загрузка...
загрузка...
На головну

Пузирний дерматозів

  1. ВЕРЕСНЯ дерматозів
  2. генодерматоз
  3. сверблячідерматози
  4. нейродерматози

До групи міхурових дерматозів входять неінфекційні захворювання шкіри, основним висипним елементом яких є міхур.

До них відносяться:

- Справжня (акнтолітіческая) пухирчатка;

- Герпетиформний дерматоз Дюринга;

- Пемфігоіда: бульозний пемфігоїд, рубці пемфігоїд, пемфігоїд вагітних;

- Спадкові міхуреві дерматози з групи буллезного епідермоліз.

Справжня (акантолітіческіх) пухирчатка (ІП) -хронічне аутоіммунноезаболеваніе, що виявляється утворенням на невоспаленной шкірі і слизових оболонках пухирів, що розташовуються внутрішньоепітеліальним і утворюються в результаті акантолиза. Частота народження ІП серед усіх шкірних захворювань становить 0,7-1%, причому на частку вульгарною пухирчатки доводиться до 80% випадків ВП. Хворіють пузирчаткой особи обох статей, старше 35 років. Рідко можуть хворіти діти.

Класифікації. Розрізняють 4 клінічні різновиди істинної пухирчатки:

- Вульгарну (звичайну);

- Вегетуючу;

- Листоподібну;

- Еритематозну (себорейную).

Етіопатогенез. Справжня пухирчатка має аутоімунне походження. В організмі хворого виявляються циркулюючі антитіла типу Ig G, що мають спорідненість до міжклітинному речовині шипуватий шару епідермісу і багатошарового плоского епітелію слизових оболонок. Відкладення імунних комплексів і комплементу на десмосоми призводить до активації міжклітинних протеаз і руйнування міжклітинної субстанції, роз'єднання кератиноцитів (акантолиза) і формуванню внутрішньоепітеліальний порожнин. За допомогою прямої РИФ на зрізах біоптату ураженої і неураженої шкіри в міжклітинних просторах виявляються відкладення Ig G і комплементу.

Клінічні різновиди істинної пухирчатки. вульгарна пухирчатка зазвичай починається сослізістой порожнини рота (у 60% хворих) - утворюється млявий міхур, який швидко розкривається з утворенням ерозії.

Це I фаза захворювання - дебют - він триває 2-3 місяці.

II фаза - поява висипань на шкірі і поступове їх поширення при відносно задовільному стані.

III фаза - розпал захворювання - утворення великих ерозованих ділянок через периферичного зростання ерозій і їх повільної епітелізації. Виражені симптоми інтоксикації, відзначається підвищення температури, зменшення маси тіла. Без адекватного лікування хворі в цій стадії гинуть від інтоксикації, сепсису, кахексії.

діагностичні критерії істинної пухирчатки:

1. Симптом Нікольського I: крайової - при потягивании пінцетом обривка епідермісу по краю ерозії відбувається відшарування епідермісу на мабуть непораженном ділянці шкіри навколо ерозії;

Симптом Нікольського II - Якщо потерти шкіру між бульбашками і

Симптом Нікольського III - На віддалі від вогнища ураження - також відбувається відшарування мабуть неураженого ділянки епідермісу - це свідчить про системність акантолізіса.

2. Цитологічний метод діагностики (по Тцанка) - Роблять мазок-відбиток з дна свіжої ерозії стерильною учнівської гумкою, відбиток з дна ерозії переносять на предметне скло, фіксують метиловим спиртом 1 хвилину, фарбують за Романовським-Гімзою (свіжоприготовленим розчином АЗУР-еозину). Прімікроскопіі визначаються так звані PH-клітини - акантолитические клітини з великим базофільним ядром і неоднорідне забарвленою цитоплазмою (зона просвітління навколо ядра і зона концентрації - по периферії клітини).

3. Гістологічний метод. Необхідно біопсірованной свіжий міхур або крайову зону ерозії із захопленням мабуть непораженной шкіри. При дослідженні видно ранні гістологічні зміни: акантолізіс і Супрабазально бульбашки (над базальним шаром клітин, тобто внутрішньоепітеліальним).

4. иммуноморфологических дослідження: метод прямої імунофлюоресценції (ПІФ) - дозволяє виявити на кріостатних зрізах шкіри відкладення Ig G і комплементу, що локалізуються в міжклітинних просторах (зеленувате світіння). Метод непрямої імунофлюоресценції дозволяє виявити в крові і рідини міхура хворих високі титри аутоантитіл (Ig G) до білків десмосом. Висота титрів прямо корелює з тяжкістю перебігу вульгарної пухирчатки.

Ці критерії використовуються при діагностиці всіх клінічних різновидів пухирчатки і в диференціальної діагностики ІП від інших міхурових дерматозів.

Вегетуюча пухирчатка - відрізняється від вульгарної локалізацією висипань навколо природних отворів і в складках шкіри (пахово-стегнових, меж'ягодічние, пахвових, області пупка). Крім того - і появою на ерозованих осередках вегетаций, що покриваються серозно-гнійним ексудатом зі смердючим запахом і корками брудно-сірого кольору. Акантолітіческіе (PH)-клітини - виявляються в мазках-відбитках. По периферії вогнищ можуть бути типові бульбашки з млявою покришкою або пустули. Вегетуючу пухирчатку слід диференціювати з широкими кондиломами при сифілісі.

листоподібна пухирчатка - Дуже важка різновид ВП. Відрізняється тим, що бульбашки утворюються на різних рівнях шипуватий шару (субкорнеально і інтраепітеліальний), ссихаясь, формують товсті кірки. Процес набуває поширеного характеру і може протікати по типу еритродермії. Часто уражається волосиста частина голови (випадає волосся). Симптом Нікольського різко позитивний. РН-клітини в мазках-відбитках виявляються рідко.

Себорейная пухирчатка (еритематозна) або синдром Сенір-Ашера протікає доброякісно, ??які тривалий час, починається з поразки себорейних ділянок шкіри - особи, волосистої частини голови, грудей, спини. На еритематозному тлі утворюються жирні жовті кірки (нагадують по клініці себорейний дерматит, червоний вовчак). Захворювання провокує УФО, деякі медикаменти (пеніциламін, каптоприл). Бульбашки розташовуються високо - субкорнеально - під роговим шаром. PH-клітини можуть не виявлятися, що пояснюється високим акантолізом. Симптом Нікольського поруч з вогнищами виражений добре. Диференціювати себорейную пухирчатку слід з себорейний дерматит, шкірною формою червоного вовчака, поширеним стрептококових і вульгарним імпетиго.

лікування пухирчатки - Залишається патогенетичним, ток як етіологія істинної пухирчатки не з'ясована (інфекційна, нейрогенна, ендокринна, токсична, спадкова теорії не мають переконливого підтвердження).

Головним засобом лікування хворих істинної пухирчатка є кортикостероїдні гормони. Незважаючи на наявність численних ускладнень при їх застосуванні не існує абсолютних протипоказань для призначення кортикостероїдів - так як тільки вони запобігають смерть хворого. Глюкокортикостероїди призначаються самостійно або в комбінації з цитостатиками (метотрексат, азатіапрін, циклоспорин А), що дозволяє знизити добову дозу гормонів.

Лікування починають у дерматологічному стаціонарі з ударних доз гормонів (120 мг преднізолону на добу і вище). Цю дозу хворий отримує до повної епітелізації ерозій на шкірі (від 3-х до 6 тижнів) - це I етап лікування. Далі дозу кортикостероїдів повільно, на 5 мг на тиждень, знижують до підтримуючої - це II етап лікування. Він триває близько 4-х місяців. Підтримуючою дозою кортикостероїдів вважається та мінімальна доза, яка стримує утворення пухирів у конкретного хворого. Вона індівідуальноа, але зазвичай становить 15-20 мг преднізолону на добу - її хворий приймає все життя, навіть при розвитку ускладнень від терапії кортикостероїдами.

При самовільному припинення хворим прийому преднізолону настає загострення пухирчатки, що протікає більш злоякісно. Хворого госпіталізують і призначають ударну дозу кортикостероїдів, що перевищує раніше застосовувалася на 30-40% (120 мг + 40 мг). У цьому випадку можливе поєднання преднізолону з метотрексатом у дозі 35-50 мг на тиждень.

При себорейной пузирчатке ефективне поєднання преднізолону з делагилом, плаквенілом.

Зовнішнє лікування при пузирчатке має другорядне значення. Застосовуються антисептики, в'яжучі, знеболюючі засоби (фукорцин, дерматоловая мазь, дентальная адгезивная паста «Солко»).

До основних ускладнень стероїдної терапії відносяться:

1) екзогенні (медикаментозний) синдром Іценко- Кушинга - кушингоїд;

2) імунодепресивну стан, що виявляється приєднанням бактеріальної, грибкової, вірусної інфекції (при цьому необхідно застосовувати антибіотики, протигрибкові, противірусні препарати);

3) порушення водно-сольового обміну: гіпокаліємія - купірується призначенням аспаркама, панангина оротата калію; гіпокальціємія може викликати парестезії, судоми м'язів, отеопороз, остеомаляцію, патологічні переломи - для профілактики цих ускладнень слід призначати препарати кальцію (кальцій Д3, кальцитрин); затримка солей натрію сприяє розвитку стероїдної гіпертонії, набряків (призначаються гіпотензивні засоби та калійзберігаючі сечогінні); гипопротеинемия може проявлятися безбілковими набряками через зниження онкотичного тиску плазми (хворим призначають анаболічні гормони - ретаболіл, нерабол внутрішньом'язово 1 раз в 2-3 тижні);

4) ускладнення з боку шлунково-кишкового тракту - гастрит, езофагіт, виразка шлунка і 12-палої кишки - можуть привести до прориву виразки і шлункової кровотечі. Для профілактики цих ускладнень слід приймати антациди, комбінувати гормони з цитостатиками, при виникненні виразки переходять на внутрішньом'язове введення пролонгованих препаратів кортикостероїдів;

5) стероїдний цукровий діабет розвивається через стимуляції глюкогенеза і периферичного антіінсуліновие дії кортикостероїдів. Хворого переводять на гіпоуглеводную дієту (стіл № 9), при необхідності призначають антидіабетичні препарати (таблетовані або інсулін);

Серед інших ускладнень слід відзначити: атрофію м'язів, ламкість судин, гиперкоагуляционного синдром, поява атрофічних смуг на шкірі, гірсутизм у жінок, стероїдні вугри та ін.

Як детоксикаційної терапії на додаток до кортикостероїдів застосовують плазмаферез і гемосорбцію, що сприяє виведенню з крові хворих аутоантитіл і циркулюючих імунних комплексів.

Хворі істинної пузирчаткой знаходяться на диспансерному обліку, інвалідності II або III групи, всі ліки отримують безкоштовно.




Б. Дисеміновані форми туберкульозу шкіри. | Лікування туберкульозу шкіри | герпетична інфекція | Класифікація герпетичної інфекції | ОПЕРІЗУВАЛЬНИЙ ЛИШАЙ | Симптоми і течія. | папіломавірусна інфекція | контагіозний молюск | Псоріаз | ЧЕРВОНИЙ ПЛАСКИЙ ЛИШАЙ |

загрузка...
© um.co.ua - учбові матеріали та реферати