пухлинні антигени | Форми імунної відповіді організму на пухлину | Причини неефективності імунної відповіді | Іммунодіагностіка і імунотерапія пухлин | ЗАНЯТТЯ 4 | ГІПЕРЧУТЛИВІСТЬ | Гіперчутливість I типу | Гіперчутливість III типу | Медіатори алергічних реакцій | Гіперчутливість уповільненого типу |

загрузка...
загрузка...
На головну

По-клітинні дефіцити

Перше імунодефіцитний захворювання, що отримало назву Х-зчепленої агаммаглобулінемії (ХСА),було описано в 1952 р О. Братона. Захворювання обумовлене рецесивним геном, локалізованим на Х-хромосомі, і виявляється тільки у хлопчиків, що володіють набором статевих хромосом XV. Дівчата не хворіють, тому що навіть якщо вони гетерозиготні, то рецесивний ген однієї Х-хромосоми компенсується нормальним геном гомологічною Х-хромосоми. При даній формі імунодефіциту відсутні В-клітини і плазмоцити, в лімфоїдної ткане немає центрів розмноження, в сироватці не вдається виявити IgМ, IgG, IgА або IgЕ. Рівень IgG вкрай низький і становить всього 10% від норми. У той же час хворі мають нормально розвинений тимус. Т-клітини в кількісному і функціональному відношенні не відрізняються від здорових дітей. При цій формі імунодефіциту спостерігається нормальний розвиток гіперчутливості сповільненого типу і відторгнення алотрансплантату. До 9-12-місячного віку хвороба не проявляється, тому що новонароджені отримують захисні антитіла з молоком матері. Однак після цього періоду дитина піддається постійному інфікування такими збудниками, як Неторhilis inflіепzа, Diplococcus рпеітотае, Staphylococcus aureus, Streptococcus рпеітотае.

Встановлено, що ген, відповідальний за розвиток ХСА, кодує білок тирозинкіназ, позначену як btk (від англ. - Bruton's tyrosine kinase). Цей білок експресується в В-клітинах і поліморфоядерних нейтрофилах. Мутантна форма гена btк проявляє себе тільки в В-клітинах. Відсутність нормального гена btk призводить до припинення розвитку В-клітин на стадії пре-В-клітин, коли вже відбулася реорганізація генів для важких ланцюгів, але не розпочато ще реорганізація генів для легких ланцюгів. В результаті порушується процес формування антігенраспознающіх рецепторного комплексу В-клітин.

Іншим прикладом імунних порушень, які зачіпають В-систему, є загальний варіюють імунодефіцит.При цьому захворюванні спостерігається в основному дефіцит продукції IgG і IgА, хоча в деяких випадках виявляється і неповноцінність Т-клітинної функції. Гени, які контролюють цю форму іммунопатологіі, локалізовані в тому ж регіоні, що і гени III класу МНС, проте природа власне генів і їх продуктів не відома.

Однією з найбільш часто зустрічаються форм імунодефіцитних порушень є селективний дефіцит IgА,який проявляється з частотою один випадок на 800 здорових осіб. Люди з порушенням продукції IgА частіше за інших схильні до хронічним легеневим інфекцій, що викликаються широким набором специфічних збудників. Генетичний механізм цього дефекту також невідомий, але як і в попередньому випадку, гени, відповідальні за його прояв, зчеплені з генами III класу МНС У рідкісних випадках зустрічаються сім'ї з порушенням здатності до переключення ізотипів імуноглобулінів. Причиною подібних порушень є ділення генів, що контролюють С-області імуноглобулінів різних класів. Особи з подібними мутаціями, як правило, володіють нормальною чутливістю до інфекцій, і саме явище носить скоріше пізнавальне, ніж патологічне значення.



Імунодефіцитні СТАНУ | Т-клітинні дефіцити
загрузка...
© um.co.ua - учбові матеріали та реферати