глюкокортикоїди
- Основний метод лікування гігантоклітинної артеріїту і артериита Такаясу, а також окремих системних некротизуючих васкулитов при відсутності ознак прогресування, наприклад, синдрому Чарга - Стросса та кріоглобулінеміческая васкуліт; застосовуються для лікування важких форм геморагічного васкуліту з ураженням шлунково-кишкового тракту і нирок.
- У зв'язку з високою частотою (96%) прогресірованію захворювання монотерапія глюкокортикоїдами не використовується для лікування гранулематоза Вегенера, мікроскопічного поліангііта і вузликового поліартерііта.
- Швидкий ефект глюкокортикоїдів може розглядатися як діагностична ознака гігантоклітинної артеріїту і ревматичної полимиалгии.
- циклофосфамід
- Препарат вибору при: системних некротизуючих васкулитах: (гранулематоз Вегенера, мікроскопічний поліартеріїт), вузликовий поліартеріїт (при відсутності маркерів реплікації вірусу гепатиту В)
- важких формах геморагічного васкуліту і синдрому Чарга- Стросса, у яких спостерігається важке, Швидкопрогресуючий ураження судин і нирок, навіть незважаючи на хороший початковий клінічний відповідь на глюкокортикоїди.
- азатіоприн
- Використовується для підтримки ремісії при некротизуючих васкулитах: рідше викликає побічні ефекти, ніж циклофосфамід.
- оптимальна доза 1 - 3 мг / кг / добу; підтримуюча доза - 50 мг / день.
- метотрексат
- Доза препарату 12,5 - 17,5 мг на тиждень.
- У поєднанні з глюкокортикоїдами застосовується для лікування гранулематоза Вегенера без швидкопрогресуючого нефриту і важкого ураження легень, як правило, при непереносимості циклофосфаміду або для підтримання ремісії захворювання.
- При артериите Такаясу застосування метотрексату (17,5 мг / тиждень) в поєднанні з невеликими дозами глюкокортикоїдів дозволяє швидше знизити дозу глюкокортикоїдів і підтримувати більш тривалу ремісію; низькі дози метотрексату (7.5 мг / тиждень) не ефективні.
- внутрішньовенний імуноглобулін
- Є спостереження про позитивний клінічному ефекті при застосуванні даного препарату в дозі 2 мг / кг (щомісяця протягом 6 місяців) в поєднанні з плазмоферез при синдромі Чарга-Стросса
- При інших системних некротизуючих васкулитах його ефективність не доведена.
- плазмаферез
- Основне показання: в складі комбінованої терапії при гострому, прогресуючому перебігу захворювання, що проявляється швидкопрогресуючим нефритом (рівень креатиніну понад 500 мкмоль / л) і важким васкулитом.
- У поєднанні з глюкокортикоїдами застосовують для лікування есенціального кріоглобулінеміческая васкуліту і вузликового поліартерііта, асоційованого з вірусом гепатиту В.
В даний час в більшості випадків при системних некротизуючих васкулитах (гранулематоз Вегенера, мікроскопічний поліангіїт, вузликовий поліартеріїт, синдром Чарга-Стросса) застосовується комбінована терапія глюкокортикоїдами і цитостатиками.
Диференціальна діагностика | ПРОГНОЗ
Завдання навчання. | | Васкуліти пов'язані з антінейрофільнимі цитоплазматическими антитілами. | Поразка судин дрібного калібру | інструментальне обстеження |