Диференціальна діагностика деяких дефіцитних анемій
Діагноз, клінічні варіанти | причини розвитку | вік | Клініческіесіндроми | Лабораторні дослідження, общеклиническое | Лабораторні дослідження, біохімічне | ефективність ферротерапіі | Псевдо-Перніца-озная анемія1 i j1 ((j | Дефіцит фолие-вої кіслотиі вітаміну В12 в поєднанні з дефіцитом вітаміну С в їжі у матерів-годувальниць еебенка; при вигодовуванні _ голько козячим мо-поком або сухими змесямі, порушення всмоктування вітамінів С, В6 і 3) 2; при целіакії л важких заболеваніяхкішечніка,} ісбактеріозах, 1нвазіі широким пентецом і Аска) ідамі, генетичної-жомдефекте тран; порту або Метабо тизма фолатів | З одного року життя, в любомвозрасте | Астеноневротіче-ський синдром (парестезії у дітей старшого віку), блідість шкіри з лимонно-жел-тимоттенком, суб-иктеричность склер, глосит, афтозний стоматит, гепато-мегаліт, іноді лихоманка (при посиленому гемолізі); порушення КОС, аутоинтоксикация (посилення гниття в кишечнику) | Зміст Нb і ерітроцітовсніжено, нормо-або макроцитоз, зрідка Мегале-бластоз, базо-Фільнія зернистість, тільця Жолли, кільця Ке-бота, вміст ретикулоцитів знижено, іноді - гігантські ній-трофілов, мета-міелоціти, лейкопенія | В кістковому мозку - мегалобластіче-скійтіп кровотворення | Железорефра ктер-на, але до лікування, помімовітамінов групи В, додають препарати заліза | Перно-ціозно-подібна анеміяІмер-слунд | Сімейна ессен-ціальнаяепіте-піопатія внаслідок генетічесм обумовленого ферментативного дефекту, вибірково порушує всмоктування вітаміну В12 | теж | Такі ж, що і при псевдоперні-ціознойанеміі, але відсутні порушення функції шлунково-кишкового тракту | Те ж + протеїну-рія | теж | Железоре фрактер-на | Білково-дефіцит-ва анемія | Одностороннє углеводістоевскармліваніе (максимально - при Квашиоркор) дефіцит повноцінного белкавизивает зниження продукції еритро поетіного, а також ферментів, нарушеніевсасиванія заліза і ви- | В будь-якому віці | Блідість, дис-хром кожіі волосся, загальна дистрофія, пас-тозность, набряки, полигиповитаминоз, блефарит, спленомегалія; у важких випадках - анорек-сія, блювота, проноси; часті захворювання | ЦП нормальний, виражений анизо-цитоз (нормо, макро- і мікро-цитоз), еритроцити аномальних форм, які тривалий час життя скорочена вдвічі, Ретик-лоцитов в нормі | Зміст ЖСС, В6, В12сніжено, гіпопротеїнемія | Позитивна відповідь на Ферроті рапію при повноцінному харчуванні і одночасному призначенні вітамінів групи В, включаючи фолієву кислоту | Для гемолітичних анемій крім зниження гемоглобіну в крові характерні підвищення непрямого (незв'язаного) білірубіну, ретикулоцитоз - 50% і вище, зміна осмотичної стійкості еритроцитів. Морфологічно при мікросфероцітозе еритроцити характеризуються зменшенням середнього діаметру менше 7 мкм, сфероцитоз (крім клінічних проявів - жовтяниці і гепатоспленомегалии). При та-лассеміі виявляються мішеневідние еритроцити. Для серпаейдно-клітинної анемії характерна відповідна деформація еритроцитів при гіпоксії. Гемолітичний криз при дефіциті глюкоз о-6-фосфат -дегідрогенази еритроцитів виникає після прийому ліків-окислювачів або бобових і характеризується внутрісо-судинні гемолизом з різким зростанням гемоглобіну в плазмі з можливою гемоглобинурией. Для придбаної аутоімунноїгемолітичної анемії характерні позитивні проба Кумбса або реакція агрегат-аглютинації (Ідельсона).
Спадкові апластичні анемії (типу Даймонда-Блекфена і Фанконі) диференціюються на підставі раннього виникнення в першому випадку і пізнього (6-8 років) - у другому. Цим різновидам анемії притаманні характерна пігментація шкіри, пороки розвитку (анемія Фанконі), зміни периферичної крові (нормо-або гіперхромні анемія, виражена ретикулоцитопенія або панцитопенія) при нормальних показниках запасів заліза, а в ряді випадків і їх підвищення на тлі систематичних гемотрансфузій (гемосидероз) .
У ряді випадків ЗДА у дітей доводиться диференціювати з піридоксин-дефіцитною анемією, анемією, що виникає при отруєнні свинцем, і анемією при дефіциті вітаміну К
Семіотика АНЕМІЙ | МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
© 2016-2022 um.co.ua - учбові матеріали та реферати
|