Головна

СКЛЕРОДЕРМІЯ. SCLEBODERMIA.

клінічна картина. Це - захворювання неясної природи; воно виражається переважно склерозом шкіри.

Хвороба може початися в будь-який час, за головним чином вона розвивається в квітучому віці - молодому і середньому. Жінки хворіють удвічі частіше за чоловіків.

Починається справа з появи ділянок набряку в різних частинах тіла. Такі ділянки бувають різної величини, але частіше за все не особливо великі - що-небудь на зразок долоні з пальцями або близько того. Щільність набряку дуже велика, так що сліду від натискання пальцем не залишається; в цей період хворі відчувають в таких місцях почуття напруги і тільки зрідка невеликі болі.

Набряк часто буває нестійким і може кілька разів то з'являтися, то зникати. Перша фаза хвороби, яка виражається такими набряками, називається stadium oedematosum. Вона триває різний час - від декількох тижнів до багатьох місяців. Зрідка її і зовсім не буває, і хвороба починається відразу з другої фази - з так званого stadium indurativum.

Тут шкіра робиться жорсткою і твердої - настільки, що її важко підняти в складку. Вона туго облягає, вірніше, обтягує, підлеглі тканини, не даючи природного надлишку ніде. Місцями на ній зустрічаються горбисті утворення, в яких іноді відбувається відкладення вапна. Поверхня шкіри має лискучий, як би сальний вигляд. Такі зміни шкірного покриву можуть бути в будь-якому місці тіла. Розподіляються вони або бляшками різної величини, або смужками, або ж носять дуже поширений характер, захоплюючи більшу частину тіла. В останньому випадку дуже характерний вид приймає особа: гострий, тонкий ніс, вузькі і в той же час не закриваються очі стягнутий як після важких опіків рот, напіввідкритий, з трохи вискаленими зубами (рис. 169).

Крім такого розподілу - розлитого або бляшками - спостерігається ще одна форма, коли процес йде по ходу нервових стовбурів, наприклад по ходу верхньої гілки трійчастого нерва. Зовні в такому випадку картина разюче нагадує слід від удару шаблею по голові: западання кістки у вигляді жолобка, западання шкіри і зміни її, що нагадують рубець.

За индуративной стадією слід stadium atrophicum. Шкіра помітно стоншується, але залишається такою ж натягнутою, як і раніше, коли вона була потовщена. Хоча атрофія шкіри розвивається після индурации, але процес на різних ділянках тіла йде не однаково швидко. Тому у одного і того ж хворого дуже часто можна знайти в різних місцях різні стадії процесу одночасно: в одному місці індуративного явища, в іншому - атрофічні.

Розвиваються обидві останніх стадії хвороби не однаково швидко: в гострих випадках вся картина може сформуватися в кілька тижнів, в хронічних - для цього буває потрібно кілька років.

Крім шкіри уражаються і слизові оболонки, по крайней мере в порожнині рота. Тут також виникають бляшки - спочатку индурации, а потім атрофії. В результаті цього зміненими виявляються мову, небо і навіть гортань.

Поряд з индурацией і атрофією виникають ще деякі інші симптоми. По-перше, розлад пігментації. У різних місцях - частиною на шкірі вже зміненої, частиною ще на здоровій - з'являються бляшки посилену пігментацію. Те ж може бути і на слизових оболонках. А в окремих випадках пігментація приймає розлитої характер, і тоді хворі з вигляду нагадують суб'єктів з аддисоновой хворобою.

По-друге, дуже сильно бувають виражені різні вазомоторні розлади. Вони носять характер хвороби Рено, то ерітромелальгіі, то акропарестезіі, то нарешті якихось проміжних картин, в яких є всього потроху.

По-третє, спостерігаються розлади секреторні, головним чином розлади потовиділення частіше знижена пітливість, рідше гіпергідроз.

Мал. 169 Склеродермия, ускладнена склеродактилія (З колекції д-ра А. Ф. Коровникова)

І нарешті, по-четверте, - цілий ряд трофічних розладів. На шкірі це абсцеси, панариції, різні виразки, з боку придатків шкіри - випадання волосся, їх посивіння, зміни нігтів - ламкість їх, неправильна форма, поява смугастість.

До сих пір я говорив про шкірних і слизових покривах. Прийнято відзначати при склеродермії ще і розлади з боку нервової системи »хоча, як ви зараз побачите, це не зовсім точно. У руховій сфері постійним симптомом є обмежена рухливість і м'язова слабкість. Однак в основі цього розладу лежить не поразка соматичної нервової системи, а зміни в самих м'язах такого ж характеру, як в шкірі, - так званий міосклероз. М'язи склерозируются, стають твердими, як дерево, і, мабуть, піддаються процесу ретракції - укорочення, в результаті чого виходить неправильна установка кінцівок, щось на зразок пасивних контрактур.

Так змінюються м'язи частиною в тих місцях, де змінена і шкіра, частиною під шкірою ще здоровою. Крім фіброзного переродження м'язів і їх ретракції руху не можуть ще тієї напруженістю шкіри, про яку ви вже чули. Такі зміни м'язів спостерігаються не тільки на кінцівках, але і на тулуб, на обличчі і навіть в мові, жувальних м'язах і т. Д.

З боку чутливості об'єктивних розладів, як правило, немає: тільки зрідка бувають гиперестезии - НЕ великі і не сильні. Суб'єктивно найчастіше теж нічого не буває, рідше можна почути скарги на різні парестезії і навіть болю.

Цим одиницям вичерпується все те, що можна сказати з приводу нервової системи. Але зате в глибоких органах і тканинах відбуваються великі зміни. Перш за все уражаються кістки, в яких починається процес атрофії і повільного розсмоктування, Його можна довести рентгенологічно, а місцями навіть бачити просто на око. Так буває, наприклад, в пальцях рук, які робляться помітно тонше і коротше. Між іншим такі випадки, де зміни переважали в пальцях, свого часу виділялися в якості самостійної картини під назвою «склеродактилія» (рис. 170)

Потім уражаються таким же процесом і суглоби, причому в них нерідко утворюються анкілози.

У всіх внутрішніх органах, як показує патологічна анатомія, також розвивається склеротическое розростання сполучної тканини. Однак клінічно все це здебільшого нічим не виявляється. течія. Так цей процес розвивається то повільно, роками, поволі, то дуже бурхливо - місяцями і навіть тижнями. На тлі загального прогресування хвороби іноді спостерігаються ремісії, зупинка процесу і навіть довільне самолікування. Зазвичай же в деяких випадках під кінець життя розвивається кахексія, під час якої хворі легко гинуть від випадкових інфекцій. патологічна анатомія. Шкіра являє картину гіперплязіі сполучнотканинних елементів і збільшене накопичення пігменту.

У м'язах - та ж картина, т. Е. Розростання сполучної тканини і вторинні зміни в м'язових волокнах, так званий myositis interstitialis. У кістках спостерігаються атрофічний процес, поразку хрящів і синовіальних оболонок. У сухожиллях, зв'язках і взагалі сполучнотканинних утвореннях - гіперплязія основний сполучної тканини. У внутрішніх органах - легких, печінці, нирках і т. Д. - У сильний-до розростається проміжна тканина і послідовно атрофуються паренхіматозні елементи. Цікаво, що в деяких залозах - щитовидній залозі, придатку мозку - теж знаходили зміни такого ж типу. Скрізь, - починаючи від шкіри і до внутрішніх ор1анов, - дрібні судини представляють картину спочатку гіперплязіі сполучнотканинних елементів, а потім, мабуть, атрофії.

Дивним чином тільки в нервовій системі немає або майже немає скільки-небудь серйозних змін, якщо не брати до уваги іноді бувають дрібних інтерстиціальних невритів. патогенез і етіологія. Незважаючи на велику кількість фактів, які дає патологічна анатомія, питання про основне патогенезі хвороби і про її етіології залишається досі загадкою. Одне з дуже популярних думок вважає склеродермії полігляндулярним розладом, - результатом змін в залозах внутрішньої секреції. Факт той, що в деяких залозах дійсно знаходили зміни; факт і той, що іноді від органотерапевтичного препаратів спостерігалося відоме поліпшення. Однак тлумачити ці факти можна по-різному. Так як залози змінені, то, безсумнівно, відомі розлади вироблення гормонів повинні бути і вони повинні вносити свою частку в клінічну картину. Тому, кажучи взагалі, органотерапевтичного лікування може бути

Мал. 170. Той же випадок. іноді доречно і може іноді приносити користь. Це саме тоді, коли справа йде про гіпофункції тієї залози, препарат якої призначається з лікувальною метою. Але розлади діяльності залоз не обов'язково повинні носити характер гіпофункції: мислимо, що рубцювання їх спочатку супроводжується роздратуванням паренхіми і її гіперфункцією. Тоді введення відповідного органотерапевтичного препарату в кращому випадку може бути марно. З цієї точки зору зрозуміла та різноголосся »яку доводиться чути, коли заходить мова про таке лікуванні склеродермії: один запевняє, що він мав блискучий успіх, інший - що він ніякого успіху не мав.

Щоб мати успіх, треба, по-перше, вгадати, яка заліза в даний момент, змінена, а це не так просто. По-друге, треба, щоб ця зміна носило характер гіпофункції, так як проти гіперфункції ніякі з препаратів не допоможуть. Так можна пояснити той факт, що іноді органотерапевтичного лікування допомагає, а іноді - ні.

Що ж стосується самих змін в ендокринних залозах, то треба було б довести, що вони первинні. Але якраз саме це і є саме сумнівне. Анатомічні зміни в залозах дивно схожі на те, що спостерігається у всіх внутрішніх органах, в шкірі, м'язах ,. зв'язках і т. д .: це гіперплязія сполучної тканини з вторинними змінами паренхіми там, де вона є. Важко уявити собі ,. щоб анатомічні зміни в залозах давали точно такі ж зміни абсолютно у всьому організмі: принаймні патологія людини досі не знає іншого такого прикладу.

А потім залишається відкритим дуже важливе питання: що ж вражає первинно самі залози? Я вже не кажу про те, що тут немає ніякого пояснення механізму симптомів: невідомо, як з факту зміни залоз випливає вся клінічна картина.

Інше пояснення, теж дуже популярне, первинно хворим органом вважає нервову систему і зокрема симпатичну. Подальша логіка така: нормальна симпатична система впливає на функцію ендокринних залоз - на це вказують деякі фізіологічні досліди. Змінена ж нервова система викликає дисфункцію залоз і наступні розлади.

Як ви бачите, це погляд відрізняється від попереднього тільки тим, що воно намагається пояснити, звідки береться дисфункція ендокринних залоз: від неправильно функціонуючої нервової системи. Тому всі ті заперечення, які можна зробити проти ендокринної теорії, мають-силу і тут. Навіть більше того, можна додати ще одне: справа в тому, що як раз в нервовій системі змін найменше. І таким чином видимі зміни в одних органах пояснюються невидимими в іншому органі. Це - вже довільне, чисто спекулятивне-побудова.

Є ще одне тлумачення; воно вважає первинно хворим органом судини, а все інше - наслідком. Ця теорія зараз найменше користується успіхом: зміни судин з характером гіперплястіческім зустрічаються дуже часто, - згадайте, наприклад, тільки сифіліс, - а такий тканинної процес, як при склеродермії, ніколи не зустрічається. мабуть найбільше даних має інфекційна теорія. Вона вважає склеродермії загальним захворюванням всіх органів і тканин на грунті місцевого і загального дії якоїсь інфекції. Що це за інфекція у більшість авторів не береться навіть гадати. Деякі втім роблять сміливу спробу в цьому напрямку: вони оголошують склеродермії однією з різновидів прокази. Таке тлумачення особливо спокусливо-зараз, коли питання про лікування прокази зрушився з мертвої точки і число-засобів від цієї хвороби зростає з кожним днем. лікування і прогноз. Дають препарати різних залоз: щитовидної, придатка мозку, надниркових залоз, статевих залоз, мезентеріальних - порізно або в різних поєднаннях. Застосовують впорскування фібріолізіна ,. тіозінаміна, миш'яку, стрихніну. Призначають різні теплові і водяні процедури.

Від усього цього нерідко отримують зупинку процесу і навіть поліпшення його. На жаль, такий результат буває тільки тимчасовим, а потім хвороба йде своєю чергою. Приблизно в 10 - 15% спостерігається одужання - важко сказати, довільне чи або в зв'язку з лікуванням.

НАБРЯК КВІНКЕ. OEDEMA ACUTUM CIRCUMSCRIPTUM. | Половина АТРОФІЯ ОСОБИ. HEMIATROPHIA FACIALIS PROGRESSIVA.


Гігантизм. Gigantismus. Makrosomia. | Карликовість. Microsomia. | інфантилізм | Гіпофізарне ожиріння. | Статеве ожиріння. | Lipodystrophia progressiva. | Тетанією. TETANIA. | ХВОРОБА РЕЙНО. MORBUS RAYNAUD. | ACROASPHYXIA, SIVE ACROCYANOSIS CHRONICA. | Ерітромелалгію. ERYTHROMELALGIA. |

© 2016-2022  um.co.ua - учбові матеріали та реферати