На головну

При паренхіматозної жовтяниці рівень вмісту в крові і зв'язаного, і незв'язаного білірубіну збільшені.

  1. I рівень
  2. I рівень. теоретичні відомості
  3. I. Обгрунтування змісту
  4. I.4.1) Звичайне право.
  5. II рівень
  6. III рівень

Пов'язаний, водорозчинний білірубін зазвичай з'являється в сечі. Рівень уробіліну в сечі підвищений, тому що дисфункція печінки попереджає нормальне захоплення і реекскрецію поглиненого з кишечника уробилиногена. При цьому як в нирках, так і в інших паренхіматозних органах виникають дистрофічні зміни, що супроводжується зниженням їх функції.

Підпечінкова (механічна) жовтяниця. Її ще називають обтураційній жовтяницею. При підпечінковій жовтяниці відбувається обтурація жовчних шляхів, що призводить до накопичення пов'язаного білірубіну проксимальніше перепони в жовчних шляхах і печінки (холестаз). Пов'язаний білірубін проникає в кров, викликаючи жовтуху. Деяка кількість зв'язаного білірубіну екскретується з сечею. Білірубін не попадає в кишку, при цьому зменшується кількість уробіліногену в калі і сечі. При повній обструкції жовчних шляхів відсутність білірубіну змінює нормальний колір калу.

Причини подпеченочной (механічної) жовтяниці:

- жовчнокам'яна хвороба;

- Рак:

- Жовчних шляхів;

- Головки підшлункової залози;

- Фатерова сосочка дванадцятипалої кишки;

- Метастази раку іншої локалізації в перипортальні лімфатичні вузли і в печінку в області її воріт,

- Лімфогрануломатоз (хвороба Ходжкіна) або туберкульоз з ураженням перипортальних лімфовузлів,

- Паразитарні захворювання печінки (ехінокок, гельмінти і ін.),

- Атрезії (гіпоплазії) жовчних шляхів, постзапальні і післяопераційні стриктури.

При подпеченочной (механічної) жовтяниці відбувається розширення жовчних проток і розрив жовчних капілярів, розвивається холемія, яка викликає не тільки інтенсивне забарвлення шкіри, але і явища загальної інтоксикації, головним чином від впливу на організм циркулюючих в крові жовчних кислот. У зв'язку з інтоксикацією знижується здатність крові до згортання, з'являються множинні крововиливи (геморагічний синдром). Накопичення білірубіну в клітинах печінки при обтураційній жовтяниці призводить до токсичного пошкодження - дистрофії, і, при важкому ураженні, некрозу. Потім в ділянках некрозу розвивається фіброз, що може привести до біліарного цирозу і хронічної печінкової недостатності. З аутоинтоксикацией пов'язані ураження нирок, розвиток печінково-ниркової недостатності.

Не всяке жовте забарвлення шкірних покривів говорить про жовтяниці в істинному розумінні слова. Таке забарвлення може спостерігатися при введенні в організм деяких речовин, наприклад акрихіну, пікринової кислоти. Зайве вживання каротину придає шкірі, кісткам та іншим органам жовтого відтінку.

Порушення обміну гематоидина, гематини і гематопорфірину

гематоїдин - що не містить заліза пігмент, кристали якого мають вигляд яскраво-помаранчевих ромбічних пластинок або голок, рідше - зерен. Він виникає при розпаді еритроцитів і гемоглобіну внутрішньоклітинно, через 5-10 днів після гемосидерина, але на відміну від гемосидерину в клітинах не залишається і при їх загибелі виявляється вільно серед некротичних мас. Хімічно він ідентичний білірубіну.

Нагромадження гематоїдину знаходять в більш-менш старих гематомах, рубцующихся інфарктах, причому далеко від живих тканин - в центральних ділянках крововиливів, а не по периферії. Його утворення пов'язане з розпадом клітин, тобто із згасанням і припиненням життєдіяльності в осередку крововиливу при недостатньому доступі кисню. Особливої ??клінічного значення гематоїдин не має.

гематини являють собою окислену форму гема і утворюються при гідролізі оксигемоглобіну. Вони мають вигляд темно-коричневих або чорних ромбоподібних кристалів або зерен, дають подвійне променезаломлення в поляризованому світлі (анізотропні), містять залізо у зв'язаному стані.

До гематинів відносять:

- Гемомеланін (малярійний пігмент);

- Солянокислий гематин (гемін);

- Формаліновий пігмент.

Гистохимические властивості цих пігментів ідентичні.

Гемомеланін (малярійний пігмент) - аморфний бурий пігмент, виникає з гемоглобіну під впливом плазмодіїв малярії, паразитуючих в еритроцитах.

Подібність малярійного пігменту з меланіном чисто зовнішнє, а не хімічна і з цієї точки зору застосування синоніма "гемомеланін" невиправдане.

При руйнуванні еритроцитів малярійний пігмент потрапляє в кров і піддається фагоцитозу макрофагами селезінки, печінки, кісткового мозку, лімфатичних вузлів, головного мозку (при малярійної комі). Ці органи мають аспідно-сірого забарвлення. У них поряд з малярійних пігментом спостерігається відкладення гемосидерину.

Солянокислий гематин (гемін) знаходять в геморагічних ерозіях і виразках шлунка, де він виникає під впливом на гемоглобін ферментів шлункового соку і соляної (хлористоводневої) кислоти. Слиз, який покриває дефекти слизової оболонки шлунка, має буро-чорний колір.

Формаліновий пігмент у вигляді темно-коричневих голок або гранул зустрічається в тканинах при фіксації їх в кислому формаліні (цей пігмент не утворюється, якщо формалін має рН> 6,0). Його вважають похідним гематина.

Гематопорфірин - флуоресцентний пігмент, за структурою подібний до білірубіну, містить залізо, яке не визначається звичайними гистохимическими методами.

У нормі в невеликій кількості міститься в крові і в сечі, відіграє роль антагоніста меланіну і підвищує чутливість шкіри до світла. При порушенні обміну порфірину збільшується його вміст в крові (порфіринемія) і в сечі (порфіринурія). Сеча, яка містить велику кількість порфірину, стає червоною. Пігмент виявляється також і в калі. Цей стан носить назву порфірія.

Причини порфірії:

- Інтоксикації (отруєння свинцем, сульфоналом, барбітуратами);

- Авітаміноз РР (при пелагрі);

- Вроджені дефекти порушення обміну - porphyria congenita.

При порфірії розвиваються більш-менш важкі симптоми підвищеної чутливості шкіри до ультрафіолетових променів. На відкритих частинах тіла - на обличчі, на руках, шиї виникають еритеми, пухирі, виразки на тлі глибокої атрофії шкіри з її депігментацією. Кістки і зуби стають коричневими.

Порушення обміну протеіногенних (тирозин-ТРИПТОФАНОВИХ) пігментів

До протеїногенних (тирозиногенних) пігментів відносять:

- Меланін;

- Пігмент гранул ентерохромафінних клітин;

- Адренохром.

меланін (Від грец. melas - Чорний) - чорно-бурий пігмент. Синтез меланіну відбувається з тирозину в клітинах меланінутворюючої тканини - меланоцитах, які мають нейроектодермальне походження. Очевидним джерелом меланіну, крім тирозину та адреналіну, є триптофан - дериват індолу, що виникає в процесі нормального травлення. У природних умовах меланін пов'язаний з білками - це меланопротеїд. Клітини, які фагоцитують меланін, називають меланофагами. Меланоцити і меланофаги містяться в епідермісі, дермі, райдужній і сітчастій оболонках очей, в м'якій мозковій оболонці. Зміст його в тканинах залежить від індивідуальних і расових особливостей. Регуляція меланогенеза здійснюється нервовою та ендокринною системами. Освіта його стимулюється ультрафіолетовими променями. Виникнення засмаги є адаптивної захисної біологічної реакцією. Меланін виділяється нирками і кишечником. Виділяється нирками меланін можна виявити в епітелії звивистих канальців, а також в просвіті петлі Генле і збірних трубочок. Пігментний обмін інтимно пов'язаний з білковим і амінокислотним обміном.

Порушення обміну меланіну (меланози) виражаються в посиленому його освіту або зникнення. Розрізняють набутий і вроджений меланоз. Він може бути поширеним і локалізованим.

Поширений набутий гіпермеланоз в клініці проявляється у вигляді гіперпігментації шкіри.

причини:

- Ураження наднирників туберкульозної або пухлинної природи (Аддісона хвороба), амілоїдоз;

- Ендокринні розлади (гіпогонадизм, гіпопітуїтаризм);

- Авітамінози (пелагра, цинга);

- Інтоксикації вуглеводами.

Значення процесу визначається тяжкістю основного захворювання.

Поширений природжений гіпермеланоз (пігментна ксеродерма) характеризується підвищеною чутливістю шкіри до ультрафіолетових променів і виражається в плямистої пігментації шкіри з явищами гіперкератозу та набряку.

Вогнищевий набутий гіпермеланоз. приклади:

- Меланоз товстої кишки (у людей, які страждають на хронічні запори);

- Пігментні плями шкіри (веснянки (ефеліди), лентіго);

- Вогнищева гіперпігментація при аденомах гіпофіза, гипертиреоидизме, цукровому діабеті,

- Пігментні невуси, меланоми.

Поширений гіпомеланоз або альбінізм (Від лат. albus - Білий) пов'язаний зі спадковою недостатністю тирозинази. Альбінізм проявляється відсутністю меланіну у волосяних цибулинах, епідермісі і дермі, в сітківці і райдужці.

Вогнищевий набутий гіпомеланоз (Лейкодерма). причини:

- Лепра;

- Сифіліс;

- цукровий діабет;

- Гиперпаратиреоидизм.

Порушення обміну ЛІПІДОГЕННИХ пігментів (ЛІПОПІГМЕНТІВ)

В даний час найбільш вивченими з групи жиробілкових пігментів є липофусцин, цероїд і ліпохроми. Ці пігменти мають практично однакові фізико-хімічні та гістохімічні властивості. У морфології їх розрізняють по локалізації. Ліпофусцином вважають ліпопігмент лише паренхіматозних і нервових клітин. Цероїдом називають ліпопігмент мезенхімальних клітин, головним чином макрофагів.

Накопичення ліпофусцину в клітинах називається ліпофусцинозом.

ліпофусцин -дрібний гранулярний золотисто-коричневий пігмент, утворений з фосфоліпідів і білків. Він накопичується в цитоплазмі в результаті пошкодження мембран цитоплазматичних органел. Це відбувається в результаті нестачі клітинних антиоксидантів, які в нормі запобігають перекисне окислення ліпідів мембран органел.

ліпофусциноз буває первинним (спадковим) і вторинним.

Первинний (спадковий) ліпофусциноз характеризується вибірковим накопиченням ліпофусцину в клітинах певного органу.

Приклади первинного ліпофусцинозу:

- Спадковий гепатоз (синдром ДабинажДжонсона) з вибірковим накопиченням ліпофусцину в гепатоцитах, що супроводжується доброякісною гіпербілірубінемією.

- Нейрональне ліпофусциноз (синдром Шпільмейєра-Шегрена) характеризується накопиченням пігменту в нервових клітинах, що супроводжується зниженням інтелекту, судомами, порушенням зору.

вторинний ліпофусциноз спостерігається найчастіше у літніх осіб при недоїданні (кахексії) і при наявності хронічних захворювань (бура атрофія міокарда, печінки). Ліпофусцин також названий пігментом «зносу». Найчастіше він накопичується в кардіоміоцитах, клітинах печінки і в нейронах. Причинами його накопичення можуть бути лікарські інтоксикації (анальгетики), недостатність вітаміну Е (пігмент недостатності вітаміну Е). Іноді він з'являється в клітинах при підвищеному функціональному навантаженні (ліпофусциноз міокарда при ваді серця). Ліпофусцин не викликає ніяких порушень функції клітин.

Порушення обміну цероїду

цероїд -ліпопігмент, який утворюється в макрофагах шляхом гетерофагії при розробці ліпідів. До утворення гетерофагічних вакуолей (ліпофагосом) призводить ендоцитоз. Ліпофагосоми трансформуються у вторинні лізосоми (ліпофаголізосоми). У них ліпіди частково перетравлюються лізосомних ферментів і залишаються всередині. Це так звані третинні фаголізоми або телолізосоми, які і містять речовину під назвою цероїд.

В умовах патології утворення цероїду найчастіше відзначається при некрозі тканин, особливо в ділянках крововиливів.

Порушення обміну липохромов

Ліпохроми в основному представлені ліпідами, в яких присутні каротиноїди, які є джерелом утворення вітаміну А. Ліпохроми надають жовтого забарвлення жировій клітковині, корі надниркових залоз, жовтого тіла яєчників.

В умовах патології може спостерігатися надмірне накопичення липохромов. Наприклад, при цукровому діабеті пігмент накопичується не тільки в жировій клітковині, але і в шкірі, кістках, що пов'язано з різким порушенням ліпідно-вітамінного обміну. При різкому виснаженні (кахексії) відбувається конденсація липохромов в жировій клітковині, яка стає охряно-жовтої.

Порушення обміну нуклеопротеїдів

нуклеопротеїди утворені з білка і нуклеїнових кислот дезоксирибонуклеїнової (ДНК) і рибонуклеїнової (РНК).

Нуклеопротеїди надходять з їжею.

Кінцеві продукти обміну нуклеїнових кислот, зокрема пуринового обміну - сечова кислота і її солі - виводяться нирками.

Порушення обміну нуклеопротеїдів виражається в надмірному утворенні сечової кислоти, розвитку гіперурикемії і випаданні її солей в тканинах. Це спостерігається при:

- Подагрі;

- Сечокам'яної хвороби;

- Мочекислом інфаркті.

подагра (Від грец. podos - Нога і agra - Капкан) - захворювання, при якому періодично в суглобах випадають солі сечокислого натрію, що супроводжується больовим приступом. Розрізняють первинну і вторинну подагру.

первинна подагра обумовлена ??вродженими вадами пуринового обміну. Про це свідчить її сімейний характер і поєднання подагри з іншими порушеннями обміну речовин (ожиріння, діабет, жовчнокам'яна хвороба). Велика роль в розвитку захворювання має особливе харчування, вживання великої кількості тваринних білків, сухих вин, шампанського, пива (!), Нерухомий спосіб життя. Солі зазвичай випадають в синовії і хрящах дрібних суглобів, в сухожиллях і суглобових сумках, в хрящі вушних раковин. Тканини навколо відкладень солей некротизируются. Перифокально розвивається запальна гранулематозная реакція зі скупченням гігантських клітин. У міру збільшення відкладень солей і розростання навколо них сполучної тканини утворюються подагричні шишки (tophi urici), суглоби деформуються. У нирках відзначається накопичування сечової кислоти і солей сечокислого натрію в канальцях з обтурацією їх просвіту, розвиток вторинних запальних і атрофічних змін (подагричні нирки).

Вторинна подагра є ускладненням:

1) пухлин кровотворної тканини (при посиленому розпаді пухлинних клітин);

2) ендокринних захворювань;

3) хвороб нирок різної етіології з переходом у нефроцироз.

Мочекам'яна хвороба, як і подагра, може бути пов'язана насамперед з порушеннями пуринового обміну, тобто бути проявом так званого сечокислого діатезу. В нирках при цьому утворюються виключно або переважно урати.

сечокислий інфаркт зустрічається у новонароджених, які прожили не менше двох діб, і проявляється випаданням в канальцях і збірних трубках нирок аморфних мас сечокислого натрію і амонію. Макроскопічно вони у вигляді жовто-червоних смуг, які сходяться у сосочків мозкового шару нирки. Виникнення сечокислого інфаркту пов'язане з інтенсивним обміном в перші дні життя новонародженого і відображає адаптацію нирок до нових умов існування.

Порушення мінерального обміну (мінеральні дистрофії)

Найбільше практичне значення мають порушення обміну кальцію, міді, калію і заліза.

обмін кальцію

Кальцій пов'язаний з процесами проникності клітинних мембран, збудливості нервово-м'язового апарату, згортання крові, регуляції кислотно-основного стану, формування скелета і т.д.

Кальцій всмоктується з їжею у вигляді фосфатів у верхньому відділі тонкої кишки. Велике значення для абсорбції кальцію в кишечнику має вітамін D, який каталізує утворення розчинних фосфорних солей кальцію.

В утилізації кальцію (кров, тканини) велике значення мають білкові колоїди і кисле pH середовища. У крові і тканинної рідини кальцій знаходиться в розчиненому стані. У кістках (депо кальцію) солі кальцію пов'язані з органічною основою кісткової тканини.

У компактній речовині кісток кальцій є відносно стабільним, а в губчастої речовини епіфізів і метафізів - лабільним.

Кальцій виводиться з організму товстою кишкою, нирками, печінкою (з жовчю) і з секретом деяких залоз.

Регуляція обміну кальцію здійснюється нейрогуморальним шляхом. Найбільше значення мають прищитовидні залози (паратгормон) і щитовидна залоза (кальцитонін). При гіпофункції паращитовидних залоз (паратгормон стимулює вимивання кальцію з кісток), як і при гіперпродукції кальцитоніну щитовидною залозою (кальцитонін сприяє переходу кальцію з крові в кісткову тканину), вміст кальцію в крові знижується. Гіперфункція прищитоподібних залоз, як і недостатня продукція кальцитоніну, навпаки, супроводжуються вимиванням кальцію з кісток і гіперкальціємією.



Актуальність теми | Порушення обміну кальцію
© um.co.ua - учбові матеріали та реферати