Головна

Причини і ознаки гемолітичних анемій

  1. C) дається приклад країни, успішно поєднати у своїй правовій системі ознаки романо-германський системи права із загальним правом.
  2. I. Ознаки порівняння рядів
  3. А. Загальні ознаки.
  4. антропометричні ознаки
  5. Б. Специфічні ознаки.
  6. Бінокулярні ознаки віддаленості і глибини
  7. Біомеханіка - наука, яка вивчає механічний рух в тварин організмах, його причини і прояви.

Гемолітичні анемії - це різні по етіології, патогенезу і клінічних проявів спадкові та набуті захворювання, об'єднані єдиною спільною ознакою - посиленим руйнуванням (гемолізом) еритроцитів. У нормі тривалість життя еритроцитів становить 90-120 днів. При гемолітичних анеміях вона може скорочуватися до 12-14 днів.

У фізіологічних умовах близько 90% постарілих еритроцитів руйнуються в макрофагах селезінки (внутрішньоклітинний гемоліз) з утворенням жовчних пігментів. 10% еритроцитів руйнується в капілярах судинного русла (позаклітинний, або внутрішньосудинний гемоліз) з виділенням вільного гемоглобіну, який зв'язується з білком плазми гаптоглобіну. При гемолітичних анеміях може посилюватися як внутрішньоклітинний, так і позаклітинний гемоліз еритроцитів.

До гемолітична анемія, обумовленим посиленим внутрішньоклітинним гемолізом еритроцитів, відносяться в основному спадкові захворювання, що мають хронічний перебіг. Для них характерне порушення мембран еритроцитів, що приводить до підвищення їх проникності для іонів натрію і води, в результаті чого еритроцити набувають сферичну форму. Сфероціти не можуть проходити через синуси селезінки, затримуються в них і руйнуються. Посилений гемоліз еритроцитів в селезінці призводить до збільшення її розмірів аж до спленомегалії [від грец. splen селезінка + megas, megalos величезний]. Підвищений внутрішньоклітинний гемоліз еритроцитів супроводжується утворенням збільшеної кількості жовчних пігментів. Для гемолітичних анемій з внутрішньоклітинним гемолізом характерні клінічні прояви у вигляді анемії, жовтяниці і спленомегалії, а також лабораторні ознаки внутрішньоклітинного гемолізу: гіпербілірубінемія за рахунок вільного білірубіну, збільшення стеркобилина в калі (кал темно-коричневого забарвлення), уробілінурія (сеча кольору міцного чаю), зниження осмотичної резистентності еритроцитів.

Гемолітичні анемії з внутрішньосудинним гемолізом відносяться до придбаних захворювань і розвиваються гостро під впливом несприятливих факторів (антитіл, токсинів). При руйнуванні еритроцитів всередині судин в кров виходить велика кількість вільного гемоглобіну, який виділяється з сечею, забарвлюючи її в бурий, темно-коричневий колір. Лабораторним ознакою внутрішньосудинного гемолізу еритроцитів є гемоглобинурия.

4.5.2. Класифікація гемолітичних анемій

1. Спадкові гемолітичні анемії:

- Ерітроцітопатіі: обумовлені порушенням мембрани еритроцитів (спадковий мікросфероцітоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, акантоцітоз);

- Ензимопатії: обумовлені порушенням активності ферментів еритроцитів;

- Гемоглобінопатії: обумовлені порушенням структури ланцюгів глобіну

(Серповидноклітинна анемія) або порушенням синтезу ланцюгів глобіну (таласемія).

2. Придбані гемолітичні анемії:

- Імунні: обумовлені впливом антитіл (гемолітична хвороба новонароджених, переливання несумісної крові, хвороба холодових аглютинінів і ін.);

- Пароксизмальна нічна гемоглобінурія;

- Пов'язані з механічним пошкодженням мембран еритроцитів ( «маршова» гемоглобинурия, протези клапанів серця);

- Пов'язані з впливом паразитів (малярія);

- Пов'язані з впливом гемолітичних отрут (миш'як, отрути змій, грибів та ін.).

Лабораторна діагностика. Для більшості гемолітичних анемій характерно циклічний перебіг хвороби. У період загострення (гемолітичний криз) гемоліз еритроцитів різко посилюється, кількість еритроцитів і гемоглобіну падає. Поза кризу (період ремісії) їх кількість зменшено в меншій мірі. Кольоровий показник крові при більшості гемолітичних анемій в межах норми, при таласемії - знижений до 0,3-0,4. Зміни морфології еритроцитів проявляються у вигляді анізоцитозу і пойкілоцитозу: при спадковому мікросфероцітозе еритроцити мають форму мікросфероцітов; при серповидноклеточной анемії - еритроцити у вигляді серпа; при таласемії - мішеневідние еритроцити і т.д. У період гемолітичного кризу спостерігається ретикулоцитоз. Осмотична резистентність еритроцитів при більшості гемолітичних анемій знижується.

4.5.3. Гемолітична хвороба новонароджених

Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) - захворювання, обумовлене імунологічними конфліктом через несумісність крові плода і матері за антигенами еритроцитів. Характеризується посиленим гемолізом еритроцитів і токсичним впливом продуктів гемолізу на організм плоду і новонародженого.

Гемолітична хвороба новонароджених частіше розвивається в результаті резус-конфлікту. При вагітності резус-негативної жінки резус-позитивним плодом резус-антиген плода через плаценту проникає в організм матері і на нього починають вироблятися антитіла. Антитіла анти-резус не завдають шкоди організму матері, але частина їх переходить через плаценту в кров плоду, викликаючи аглютинацію і руйнування еритроцитів.

Посилений гемоліз еритроцитів призводить до збільшення вмісту в крові токсичного продукту розпаду гемоглобіну - вільного білірубіну. У нормі він знешкоджується в печінці, ферменти якої переводять токсичний вільний білірубін в нетоксичний пов'язаний білірубін шляхом приєднання двох молекул глюкуронової кислоти. Однак печінку новонародженої дитини ще незріла, і активність ферментів в ній невисока, тому велика кількість вільного білірубіну повністю не знешкоджується, і він накопичується в крові - розвивається гіпербілірубінемія. При народженні дитина може виглядати здоровим, але протягом першої доби життя у нього розвивається жовтяниця. У більш важких випадках жовтушність відзначається вже при народженні. Печінка і селезінка збільшені. У крові билирубинемия, низький рівень гемоглобіну та еритроцитів, вміст ретикулоцитів збільшено. Загальний стан новонародженого залежить від ступеня билирубиновой інтоксикації і ураження ЦНС. При підвищенні рівня вільного білірубіну до критичної концентрації 320-340мкмоль / л він починає проникати через гематоенцефалічний бар'єр і вражає клітини головного мозку - розвивається так звана «ядерна» жовтяниця.

Лікування гемолітичної хвороби новонароджених направлено на якнайшвидше зв'язування і видалення з організму токсичного непрямого білірубіну. Для цього новонародженому з високим вмістом білірубіну, загрозливим розвитком ядерної жовтяниці, проводять штучне переливання крові.

Жовтяниця новонароджених проявляється в перший тиждень життя дитини і обумовлена ??білірубінемією, що розвивається внаслідок великого навантаження на ферментні системи печінки. Для новонароджених перших днів життя характерна надзвичайно висока концентрація стероїдних гормонів (особливо естрогенів), які, як і білірубін, инактивируются в печінці шляхом приєднання глюкуронової кислоти. Перші 3-5 доби життя вся глюкуроновая кислота йде на знешкодження естрогенів, так як вони мають з нею більшу спорідненість, ніж білірубін. При цьому в крові накопичується вільний білірубін і розвивається жовтяниця. Максимального розвитку фізіологічна жовтяниця досягає до 4-5 діб і зникає до 11-14 діб.

4.6. ВИЗНАЧЕННЯ гематокритное ВЕЛИЧИНИ

Гематокрітотражает співвідношення обсягу плазми і формених елементів крові. За гематокритное величину прийнято вважати обсяг еритроцитів.

Для визначення гематокриту використовуються методи:

- Уніфікований за допомогою микроцентрифуги;

- Уніфікований мікрометод (Тодорова);

- За допомогою гематологічних аналізаторів.

Уніфікований метод визначення гематокритною величини за допомогою микроцентрифуги

Принцип. Центрифугування крові в присутності антикоагулянтів протягом певного часу при постійному числі обертів центрифуги.

 Спеціальне обладнання: Мікроцентрифуга для визначення гематокриту в комплекті зі спеціальними капілярами.

 реактиви: один з антикоагулянтів: розчин гепарину 1000 ОД / мл або 4% розчин трилону Б (ЕДТА).

 Хід визначення. В попередньо оброблений антикоагулянтом і висушений капіляр набирають кров з пальця на 7/8 довжини капіляра. Укупоривают капіляри з одного кінця спеціальної пастою (або пластиліном) і поміщають їх в ротор центрифуги так, щоб закупорені кінці впиралися в гумову прокладку. Центрифугують 5 хвилин при 8000 об / хв. За спеціальною шкалою, яка додається до центрифуги, визначають гематокритное величину.

Нормальні величини гематокриту. У чоловіків гематокритна величина становить 40-48%; жінок - 36-42%.

клінічне значення. Зниження гематокритною величини характерно для анемії. Цей показник широко використовується в практичній медицині для оцінки ступеня анемії: чим нижче гематокрит, тим важче анемія. Підвищення гематокритною величини спостерігається при еритроцитоз.

4.7. ПІДРАХУНОК кількості ретикулоцитів

Поряд зі зрілими еритроцитами в крові циркулює невелика кількість ретикулоцитів. Це молоді, незрілі еритроцити, які мають в цитоплазмі ніжну сіточку або зернятка, які називаються зернисто-нитчатой ??субстанцією. Чим молодше Ретикулоцит, тим ця субстанція рясніше.

Залежно від густоти і розташування зернисто-нитчатой ??субстанції розрізняють 5 груп ретикулоцитів.

 1. Венчікообразние ретикулоцити. Це клітини з ядром, навколо якого у вигляді корони або віночка розташовується базофильная ретикулоцитарного сіточка. Ядро лежить ексцентрично, у краю клітини, готуючись покинути її шляхом виштовхування.

 2. грудочки - або клубкообразние ретикулоцити. Без'ядерні клітини. Ретикулярна сіточка має вигляд грудочки або щільно намотанного клубка, розташованого в центрі клітини або ексцентрично.

 3. Полносетчатие ретикулоцити. Ретикулоцитарного сіточка як би розмотується з клубка і повністю покриває всю поверхню клітини.

 4. Неполносетчатие ретикулоцити. Видно окремі нитки базофильной ретикулоцитарного сіточки.

 5. Пилоподібні ретикулоцити. Базофільна субстанція має вигляд поодиноких зерен, переважно по периферії клітини.

У здорових людей в периферичної крові переважають ретикулоцити 4-5 груп (до 80%).

При звичайних методах забарвлення мазка ретикулоцити не виявляються, так як зернисто-нитчатая субстанція сприймає барвники тільки тоді, коли жива клітина. При висиханні мазків, а тим більше при їх фіксації ретикулоцити гинуть і зернисто-нитчатая субстанція не фарбується. Для її забарвлення використовується особливий метод, званий суправітально (прижиттєвим). При цьому ретикулоцити забарвлюють відразу після їх виходу з кров'яного русла, не допускаючи висихання клітин. Для забарвлення використовують один з барвників: АЗУР I, АЗУР II, брілліанткрезіловий синій, під дією яких зернисто-нитчатая субстанція набуває синього кольору.

 Уніфікований метод підрахунку кількості ретикулоцитів

 Принцип. Суправітально (прижиттєва) забарвлення барвниками, які виявляють зернисто-нитчатую субстанцію.

 Реактиви. Можна використовувати один з наступних реактивів:

1) насичений розчин діамантового крезілового синього в абсолютному спирті;

2) розчин Азура I - 1%;

3) розчин Азура II - 2%.

Забарвлення ретікулоцітовможет проводитися як на предметному склі, так і в пробірці.

 Забарвлення на склі. Добре вимиті і знежирені скла злегка підігрівають над спиртівкою. Скляною паличкою наносять 1 краплю одного з барвників, роблять мазок з фарби шліфованим склом і висушують його. У такому вигляді мазки можна готувати про запас і зберігати в закритому посуді в темному місці. На мазок фарби наносять 1 краплю крові і готують з неї тонкий мазок. В ту ж мить, аби дати висохнути крові, поміщають мазок у вологу камеру (чашку Петрі з укладеною по бортику фільтрувальної папером) на 3-4 хвилини. Висушують на повітрі і мікроскопують.

Забарвлення в пробірці. Метод 1. У пробірку поміщають: 4 краплі фарби 1 і 1 краплю 1% оксалату калію; вносять туди 2 капіляра Салі (0,04мл) крові; закривають вологою ваткою, перемішують і залишають на 30 хвилин; знову перемішують і готують тонкі мазки.

 Метод 2. У пробірку поміщають 0,05 мл фарби 3 і 0,2 мл крові; суміш закривають вологою ваткою, ретельно перемішують і залишають на 20-30 хвилин; перемішують і готують тонкі мазки.

 Метод 3. У пробірку поміщають 0,3-0,5 мл фарби 2 і 5-6 крапель крові капіляром Панченкова; закривають пробірку гумовою пробкою, ретельно перемішують і залишають на 1-1,5 години; перемішують і готують тонкі мазки.

 Підрахунок кількості ретикулоцитів. Пофарбований одним з описаних методів мазок мікроскопують з иммерсионной системою: окуляр 7 Х, об'єктив 90 Х, конденсор піднято. В мазках еритроцити пофарбовані в жовтувато-зеленуватий колір, зернисто-нитчатая субстанція - в синій колір. Підраховують не менш як 1000 еритроцитів, відзначаючи серед них кількість еритроцитів, що містять зернисто-нитчатую субстанцію. Ретикулоцити як молоді еритроцити входять в рахунку 1000 еритроцитів. Для полегшення підрахунку використовують обмежувач поля зору, готуючи його таким чином, щоб одночасно в поле зору знаходилося близько 50 еритроцитів. Потім прораховують 20 таких полів зору.

Кількість ретикулоцитів може бути виражено трьома способами: їх числом на 1000 еритроцитів, у відсотках або в промілле. 1 проміле (‰) = 1/1000.

Нормальна кількість ретикулоцитів: 2-12 на 1000 еритроцитів, або 0,2-1,2%, або 2-12 ‰.

Клінічне значення кількості ретикулоцитів. Зміна кількості ретикулоцитів спостерігається в основному при анеміях і характеризує активність кісткового мозку. Зменшення їх вмісту свідчить про пригноблення функції кісткового мозку, що характерно для гіпо апластических і В12-дефіцитних анемій, променевої хвороби. Збільшення кількості ретикулоцитів вказує на активацію роботи кісткового мозку і зустрічається при гемолітичних анеміях.

4.8. ВИЗНАЧЕННЯ осмотичної резистентності еритроцитів

Під резистентністю (стійкістю) клітин розуміють їх здатність протистояти руйнівним впливам: осмотическим, механічним, тепловим, хімічним і ін. У клінічній практиці найбільшого поширення набуло визначення осмотичної резистентності еритроцитів.

У розчині з осмотичним тиском, рівним осмотичного тиску крові, еритроцити не змінюються. Сольовий розчин, що має осмотичний тиск, однакове з осмотичним тиском крові, називається фізіологічним. Ізотонічним сольовим розчином для еритроцитів є 0,85% розчин хлориду натрію. У гіпертонічних сольових розчинах еритроцити зморщуються, а в гіпотонічних - набухають і руйнуються (гемолизируются).

Осмотичну резистентність еритроцитів досліджують по відношенню до гіпотонічним розчинів хлориду натрію різної концентрації. Концентрацію хлориду натрію, при якій починають гемолізовані перші, найбільш слабкі еритроцити, приймають за початок гемолізу, а концентрацію, при якій руйнуються всі еритроцити - за повний гемоліз.

 




Забарвлення по Нохта | ТЕХНІКА ПІДРАХУНКУ лейкоцитарній формулі | Лейкоцитарна формула в нормі | ЗМІНА МОРФОЛОГІЇ ЛЕЙКОЦИТІВ ПРИ ПАТОЛОГІЇ | ЗМІНА КІЛЬКОСТІ ОКРЕМИХ ВИДІВ ЛЕЙКОЦИТІВ ПРИ ПАТОЛОГІЇ | Вікові зміни крові | Спадкові аномалії морфології лейкоцитів | Зміна крові при гнійно-запальних і інфекційних захворюваннях | АВТОМАТИЧНІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ КЛІТИН КРОВІ | СХЕМА Кровотворення |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати