Головна

Порушення обміну ЛІПІДОГЕННИХ пігментів.

  1. Q порушення трудової дисципліни.
  2. А) Дистрофії при порушенні обміну пігментів.
  3. Адміністративна відповідальність за порушення авторських прав
  4. Алгоритм обміну між мобільним телефоном і базовою станцією
  5. Б) ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ НУКЛЕОПРОТЕЇДІВ
  6. Б) Порушення обміну нуклеопротеїдів.

Порушення обміну Л. проявляється зазвичай у надмірному його накопиченні - ліпофусцинозом.

- Первинний

- Вторинний

Первинний - Характеризується вибірковим накопиченням Л. в клітинах одного органу або системи. Частіше за інших зустрічаються спадкові захворювання з ураженням ЦНС.

Накопичення Л. в клітинах ЦНС спостерігають при нейрональних ліпофусцинозом (ювенільні цереброзідліпофусцінози). Захворювання відносять до хвороб накопичення з аутосомно-реціссівний типом успадкування.

Амавротическая ідіотія Тея-Сакса. Морфологічно в різних відділах і клітинах нервової системи - надмірне накопичення Л. Балонна дистрофія, генералізований розпад нервових клітин, в важких випадках - демиелинизация і руйнування аксонів, яке носить вторинний характер у зв'язку з накопиченням Л.

Накопичення Л. можливо також в печінці - пігментний гепатоз, або доброякісна гіпербілірубінемія. Захворювання пов'язують з генетично обумовленою недостатністю ферментів, які забезпечують захоплення і глюкуронідацію білірубіну в гепатоцитах. Порушення пігментного обміну проявляється в минущому жовтяниці. У той же час всі інші функції гепатоцита не страждають.

вторинний ліпофусциноз.

- гіпоксія

- старість

- кахексія (коли виражені порушення окислювальних процесів і відсутні антиоксиданти, які знижують потребу тканин в кисні).

- недостатність вітаміну Е - пігмент недостатності вітаміну Е

У таких випадках паренхіматозні органи зменшуються в розмірах, в них прогресує склероз, який посилюється гіпоксією, і ліпофусциноз - розвивається бура атрофія печінки, міокарда, поперечносмугастих м'язів.

цероїд - Утворюється в макрофагах шляхом гетерофагії при розробці ліпідів. Основу цероїду складають ліпіди, до яких вдруге приєднуються білки. У патології утворення цероїду найчастіше відзначається при некрозі тканин, особливо якщо окислення ліпідів посилюється крововиливом, або якщо ліпіди присутні в такій кількості, при якому їх аутоокісленіе починається раніше, ніж перетравлювання.

Порушення обміну нуклеопротеїдів.

Н.- побудовані з білка і нуклеїнових кислот (ДНК і РНК).

ДНК - метод Фельгена

РНК - метод Браше

Кінцевий продукт нуклеинового обміну - сечова кислота і її солі.

При порушенні обміну Н. і надмірному утворенні сечової кислоти її солі можуть випадати в тканинах, що спостерігається при подагрі, сечо-кам'яної хвороби та мочекислом інфаркті.

подагра - Періодичне випадання мочекислого натрію в суглобах, що супроводжується больовим приступом.

- гіперурикемія

- гіперурикурія

Солі зазвичай відкладаються в синовії і хрящах дрібних суглобів рук і ніг, гомілковостопних і колінних суглобів, в сухожиллях і суглобових сумках, в хрящі вушної раковини. Тканини, в яких випадають солі у вигляді кристалів або аморфних мас, некротизируются. Навколо відкладення солей, як і вогнищ некрозу, розвивається запальна реакція зі скупченням гігантських клітин. У міру збільшення відкладення солей і розростання навколо них сполучної тканини утворюються подагричні шишки, суглоби деформуються. Зміни нирок за подагрі представлені скупченням сечової кислоти і солей сечокислого натрію в канальцях і збірних трубках з обтурацією їх просвіту, розвитком вторинних запальних і атрофічних змін (подагричні нирки).

-первинна подагра

вторинна подагра

сечокам'янахвороба - Захворювання, при якому в ниркових чашечках, мисках, сечоводах утворюються камені різної величини, структури та хімічного складу (переважно урати). Пов'язана з порушенням пуринового обміну.

сечокислийінфаркт зустрічається у новонароджених, віком не менше 2-х діб. Випадання в канальцях і збірних трубках нирок аморфних мас сечокислого натрію і амонію. Відкладення солей сечової кислоти на розрізі нирки виглядають у вигляді жовто-червоних смужок, які сходяться біля сосочків мозкового шару нирки. Виникнення сечокислого інфаркту пов'язане з інтенсивним обміном в перші дні життя новонародженого.

 



А також в клітинах злоякісних клітин. | Визначення, етіологія, класифікація, загальна характеристика

морфогенез ДИСТРОФІЇ | ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ | Придніпровська залізниця міокарда. | мукоїдне набухання | фібриноїдного набухання | гіаліноз | АМІЛОЇДОЗ | Порушення обміну протеіногенних пігментів. | ліпохроми |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати