановки клізми всі ознаки тимчасово зникають.

Лікування вродженої кишкової непрохідності залишається актуальною проблемою в хірургії дитячого віку. Результат лікування залежить від своєчасної діагностики, адекватної хірургічної корекції вад розвитку, індивідуальної передопераційної підготовки і раціонального ведення післяопераційного періоду.

Якщо діагноз встановлено своєчасно, в 1-у добу після народження, то передопераційнапідготовка триває 3-6 ч. Проводять пункцію підключичної вени (по Сельдингеру); дитини зігрівають, вводять серцеві засоби, проводять оксигенотерапію, вводять через ніс шлунковий зонд для евакуації вмісту і промивання шлунка з метою профілактики аспіраційної пневмонії.

Якщо госпіталізація дитини пізня, на 2-3-у добу після народження, передопераційна підготовка триває до 12-24 годин за відсутності вродженого завороту середньої кишки. У цьому випадку, у зв'язку з небезпекою виникнення некрозу кишок, тривалість передопераційної підготовки скорочують до 3-4 ч. У передопераційний період діти знаходяться в кювезі при температурі 28-32 ° С, постійно отримують кисень, активно проводиться інфузійна терапія (10% розчин глюкози , білкові препарати) і протизапальна терапія.

При низькій кишкової непрохідності передопераційна підготовка триває 2-3 години, що обумовлено важкими ускладненнями, які рано розвиваються (перфорація кишки, перитоніт), метою передопераційної підготовки є зігрівання дитини, введення серцевих засобів, вітамінів, антибіотиків, промивання шлунка, у важких випадках (при наявності інтоксикації і гіпертермії) - активна інфузійна терапія.

Хронічну і рецідівірюущую кишкову непрохідність треба намагатися оперувати в плановому порядку. Ступінь і тривалість передопераційної підготовки багато в чому залежать від загального стану хворого і ступеня ендогенних порушень.

Оперативне втручання з приводу вродженої кишкової непрохідності у новонароджених: проводять правобічний парамедіальний розріз завдовжки до 9-10 см. Характер втручання залежить від виду непрохідності. При атрезії і внутрішньому стенозі худої і клубової кишок виконують резекцію атрезірованой кишки разом з розширеним її відділом (на 15-20 см), так як цей відрізок неповноцінний у функціональному плані. Іноді діаметр приводить кишки зменшують за допомогою інтестіноплікаціі, що зберігає абсорбуючу поверхню слизової оболонки. Для тонкої кишки фізіологічним є анастомоз кінець в кінець. Для кращого зіставлення кінців петель кишок використовують методику Rehbeіn клинчастого висічення протівобрижеечного краю дистального кінця кишки. Накладають однорядний вкручувати шов атравматичними голками.

При атрезії і внутрішньому стенозі дванадцятипалої кишки виконують подовжню дуоденотомію на 1 см вище від місця перешкоди. Перегородку циркулярно висікають до переходу слизової оболонки на стінку кишки. На слизову оболонку після визначення локалізації великого сосочка дванадцятипалої кишки накладають циркулярно шви. Рану дванадцятипалої кишки зашивають дворядні швом (рис. 3).

В останні роки надають перевагу дуодено-дуоденоанастомозу "кінець-в-кінець" з клиноподібною резекцією ділятірованой стінки. У разі широкого кільця підшлункової залози, роздвоєнні панкреато-біліарного протоки, коли papіlla faterі відкривається в верхньому відділі нижнього сегмента дванадцятипалої кишки використовують дуодено-еюноанастомоз на короткій петлі "бік у бік" однорядними інвертованими швами нитками PDS, Maxon 6/0 (Т. І . Даньшин, 2003). Треба пам'ятати про технічні помилки: поранення papіlla faterі, що вимагає пластики фатерового сосочка, і непідшиті вікні брижейки товстої кишки вище лінії швів анастомозу, де можуть порушуватися як призводять, так і відводять петлі кишки.

При синдромі Ледда операція складається з усунення завороту середньої кишки шляхом повороту кишок навколо брижі по ходу годинникової стрілки і розсічення ембріональних тяжів, які здавлюють просвіт дванадцятипалої кишки. Не треба намагатися відновити нормальне положення сліпої кишки і її фіксацію в правої клубової області, так як подібні маніпуляції ускладнюють операцію і призводять до рецидиву кишкової непрохідності (рис. 4). Т. І. Даньшин і співавтори (2003) формують дуодено-еюнальная вигин шляхом підгортання дуоденум під верхню бріжеечную артерію і перекриття нижньої горизонтальної гілки 12 - палої кишки парієтальної очеревиною.

Під час операцій при кільцеподібної підшлунковій залозі (Рис. 5) і аберантних судини показано накладення обхідного позадіободочний анастомозу між дванадцятипалої і худої кишками.

При меконіальної Ілеус для усунення кишкової непрохідності проводять резекцію найбільш розширеного і заповненого меконием ділянки із застосуванням подвійного ілеостоміі по Микуличі (рис. 6) і У-образного анастомозу з подальшим промиванням просвіту кишки ферментами підшлункової залози і зачеревним закриттям свища.

 Мал. 3 Дуоденотомія з видаленням мембрани: а - висічення мембрани, б - ушивання слизової оболонки, в - збереження мембрани на рівні великого сосочка дванадцятипалої кишки.

Мал. 4. Операція Ледда (схема за Г. А. Баірова): а - расправление завороту шляхом звернення петель кишок проти годинникової стрілки; б - перетин тяжів очеревини, які здавлюють дванадцятипалу кишку; в - переведення товстої кишки вліво

Мал. 5. Дуоденоеюноанастомоз при кільцеподібної підшлунковій залозі

(Схема за Г. А. Баірова)

Мал. 6. Подвійна ілеостомія по Микуличі (схема за Г. А. Баірова)

В післяопераційному період протягом 3-4 діб проводять парентеральне харчування. Шлунок постійно дренують тонким зондом через носовий хід. Через рот годування починають тільки після відновлення перистальтики кишечника і появи випорожнень.

Після операції з приводу кишкової непрохідності діти перебувають під диспансерним спостереженні: в динаміці визначають збільшення маси тіла; коректують вигодовування; проводять лікування дисбактеріозу, ферментативної недостатності та анемії.

При важких формах тонкокишковій непрохідності після великої резекції термінального відділу тонкої кишки і ілеоцекального заслінки виникає синдром короткої кишки. Ентеральне годування призводить до діареї, стеатореї, дегідратації і виснаження. Проведення тривалого парентерального харчування сприяє одужанню дітей. Метаболічні розлади виникають значно рідше. Але сім'я таку дитину повинна бути забезпечена соціально-психологічною підтримкою.

Летальність при хірургічному лікуванні новонароджених з вадами розвитку кишечника за останні роки поступово зменшується до 10,6% (Т. І. Даньшин, 2003). Основними її причинами є: недоношеність, легенева патологія, поєднані важкі аномалії розвитку інших органів, серцева недостатність, септичні ускладнення, які погіршують перебіг основного захворювання.




Вроджені кісти легенів | Вроджена часткова емфізема. | МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ. | Матеріали для самоконтролю. | Актуальність теми. | Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття. | Практичні роботи, які використовуються на занятті | Діафрагмальний грижі. | МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ. | Актуальність теми. |

загрузка...
© um.co.ua - учбові матеріали та реферати