Головна |
ТГФК- перенесення і оксідоредукція одноуглеродних радикалів
Крім того, існують 2 принципових шляхи регуляції швидкості біохімічних ферментативних реакцій:
1. Шляхом зміни каталітичної активності ферменту
а) аллостерічеськая регуляція
б) регуляція активності за рахунок ковалентного модифікації
в) активація шляхом обмеженого протеолізу
г) активація і гальмування за рахунок спеціальних регуляторних білків
2. Зміна кількості ферменту
Дія регуляторних білків.
Наприклад, кальмодулін (КМ) - Са-чутливий протеїн- змінює цитозольні вміст кальцію. Після зв'язування їм 4СА ++ (освіта комплексу КМ-4СА ++) - здатний до активації більшості ферментних білків.
Протеїназного Інгібітори- блокують активність тканинних протеїназ (?1-антитрипсин, ?2-макроглобулин.
Участь циклічних нуклеотидів в регуляції ферментативних процесів.
циклічні нуклеотиди
цАМФ- 3 ', 5'-АМФ -циклічна аденозинмонофосфат, цГМФ- 3', 5'-ГМФ- циклічний гуанідінмонофосфат- їх утворення відбувається під впливом аденілатциклази і гуанілатциклази з АТФ і ГТФ, відповідно: АТФ > 3 ', 5'-АМФ + ФФН, ГТФ > 3 ', 5'-ГМФ + ФФН
Розщеплення їх відбувається під впливом ферментації фосфодіестерази циклічних нуклеотидів.
Фермент аденилатциклаза знаходиться в плазматичній мембрані і сигналом до його активації служить з'єднання пептидного гормону зі специфічним рецептором. Утворився цАМФ активує фермент протеїн, молекула якої складається з 4-х субодиниць (двох каталітичних, дво- регуляторних) - цАМФ пов'язує регуляторні субодиниці. Відкривається доступ до активного центру протеїнкінази, яка активує реакції фосфорилювання білків.
(А. Ленинджер, 1985).
6. Ензімопатіі- вроджені порушення обміну речовин, пов'язані з дефектом ферментів, викликаним мутаціями в складі генів, що відповідають за синтез ферментних білків. У числі ензимопатія можна виділити вроджені порушення обміну амінокислот, вуглеводів, ліпідів, порфіринів, пуринів і піримідинів.
фенілкетонурія- дефект ферменту фенілаланінгідроксілази- захворювання, яке пов'язане з надмірним накопиченням в крові і виведенням з сечею фенілаланіну, особливо токсичного для нервової системи. Тому захворювання проявляється відхиленнями з боку нервової системи, аж до розумової відсталості. Діти, хворі фенолкетонуріей- світловолосі, ясноокі (тому що порушено утворення пігменту), сприйнятливі до стресу, тому що порушений синтез катехоламінів.
муковісцидоз (панкреофіброз)- Порушення групи ензимів в клітинах слизових оболочек- порушення секреції мукополісахаридів, зниження співвідношення сіалова кислота / фукоза за рахунок збільшення фукоза, що призводить до збільшення в'язкості секретів. Виявляється кістозним переродженням підшлункової залози, залоз кишечника і дихальних шляхів.
6.Застосування даного розділу біохімії до вирішення клінічних завдань.
Раціональна хіміотерапія - усвідомлене застосування лікарських препаратів в медицині, повинна спиратися на точне знання механізму їх дії.
Іноді метод лікування хвороб людини включає застосування виборчих інгібіторів. Так, інгібітор трипсину, хімотрипсину і каллекреіно трасилол використовується при лікуванні гострого панкреатиту.
Поняття про ферменти і науці, їх вивчає. | специфічність дії | Терміни найбільшої інформативності ферментних тестів при ІМ |