Головна
© um.co.ua - учбові матеріали та реферати

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ

  1. А) Дистрофії при порушенні обміну пігментів.
  2. Альтерація. Дистрофії. Регенерація.
  3. В) Дистрофії при порушенні мінерального обміну
  4. В) ДИСТРОФІЇ ПРИ ПОРУШЕННЯ мінералів ОБМІНУ
  5. ДИСТРОФІЇ
  6. Дистрофії (розлади харчування).
  7. ДИСТРОФІЇ ПАРЕНХІМАТОЗНІ

Паренхіматозні дистрофії - це структурні зміни у високоспеціалізованих у функціональному відношенні клітинах, пов'язані з порушенням обміну речовин.

До паренхіматозних білкових дистрофій з часів Р. Вірхова багато патологів зараховували і продовжують зараховувати так звану "зернисту дистрофію", яку сам Р. Вірхов позначив як «мутне набухання». Так прийнято позначати процес, при якому в цитоплазмі клітин паренхіматозних органів з'являється виражена зернистість. При цьому клітини мають вигляд мутних, набряклих. Самі органи збільшуються в розмірах, стають в'ялими і тьмяними на розрізі, як би ошпарені окропом. Передбачалося, що зернистість, яка спостерігається в клітинах, обумовлена ??накопиченням в клітці зерен білка. Однак електронно-мікроскопічне і гістоферментохімічне вивчення "зернистої дистрофії" показало, що в її основі лежить не накопичування білка в цитоплазмі, а гіперплазія (т. Е збільшення кількості) ультраструктур клітин паренхіматозних органів як вираження функціонального напруження цих органів у відповідь на різноманітні впливи ; гіперплазовані ультраструктури клітини виявляються при світлооптичному дослідженні як білкові гранули, або збільшення розмірів ультраструктур за рахунок їх набухання при підвищеній проникності мембран. В одних паренхіматозних клітинах (кардіоміоцити, гепатоцити) відбувається гіперплазія і набухання мітохондрій і ендоплазматичної, в інших, наприклад, в епітелії звивистих канальців, гіперплазія лізосом, які поглинають низькомолекулярні (в проксимальному відділі) і високомолекулярні (в дистальному відділі) білки. Клінічне значення мутного набухання у всіх його різновидах різному. Але навіть виражені його морфологічні прояви, що доведено за допомогою біопсій паренхіматозних органів, як правило, не призводять до недостатності органу, а супроводжуються деяким зниженням функції органу. Це проявляється приглушенностью тонів серця, появою слідів білка в сечі, зниженням сили скорочення м'язів. В принципі цей процес оборотний. Разом з тим необхідно пам'ятати, що якщо причина, що викликала розвиток зернистої дистрофії, не усунуто, настає деструкція ліпопротеїдних комплексів мембранних структур клітини і розвиваються більш важкі паренхіматозні білкові та жирові дистрофії.

Оскільки при всіх паренхіматозних дистрофіях спостерігається пошкодження здебільшого високоспеціалізованих у функціональному відношенні клітин, то ці дистрофії завжди супроводжуються недостатністю функції відповідного органу. Знання причин, патогенезу, морфологічних проявів паренхіматозних дистрофій, їх виходу необхідні для вивчення як загальної, так і спеціальної патологічної анатомії, оскільки цей вид дистрофій спостерігається практично при всіх захворюваннях людини.

При паренхіматозних дистрофіях домінують порушення клітинних механізмів трофіки. Різні види паренхіматозних дистрофій відображають недостатність певного фізіологічного (ферментативного) механізму, що забезпечує виконання клітиною спеціалізованої функції (гепатоцит, нефроцит, кардіоміоцит і т. Д.). У зв'язку з цим в різних органах (печінка, нирки, серце і т. Д.) при розвитку одного і того ж виду дистрофії беруть участь різні пато- та морфогенетичні механізми.

Залежно від порушень того чи іншого виду обміну паренхіматозні дистрофії поділяють на білкові (диспротеїнози), жирові (ліпідози) і вуглеводні.

ПАРЕНХІМАТОЗНІ БІЛКОВІ ДИСТРОФІЇ

В даний час до паренхіматозних білкових дистрофій (диспротеїнозів) відносять гиалиново-крапельну, гідропічну і рогову. Однак, слід підкреслити, що рогова дистрофія за механізмом свого розвитку не пов'язана з попередніми.

Велика частина білків цитоплазми (простих і складних) знаходиться в сполученні з ліпідами, утворюючи ліпопротеїдні комплекси. Ці комплекси складають основу мембран мітохондрій, ендоплазматичної сітки, пластинчастого комплексу та інших структур. Крім зв'язаних цитоплазма клітини містить і вільні білки.

Суть паренхіматозних диспротеїнозів полягає в зміні фізико-хімічних і морфологічних властивостей білків клітини. Білки піддаються або коагуляції, тобто згортання зі збільшенням кількості хімічних зв'язків (наприклад, S-S містків між поліпептидними ланцюгами), або, навпаки, коліквації (розрідженню) (від слова liquor - Рідина), тобто розпаду поліпептидних ланцюгів на фрагменти, що веде до гідратації цитоплазми. Після пошкодження будь-якої етіології в клітині відразу збільшується синтез білків цілого сімейства - це, так звані білки температурного шоку. Серед білків температурного шоку найбільш вивчений убіквітин, який, як передбачається, захищає інші білки клітини від денатурації. Убіквітин грає роль "домашньої господині" по наведенню порядку в клітці. З'єднуючись з пошкодженими білками, він сприяє їх утилізації і відновленню структурних компонентів внутрішньоклітинних органел. При важкому пошкодженні і надмірному накопиченні комплекси убіквітин-білок можуть формувати цитоплазматичні включення (наприклад, тільця Маллорі в гепатоцитах - убіквітин / кератин; тільця Луї в нейронах при хворобі Паркінсона - убіквітин / нейрофіламенти).

Гиаліново-краплінну ДИСТРОФІЯ

При гиалиново-крапельної дистрофії в цитоплазмі появляються великі гіаліноподібні білкові грудочки і краплі, які зливаються між собою і заповняють тіло клітини. В основі цієї дистрофії лежить коагуляція білків цитоплазми з вираженою деструкцією ультраструктурних елементів клітини - фокальний коагуляційний некроз.

Цей вид диспротеїнозу часто зустрічається в нирках, рідше - в печінці, і зовсім рідко - в міокарді.

Зовнішній вигляд органів при цій дистрофії не має яких-небудь характерних рис. Макроскопічні зміни притаманним захворюванням, при яких зустрічається гиалиново-крапельна дистрофія.

В нирках при мікроскопічному дослідженні накопичування великих зерен білка яскраво-рожевого кольору - гіалінових крапель - знаходять в нефроцитах. При цьому спостерігається деструкція мітохондрій, ендоплазматичної мережі, щіткової облямівки. В основі гиалиново-крапельної дистрофії нефроцитів є недостатність вакуолярно-лізосомного апарату епітелію проксимальних і дистальних звивистих канальців, в нормі реабсорбує білки. Тому цей вид дистрофії нефроцитів дуже часто зустрічається при нефротичному синдромі і відображає реабсорбційну недостатність звивистих канальців щодо білків. Цей синдром є одним з проявів багатьох хвороб нирок, при яких первинно уражується гломерулярний фільтр (гломерулонефрит, амілоїдоз нирок, парапротеїнемічна нефропатія та ін.)

У печінці при мікроскопічному дослідженні в гепатоцитах знаходять грудочки і краплі білкової природи - це алкогольний гіалін, який на ультраструктурному рівні нерегулярні агрегати микрофибрилл і гіалінові включення неправильної форми (тільця Маллорі). Утворення цього білка і тілець Маллорі служить проявом спотвореної білково-синтетичної функції гепатоцита і виявляється постійно при алкогольному гепатиті.

Вихід гіаліново-крапельної дистрофії несприятливий: вона завершується необоротним процесом, призводить до тотального коагуляційного некрозу клітини.

Функціональне значення цієї дистрофії дуже важливе - відбувається різке зниження функції органа. З гиалиново-крапельної дистрофією епітелію ниркових канальців пов'язані поява в сечі білка (протеїнурія) і циліндрів (циліндрурія), втрата білків плазми (гіпопротеїнемія), порушення її електролітного балансу. Гіаліново-крапельна дистрофія гепатоцитів нерідко є морфологічною основою порушень багатьох функцій печінки.

Гідропічна, АБО вакуольна ДИСТРОФІЯ

Гідропічна, або вакуольна дистрофія характеризується появою в клітині вакуоль, заповнених цитоплазматичної рідиною. Рідина накопичується в цистернах ендоплазматичної і в мітохондріях, рідше в ядрі клітини. Механізм розвитку гидропической дистрофії складний і відображає порушення водно-електролітного і білкового обміну, які призводять до зміни колоїдно-осмотичного тиску в клітині. Велику роль відіграє порушення проникності мембран клітини, що супроводжується їх розпадом. Це веде до активації гідролітичних ферментів лізосом, які розривають внутрішньо-молекулярні зв'язки з приєднанням води. По суті такі зміни клітини є проявом фокального колликвационного некрозу.

Гідропічна дистрофія спостерігається в епітелії шкіри і ниркових канальців, в гепатоцитах, м'язових і нервових клітинах, а також в клітинах кори надниркових залоз.

Причини розвитку гидропической дистрофії в різних органах неоднозначні. У нирках - це пошкодження гломерулярного фільтру (гломерулонефрит, амілоїдоз, цукровий діабет), що призводить до гіперфільтрації та недостатності ферментної системи нефроцитів, в нормі реабсорбцію води; отруєння гликолями, гіпокаліємія. У печінки гідропічна дистрофія виникає при вірусному і токсичному гепатитах. Причинами гидропической дистрофія епідермісу можуть бути інфекції, алергії.

Зовнішній вигляд органів і тканин мало змінюється при гидропической дистрофії.

Мікроскопічна картина: паренхіматозні клітини збільшені в обсязі, цитоплазма заповнена вакуолями, які містять прозору рідину. Ядро зміщується на периферію, інколи вакуолізується або зморщується. Наростання гідропії призводить до розпаду ультраструктур клітини і переповнення клітини водою, появи заповнених рідиною балонів, тому такі зміни називають балонної дистрофією.

Результат гидропической дистрофії, як правило, несприятливий; вона завершується тотальним колікваційним некрозом клітини. Тому функція органів і тканин при гидропической дистрофії різко знижена.

РОГОВА ДИСТРОФІЯ

Рогова дистрофія, або патологічне зроговіння, характеризується зайвим утворенням рогової речовини в зроговілому епітелії (гіперкератоз, іхтіоз) або утворенням рогової речовини там, де в нормі її не буває - патологічне зроговіння на слизових оболонках, наприклад, в порожнині рота (лейкоплакія), стравоході, шийці матки. Рогова дистрофія може бути місцевою або загальною, вродженою чи набутою.

Причини рогової дистрофії різні: хронічне запалення, пов'язане з інфекційними агентами, дією фізичних і хімічних чинників, авітамінози, природжене порушення розвитку шкіри, тощо.

Вихід може бути двояким: усунення причини на початку процесу може привести до відновлення тканини, однак у деяких випадках наступає смерть клітин.

Значення рогової дистрофії визначається її ступенем, поширеністю і тривалістю. Тривало існуюче патологічне зроговіння слизової оболонки (лейкоплакія) може стати джерелом розвитку ракової пухлини. Природжений іхтіоз важкого ступеня, як правило, несумісний з життям.

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ (ліпідозах)

У цитоплазмі клітин містяться в основному ліпіди, які утворюють з білками складні лабільні жиро-білкові комплекси - ліпопротеїди. Ці комплекси складають основу мембран клітини. Ліпіди разом з білками є складовими і клітинних ультраструктур. Окрім ліпопротеїдів, в цитоплазмі зустрічаються в невеликій кількості жири у вільному стані.

Паренхіматозна жирова дистрофія - це структурні прояви порушення обміну цитоплазматичних ліпідів, які можуть виражатися в накопиченні жиру у вільному стані в клітинах, де він присутній і в нормі.

Причини жирової дистрофії різні:

· Кисневе голодування (тканинна гіпоксія), тому жирова дистрофія так часто зустрічається при захворюваннях серцево-судинної системи, хронічних захворюваннях легенів, анеміях, хронічному алкоголізмі і т. Д. В умовах гіпоксії страждають в першу чергу відділи органа, які знаходяться у функціональній напрузі;

· Важкі або тривало перебігають інфекції (дифтерія, туберкульоз, сепсис);

· Інтоксикації (фосфор, миш'як, хлороформ, алкоголь), які призводять до порушень обміну;

· Авітамінози і одностороннє (з недостатнім вмістом білків) харчування, що супроводжується дефіцитом ферментів і ліпотропних чинників, які необхідні для нормального жирового обміну клітини.

Паренхіматозна жирова дистрофія характеризується, головним чином, накопиченням тригліцеридів в цитоплазмі паренхіматозних клітин. При порушенні зв'язку білків з ліпідами - декомпозиції, яка виникає під дією інфекцій, інтоксикацій, продуктів перекисного окислення ліпідів - виникає деструкція мембранних структур клітини і в цитоплазмі з'являються вільні липоиди, є морфологічним субстратом паренхіматозної жирової дистрофії. Найбільш часто вона спостерігається в печінці, рідше в нирці і міокарді, і розцінюється як неспецифічна відповідь на велику кількість типів пошкодження.

Нормальний метаболізм тригліцеридів в печінці відіграє центральну роль в метаболізмі жирів. Вільні жирні кислоти потоком крові приносяться в печінку, де вони перетворюються в тригліцериди, фосфоліпіди і складні ефіри холестерину. Після того, як ці ліпіди формують комплекси з білками, які також синтезуються в клітинах печінки, вони секретуються в плазму як ліпопротеїни. При нормальному метаболізмі кількість тригліцеридів в клітинах печінки невелика і не може бути помічено при звичайних мікроскопічних дослідженнях.

Мікроскопічні ознаки жирової дистрофії: будь-який жир, що знаходиться в тканинах, розчиняється в розчинниках, які використовуються при фарбуванні зразків тканини для мікроскопічного дослідження. Тому при звичайній проводці і забарвленні тканини (фарбування гематоксиліном і еозином) клітини на ранніх стадіях жирової дистрофії мають бліду і пінисту цитоплазму. У міру збільшення жирових включень в цитоплазмі появляються невеликі вакуолі.

Специфічне фарбування на жир вимагає використання заморожених зрізів, зроблених зі свіжої тканини. В заморожених зрізах жир залишається в цитоплазмі, після чого зрізи фарбуються спеціальними барвниками. Гістохімічно жири виявляються за допомогою ряду методів: судан IV, жировий червоний О і шарлах рот фарбують їх у червоний колір, судан III - в оранжевий, судан чорний B і осмієва кислота - в чорний, сульфат нільського голубого фарбує жирні кислоти в темно-синій колір , а нейтральні жири - в червоний. За допомогою поляризаційного мікроскопа можна диференціювати ізотропні та анізотропні ліпіди. Анізотропні ліпіди, такі як холестерин і його ефіри, дадуть характерне подвійне променезаломлення.

Жирова дистрофія печінки проявляється різким збільшенням вмісту і зміною складу жиру в гепатоцитах. У клітинах печінки спочатку появляються гранули ліпідів (пиловидне ожиріння), потім дрібні краплі (дрібнокрапельне ожиріння), які в подальшому зливаються у великі краплі (крупнокрапельне ожиріння) або в одну жирову вакуоль, яка заповнює всю цитоплазму і відсуває ядро ??на периферію. Змінені таким чином печінкові клітини нагадують жирові. Частіше відкладення жиру в печінці починається на периферії, рідше - в центрі часточок; при значно вираженій дистрофії ожиріння клітин печінки має дифузний характер.

Макроскопічно печінка при жировій дистрофії збільшена, недокрівні, тестоватойконсистенції, має жовтий або охряно-жовтий колір, з жирним блиском на розрізі. При розрізі на лезі ножа і поверхні розрізу видно наліт жиру.

Причини жирової дистрофії печінки (рис. 1): накопичення тригліцеридів в цитоплазмі клітин печінки виникає в результаті порушення метаболізму при наступних умовах:

· Коли збільшується мобілізація жиру в жировій тканині, що призводить до збільшення кількості жирних кислот, які досягають печінки, наприклад, при голодуванні чи цукровому діабеті;

· Коли швидкість перетворення жирних кислот в тригліцериди в клітині печінки збільшена через підвищену активність відповідних ферментних систем. Це - головний механізм впливу алкоголю, який є потужним стимулятором ферментів.

· Коли зменшене окислення тригліцеридів до ацетил-КоА і кетонових тіл в органах, наприклад, при гіпоксії, і приноситься течією крові та лімфи жир не окислюється - жирова інфільтрація;

· Коли синтез білків-акцепторів жиру недостатній. Таким шляхом виникає жирова дистрофія печінки при білковому голодуванні і при отруєнні деякими гепатотоксинами, наприклад, чотирьоххлористим вуглецем і фосфором.

Рис.1. Жировий обмін в клітинах печінки

Порушення, що викликають жирову дистрофію, позначені цифрами, опис дивися в тексті.

Типи жирової дистрофії печінки:

Гостра жирова дистрофія печінки - рідкісний, але серйозний стан, пов'язаний з гострим ураженням печінки. При гострій жировій дистрофії печінки тригліцериди накопичуються в цитоплазмі як маленькі, обмежені мембраною вакуолі (дрібнокрапельна жирова дистрофія печінки).

Хронічна жирова дистрофія печінки може виникати при хронічному алкоголізмі, недоїданні і при отруєнні деякими гепатотоксинами. Жирові краплі в цитоплазмі з'єднуються, формуючи великі вакуолі (крупнокрапельна жирова дистрофія печінки). Локалізація жирових змін в часточці печінки залежить від причин, які їх зумовили. Навіть при важкій хронічній жировій печінці рідкісними є клінічні прояви дисфункції печінки.

Жирова дистрофія міокарда характеризується накопиченням тригліцеридів в міокарді.

Причини жирової дистрофії міокарда:

хронічні гіпоксичні стани, особливо при вираженій анемії. При хронічній жировій дистрофії жовті смуги чергуються з червоно-коричневими ділянками ( «тигрове серце»). Клінічні ознаки в основному не дуже виражені.

токсичне ураження, наприклад дифтеритический міокардит, викликає гостру жирову дистрофію. Макроскопічно серце в'яле, є дифузне жовте забарвлення, серце виглядає збільшеним в обсязі, камери його розтягнуті; в клінічній картині з'являються ознаки гострої серцевої недостатності.

Жирова дистрофія міокарда розглядається як морфологічний еквівалент його декомпенсації. Більшість мітохондрій при цьому розпадається, поперечна смугастість волокон зникає. Розвиток жирової дистрофії міокарда найчастіше пов'язують не з руйнуванням комплексів клітинних мембран, а з деструкцією мітохондрій, що призводить до порушення окислення жирних кислот в клітині. В міокарді жирова дистрофія характеризується появою в м'язових клітинах дрібненьких жирових крапель (пиловидне ожиріння). При наростанні змін краплі (дрібнокрапельне ожиріння) повністю заміщають цитоплазму. Процес має вогнищевий характер і спостерігається в групах м'язових клітин, розташованих по ходу венозного коліна капілярів і дрібних вен, частіше субендо- і субепікардіально.

В нирках при жировій дистрофії жири з'являються в епітелії проксимальних і дистальних канальців. Зазвичай це нейтральні жири, фосфоліпіди або холестерин, які виявляють не тільки в епітелії канальців, а й в стромі. Нейтральні жири в епітелії вузького сегмента і збірних трубок зустрічаються як фізіологічне явище.

Зовнішній вигляд нирок: вони збільшені, в'ялі (при поєднанні з амілоїдозом щільні), кіркова речовина набрякла, сіре з жовтим крапом, помітним на поверхні і розрізі.

Механізм розвитку жирової дистрофії нирок пов'язаний з інфільтрацією епітелію ниркових канальців жиром при ліпемії і гіперхолестеринемії (нефротичний синдром), що веде до загибелі нефроцитів.

Вихід жирової дистрофії залежить від її ступеня. Якщо вона не супроводжується грубою поломкою клітинних структур, то, як правило, є оборотною. Глибоке порушення обміну клітинних ліпідів в більшості випадків закінчується загибеллю клітини.

Функціональне значення жирової дистрофії: функціонування органів при цьому різко порушується, а в ряді випадків і припиняється. Деякі автори висловлювали думку про появу жиру в клітинах в період реконвалесценції і початку репарації. Це узгоджується з біохімічними уявленнями про роль пентозофосфатного шляху утилізації глюкози в анаболічних процесах, що супроводжується також синтезом жиру.

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ

Вуглеводи, які визначаються в клітинах і тканинах і можуть бути ідентифіковані гистохимически, ділять на полісахариди, з яких в тварин тканинах виявляються лише глікоген, глікозаміноглікани (мукополісахариди) і глікопротеїди. Серед глікозаміногліканів розрізняють нейтральні, міцно пов'язані з білками, і кислі, до яких відносяться гіалуронова, хондроітинсірчана кислоти і гепарин. Кислі глікозаміноглікани як біополімери здатні вступати в неміцні сполучення з деякими метаболітів і здійснювати їх транспорт. Головними представниками глікопротеїдів є муцини і мукоїди. Муцини складають основу слизу, що продукується епітелієм слизових оболонок і залозами, мукоїди входять до складу багатьох тканин.

Гістохімічні методи виявлення вуглеводів. Полісахариди, глікозаміноглікани і глікопротеїди виявляються ШИК-реакцією. Суть реакції полягає в тому, що після окислення йодною кислотою (або реакції з перйодатом) утворюються альдегіди дають з фуксином Шиффа червоне забарвлення. Для виявлення глікогену ШИК-реакцію доповнюють ферментативним контролем - обробкою зрізів амілазою. Глікоген забарвлюється карміном Беста в червоний колір. Глікозаміноглікани і глікопротеїди визначають за допомогою ряду методів, з яких найбільш часто застосовують забарвлення толуїдиновим синім або метиленовим синім. Ці забарвлення дозволяють виявляти хромотропні речовини, що дають реакцію метахромазії. Обробка зрізів тканини гіалуронідазами (бактеріальної, тестикулярной) з подальшим забарвленням тими ж барвниками дозволяє диференціювати різні глікозаміноглікани; це можливо також при зміні рН барвника.

Паренхіматозна вуглеводна дистрофія може бути пов'язана з порушенням обміну глікогену або глікопротеїдів.

Порушення обміну глікогену

Основні запаси глікогену знаходяться в печінці і скелетних м'язах. Глікоген печінки і м'язів витрачається залежно від потреб організму (лабільний глікоген). Глікоген нервових клітин, провідної системи серця, аорти, ендотелію, епітеліальних покривів, слизової оболонки матки, сполучної тканини, ембріональних тканин, хряща є необхідним компонентом клітин і його вміст не зазнає помітних змін (стабільний глікоген). Однак розподіл глікогену на лабільний і стабільний умовне.

Регуляція обміну вуглеводів здійснюється нейроендокринним шляхом. Основна роль належить гіпоталамічної області, гіпофізу (АКТГ, тиреотропний, соматотропний гормони), ?-клітин острівців підшлункової залози (інсулін), наднирковим (глюкокортикоїди, адреналін) і щитовидній залозі.

Порушення вмісту глікогену виявляються в зменшенні або збільшенні кількості його в тканинах і появі там, де він зазвичай не виявляється. Ці порушення найбільш яскраво виражені при цукровому діабеті і при спадкових вуглеводних дистрофіях - глікогенозах.

При цукровому діабеті, розвиток якого пов'язують з патологією ?-клітин острівців підшлункової залози, що зумовлює недостатнє вироблення інсуліну, відбувається недостатнє використання глюкози тканинами, збільшення її вмісту в крові (гіперглікемія) і виведення з сечею (глюкозурія). Тканинні запаси глікогену різко зменшуються. Це в першу чергу стосується печінки, в якій порушується синтез глікогену, що призводить до інфільтрації її жиром - розвивається жирова дистрофія печінки; при цьому в ядрах гепатоцитів появляються включення глікогену, вони стають світлими ( «порожні» ядра).

З глюкозурией пов'язані характерні зміни нирок при діабеті. Вони знаходять своє вираження в глікогенній інфільтрації епітелію канальців, головним чином вузького і дистального сегментів. Епітелій стає високим, зі світлою пінистої цитоплазмою; зерна глікогену видно і в просвіті канальців. Ці зміни відображають стан синтезу глікогену (полімеризація глюкози) в канальцевому епітелії при розробці багатого глюкозою ультрафільтрату плазми.

При діабеті страждають не тільки ниркові канальці, але й клубочки, їхні капілярні петлі, базальна мембрана яких стає більш проникною для глюкози і білків плазми. Виникає один із проявів діабетичної мікроангіопатії - інтеркапілярний (діабетичний) гломерулосклероз.

Спадкові вуглеводні дистрофії, в основі яких лежать порушення обміну глікогену, називаються глікогенозами. Глікогенози зумовлені відсутністю або недостатністю ферменту, який бере участь у розщепленні глікогену, що депонується, і відносяться тому до спадкових ферментопатій, або хвороб накопичення. В даний час добре вивчені 6 типів гликогенозов, зумовлених спадковою недостатністю 6 різноманітних ферментів. Це хвороби Гірке (I тип), Помпе (II тип), Мак-Ардля (V тип) і Герса (VI тип), при яких структура накопичується в тканинах глікогену не порушена, і хвороби Форбса-Корі (III тип) і Андерсена ( IV тип), при яких вона різко змінена.

Морфологічна діагностика глікогенозу того чи іншого типу можлива при дослідженні біопсії за допомогою гістоферментних методів, а також з урахуванням локалізації глікогену, який нагромаджується.

Вуглеводні дистрофії, пов'язані з порушенням обміну глікопротеїдів

При порушенні обміну глікопротеїдів в клітинах або в міжклітинній речовині відбувається накопичення муцинів і мукоїдів, які називаються також слизовими або слизоподібними речовинами. У зв'язку з цим при порушенні обміну глікопротеїдів говорять про слизову дистрофію.

Мікроскопічне дослідження. Воно дозволяє виявити не тільки посилене слизеобразование, але і зміни фізико-хімічних властивостей слизу. Багато секретуючих клітини гинуть і десквамуються, вивідні протоки залоз обтуруються слизом, що призводить до розвитку кіст. Нерідко в цих випадках приєднується запалення. Слиз може закривати просвіти бронхів, наслідком чого є виникнення ателектазів і вогнищ пневмонії.

Іноді в залізистих структурах накопичується не істинний слиз, а слизоподібні речовини (псевдомуцини). Ці речовини можуть ущільнюватися і мати характер колоїду. Тоді говорять про колоїдну дистрофію, яка спостерігається, наприклад, при колоїдному зобі.

Причини слизової дистрофії різні, але найчастіше це запалення слизових оболонок в результаті дії різних патогенних подразників (катаральне запалення).

Слизова дистрофія лежить в основі спадкового системного захворювання, яке називається муковісцидозом, для якого характерна зміна якості слизу, що виділяється епітелієм слизових залоз: слиз стає густим і в'язким, він погано виводиться, що обумовлює розвиток ретенційних кіст і склерозу (кістозний фіброз). Уражаються екзокринний апарат підшлункової залози, залози бронхіального дерева, травного та сечового тракту, жовчних шляхів, потові і слізні залози.

Вихід у значній мірі визначається ступенем і тривалістю підвищеного слизеобразования. В одних випадках регенерація епітелію призводить до повного відновлення слизової оболонки, в інших - вона атрофується, в подальшому склерозується, що, природно, відбивається на функції органа.



| правоздатність громадян