Спадкові аномалії морфології лейкоцитів

Найбільш часто зустрічається пельгеровская аномалія (пельгеровскій сімейний варіант лейкоцитів). Вона успадковується за домінантним типом. Носії аномалії є практично здоровими людьми, так як в функціональному відношенні пельгеровскіе лейкоцити абсолютно повноцінні.

Для аномалії Пельгера характерні два морфологічних ознаки: гіпосегментація ядер і груба крупноглибчатая, майже пікнотичним структура хроматину. Особливість пельгеровскіх лейкоцитів виражається головним чином у зміні морфології ядер нейтрофілів, а саме в порушенні процесу їх сегментації, коли зріле за структурою ядро ??має юну форму. У більшості випадків пельгеровскіе нейтрофіли мають однодолевие, несегментовані ядра у вигляді еліпса, бобу або короткою товстою палички. Зустрічаються також бісегментірованние ядра у формі окулярів, гімнастичних гир, пісочного годинника з характерними для цієї аномалії короткими і товстими перемичками. Аномалія супроводжує усього життя носія. При цьому в одних представників пельгеровской аномалії переважають бісегменти, а у інших - пельгеровскіе короткі палички.

Підрахунок лейкоцитарної формули при аномалії Пельгера проводять за звичайними правилами, тобто клітини з ядрами, що мають тонку перемичку, відносять до сегментоядерних, а пельгеровскіе палички - до паличкоядерним нейтрофилам. Для уточнення діагнозу пельгеровской сімейної аномалії у пацієнта бажано досліджувати кров батьків і найближчих родичів (дітей, братів, сестер) та при наявності у них відповідних змін повідомити про це їм і лікаря. Це дозволить уникнути помилкової оцінки картини крові як «лівого зсуву» нейтрофілів і неправильної тактики лікаря при будь-якому захворюванні носія пельгеровской сімейної аномалії.

При важких інтоксикаціях (сепсис, злоякісні пухлини, лейкози, променева хвороба) може спостерігатися вторинна гіпосегментація ядер нейтрофілів - так звана «пельгерізація», або пельгероподобние зміни нейтрофілів. «Вторинний Пельгера», на відміну від спадкової аномалії, завжди спостерігається у важко хворих на тлі лейкоцитозу, прискореної ШОЕ, токсичної зернистості нейтрофілів, і зникає при поліпшенні стану хворого. У родичів їх не виявляють.

Про наявність пельгеровской аномалії морфології нейтрофілів, також як і про пельгероподобних зміни лейкоцитів, обов'язково вказується в бланку результату лабораторного дослідження крові: «Виражена пельгерізація ядер нейтрофілів» або «Зустрічаються пельгероподобние форми нейтрофілів».

Значно рідше, ніж пельгеровская сімейна аномалія, зустрічаються інші форми спадкових аномалій морфології лейкоцитів: аномалія Альдера, Май-Хеггліна, Чедіака-Штейнбрінка і ін.

Клінічне значення кількості еритроцитів крові | Кольоровий показник крові | Морфологія окремих видів лейкоцитів периферичної крові в нормі | приготування мазків | фарбування мазків | Забарвлення по Нохта | ТЕХНІКА ПІДРАХУНКУ лейкоцитарній формулі | Лейкоцитарна формула в нормі | ЗМІНА МОРФОЛОГІЇ ЛЕЙКОЦИТІВ ПРИ ПАТОЛОГІЇ | ЗМІНА КІЛЬКОСТІ ОКРЕМИХ ВИДІВ ЛЕЙКОЦИТІВ ПРИ ПАТОЛОГІЇ |