Головна

Симптоми спленомегалії.

  1. E). В. А. Равич-Щербо паравертебрали? симптоми.
  2. Б) Назвіть ранні симптоми цього ускладнення.
  3. Вісцеральні рефлекси і симптоми їх порушення
  4. Питання 13. Нейропсихологічні симптоми, синдроми, чинники.
  5. ГЛАВА 3 Симптоми і синдроми
  6. Очні симптоми характерні для
  7. Які симптоми загальних реакцій організму на запалення ви виявили при аналізі історії хвороби?

Збільшення розмірів селезінки є критерієм гиперспленизма; розміри селезінки корелюють зі ступенем анемії. Можна очікувати збільшення розмірів селезінки приблизно на 2 см нижче реберної дуги на кожен 1 г зниження гемоглобіну. Інші клінічні ознаки, як правило, залежать від проявів основного захворювання. До тих пір поки інші механізми не погіршать проявів гиперспленизма, анемія та інші види цитопении помірковані і безсимптомні (наприклад, число тромбоцитів від 50 000 до 100 000 / мкл, число лейкоцитів від 2500 до 4000 / мкл з нормальною лейкоцитарної дифференцировкой). Морфологія еритроцитів зазвичай нормальна, за винятком рідко встречаемого сфероцитоз. Ретикулоцитоз є звичайним явищем.

Гиперспленизм підозрюється у хворих зі спленомегалією, анемією або цитопенії; діагностика аналогічна ситуації зі спленомегалією

Гиперспленизм є синдром, що характеризується зниженням кількості формених елементів крові (лейкопенія, тромбоцитопенія, анемія) у хворих із захворюваннями печінки, що проявляються гепатоспленомегалией.

Що провокує Гиперспленизм:

Гиперспленизм частіше зустрічається у хворих з хронічними гепатитами, цирозом печінки, хворобами накопичення, при Гранулематоз зі збільшенням селезінки (саркоїдоз, лімфогранулематоз), що протікають з синдромом портальної гіпертензії.

патогенез гиперспленизма:

Вивченню механізмів, відповідальних за розвиток гиперспленизма при хронічних захворюваннях печінки, присвячена велика кількість досліджень, в той же час патогенез гиперспленизма не може вважатися і до теперішнього часу остаточно вирішеним. Мабуть, вирішальне значення в розвитку синдрому гиперспленизма належить підвищення тиску в системі ворітної вени з застоєм крові в селезінці. Тривалий застій крові сприяє розвитку сполучної тканини в селезінці зі збільшенням в ній кількості клітин системи мононуклеарних фагоцитів. Провідним механізмом "гиперспленизма" є периферичний руйнування формених елементів крові. Оскільки в патогенезі хронічних гепатитів та цирозів печінки істотне значення належить імунним порушень, частота розвитку імунних цитопенії при цирротической стадії досить велика. Обговорюються питання спленогенного гальмування кістково-мозкового кровотворення, руйнування формених елементів в селезінці.

Симптоми Гіперспленізм:

При цьому синдромі частіше розвиваєтьсялейкопенія, яка може досягати значній мірі (нижче 2000 в 1 мл крові) з нейтропенією і лімфоцитопенією або помірна тромбоцитопенія. Анемія при гиперспленизме, як правило, регенераторного типу, з анизоцитозом еритроцитів (переважання макроцитів при цирозі і гепатиті). Зменшення кількості клітин в периферійній крові поєднується з клітинним кістковим мозком. Кількість миелокариоцитов в межах норми або помірно знижений. Збільшено кількість ерітробластних елементів, плазматичних і ретикулярних клітин, зменшено число мієлоїдних елементів. Цитопения на тлі гепатоспленомегалии носить стійкий характер, однак при приєднанні запальних ускладнень кількість лейкоцитів може збільшуватися, хоча лейкоцитоз при цьому може бути незначним.

Діагностика Гіперспленізм:

Важливе місце в діагностиці гиперспленизма відводиться інструментальним методам дослідження: клінічного аналізу крові, дослідження кісткового мозку, пункційної біопсії печінки, радіоізотопним і імунологічних досліджень.

3. Хронічні гепатити. Класифікація, варіанти перебігу, клінічні особливості. План обстеження пацієнтів з хронічним гепатитом в амбулаторних умовах. Лікарська тактика. Показання до госпіталізації. Індивідуальна комплексна терапія.

хронічний гепатит (ХГ) - поліетіологічне дифузне запальне захворювання печінки, яке триває більше 6 місяців після первинного виявлення та / або виникнення, характеризується дистрофією і некрозом гепатоцитів, інфільтрацією портальних трактів, адекватної регенерацією печінкових клітин зі збереженням дольковой структури печінки.

Етіологія і патогенез. Основні причини хронічного гепатиту:

- Вірусна інфекція (віруси гепатиту В, С, D і ін.);

- Хронічне зловживання алкоголем;

- Виражені первинні аутоімунні процеси (не пов'язані з вірусною інфекцією);

- Вплив облігатних (саліцилати і інші нестероїдні протизапальні засоби, тетрациклін, анаболічні стероїди, 6-меркаптопурин, метотрексат) та факультативних гепатотоксических засобів (фторотан, хлорпромазин, аміназин, ізоніазид, метилдофа, нітрофурантоїн.);

- Токсичний вплив хімічних засобів (4-хлористий вуглець, тринітротолуол, інсектофунгициди і ін.);

- Спадкові метаболічні дефекти (хвороба Вільсона-Коновалова, недостатність a1-антитрипсину).

Переважна більшість випадків хвороби обумовлені гепатотропними вірусами В, С і D. Роль інших гепатотропних вірусів (F, G, TTV, SENV та ін.) Поки до кінця не вивчена. Перехід гострого гепатиту В у хронічний становить 5-10%, досягаючи 80% при суперінфіцірованіі вірусом гепатиту D (ізольовано хронічний гепатит D не зустрічається, завжди ко-інфекція з вірусом В), а при гострому гепатиті С - у 50-80%, якщо в гострій фазі хвороби не проводилася противірусна терапія.

У розвитку хронічного вірусного гепатиту важливе значення мають два фактори: тривала реплікація вірусу в печінці і стан імунної системи організму. При збереженні реплікації вірусу триває інфікування здорових гепатоцитів, причому віруси гепатиту С і D мають прямий цитопатичної дії, а імунокомпетентні клітини (Т-лімфоцити) при неповноцінності або дефекті імунної системи не здатні елімінувати вірус або контролювати його активність, що сприяє хронізації запального процесу. Останній посилюється під впливом інших можливих невірусних агентів, що ушкоджують (алкоголь, хімічні токсичні речовини, лікарські препарати та ін.).

Уражені гепатоцити набувають нові антигенні детермінанти (стають аутоантигенами), відбувається утворення специфічних антитіл, формування імунних комплексів, що володіють шкідливою дією як до зміненим, так і незміненим гепатоцитах.

Слід зазначити, що С-вірус має найбільш високим потенціалом хронізації, обумовленим низькою активністю Т-клітинної відповіді і високою мінливістю (неефективність антителообразования).

Клітинні та гуморальні імунні реакції підтримують иммуновоспалительного процес в печінці різного ступеня вираженості. Залежно від переважного ураження паренхіми або ретикулогистиоцитарной строми органу морфологічна картина характеризується проникненням запальних інфільтратів з перипортальних зон всередину печінкових часточок, нечіткістю меж останніх, вогнищевими некрозами гепатоцитів, порушенням дольковой структури печінки, розвитком фіброзу.

Під час гістологічного дослідження біоптатів печінки виявляються такі види некрозів:

- Ступінчастий некроз - захоплює обмежену зону, прилеглу до портальному тракті;

- Мостовидні некрози - «мости» від одного портального тракту до іншого, від портального тракту до центральної вени;

- Мультілобулярние некрози - захоплюють цілу часточку або групу часточок.

Класифікація. Сучасна класифікація хронічних гепатитів, прийнята на міжнародному конгресі гастроентерологів (Лос-Анджелес, 1994), враховує чотири основних критерії: етіологію, патогенез, ступінь активності та стадію хронізації захворювання.

Відсутність в даній класифікації алкогольного гепатиту пояснюється виділенням самостійного захворювання «алкогольна хвороба печінки» (МКБ-10-К70 і К70.1 - алкогольний гепатит). Включення в класифікацію первинного биллиарного цирозу (ПБЦ), первинного склерозуючого холангіту (ПСХ), ураження печінки при хворобі Вільсона - Коновалова і недостатності a 1-антитрипсину обумовлено тим, що морфологічні зміни в печінці при цих захворюваннях схожі з такими при ХГ іншої етіології, хоча ПБЦ і ПСХ пов'язані з ураженням жовчних шляхів.

Активність хронічного гепатиту визначається по виразності клінічних проявів та лабораторних біохімічних показників крові, що відбивають тяжкість некровоспалітельного процесу, найважливішими з яких є ферментативні - зокрема, АлАТ і АсАТ: в 1,5-2 рази більше норми - мінімальна активність, в 2-5 разів - низька активність, в 5-10 разів - помірна, більше ніж в 10 разів - висока.

Однак клініко-лабораторні показники дозволяють лише орієнтовно судити про активність процесу, оскільки не повністю корелюють з гістологічними змінами в печінці - індексами гістологічної активності за R.J. Knodell et al. (1981), які обчислюються шляхом підсумовування наступних гістологічних показників біоптатів печінки:

- Перипортальні і мостовидні некрози (від 0 до 10 балів);

- Внутрідольковая дегенерація і вогнищеві некрози (від 0 до 4 балів);

- Портальний запалення (від 0 до 4 балів). Ступеня гістологічної активності ХГ:

- Мінімальна активність - 1-3 бали;

- Слабко виражена активність - 4-8 балів;

- Помірно виражена активність - 9-12 балів;

- Виражена активність - 13-18 балів.

Стадію фіброзу (F) визначають на підставі патоморфологічного дослідження біоптатів печінки за шкалою METAVIR:

- F0 - Відсутність фіброзу;

- F, - фіброз легкого ступеня (зірчасту розширення портальних трактів без септ);

- F2 - Помірно виражений фіброз (портальний фіброз і поодинокі септи);

- F3 - Важкий фіброз (портальний фіброз і множинні септи без цирозу);

- F4 - Септальний фіброз і цироз.

Для оцінки вираженості фіброзу печінки в якості альтернативи біопсії можуть використовуватися неінвазивні лабораторні тести «Фібро-тест», «Акти-тест» і «Фібромакс». «Фібро-тест» включає 5 біохімічних показників: альфа2-макроглобуліну (активує жірозапасающіе клітини), гаптоглобулін (відображає стимуляцію клітин печінки інтерлейкіну), аполіпопротеїн А ,, гамма-глутамілтранспептідаза, загальний білірубін; «Акти-тест» (оцінюється вірусна некровоспалітельного активність) на додаток до перерахованих компонентів включає АлАТ, а «Фібромакс» - ще й АсАТ, глюкозу, тригліцериди, холестерин. За отриманими даними з урахуванням віку і статі пацієнта розраховуються стадія фіброзу і рівень активності гепатиту.

Інформативним неінвазивним інструментальним методом оцінки ступеня вираженості фіброзу є вимір еластичності тканини печінки за допомогою апарату «Fibroscan». Еластографія дає можливість розмежувати дифузні і вогнищеві ураження печінки, діагностувати порожнинні освіти - абсцеси, кісти, гемангіоми та ін.

У клінічній практиці для діагностики стадії гепатиту частіше використовуються дані УЗД печінки:

- 0-1 стадія - помірна гепатомегалія, підвищена луна-генность паренхіми, іноді поодинокі додаткові нещільні ехоструктури;

- І-Ш стадія - збільшена печінка з загостреним краєм, акустична неоднорідність органу; у частині пацієнтів -спленомегалія; початкові ознаки портальної гіпертензії (розширення ворітної вени і ін.);

IV стадія - ознаки цирозу печінки.

Клінічна картина і діагностика. Анамнестично у пацієнтів нерідко вдається припускати етіологію захворювання: перенесений гострий вірусний гепатит, переливання крові або її компонентів, оперативні втручання, екстракція зубів, татуювання, донорство, часті щеплення, наявність захворювань печінки у батьків, постійне вживання алкоголю, наркотиків, медикаментів, сексуальні контакти, несприятливі умови професійної діяльності тощо

Для всіх клінічних форм ХГ характерні в різного ступеня вираженості наступні синдроми:

- Астеновегетативний (астеноневротичний) - слабкість, пригнічений настрій, дратівливість, стомлюваність, зниження працездатності, головний біль, болі в області серця і ін .;

- Диспептичний - зниження апетиту, нудота, посилюється після їди і прийому лікарських препаратів, іноді блювота, відрижка, гіркота в роті, здуття живота, нестійкі випорожнення, схуднення;

- Больовий - тупий біль у правому верхньому квадранті живота і в надчеревній ділянці, що виникає після їжі, особливо жирної їжі, після фізичного навантаження і при переохолодженні, відчуття тяжкості в правому підребер'ї;

- Жовтяниця (стійка або переміжна), зміна кольору сечі і калу, свербіж шкіри.

Значно рідше зустрічаються:

- Гарячковий синдром - завзятий субфебрилітет, періодично висока лихоманка при грипоподібних варіанті;

- Геморагічний синдром - кровотеча з носа, ясен, підшкірні крововиливи, менорагії і ін .;

- Позапечінкові (системні) прояви - тривала або переміжна біль в суглобах без їх деформації і обмеження рухів, міалгії, «сухий синдром», полінейропатія, шкірний васкуліт, гломерулонефрит, міокардит, тиреоїдит, гемолітична анемія і т.п.

У пацієнтів з низькою активністю процесу гепатит може протікати безсимптомно.

З об'єктивних симптомів типовим є гепатомегалія (постійний симптом) - збільшена, щільна, хвороблива печінку, край рівний, гладкий, загострений, нерідко збільшена і селезінка, що пов'язано з системної гіперплазією ре-тікулоендотеліальной тканини.

Можливо збільшення периферичних лімфовузлів, судинні «зірочки», розташовані на шиї, обличчі, плечах, грудях, спині і т.п., пальмарная еритема («печінкові долоні»), ксантоми, ксантелазми і ін.

УЗД печінки і селезінки дозволяє не тільки об'єктивізувати і уточнити справжні розміри печінки і селезінки, а й оцінити структуру органу, розміри внутрішньо-і позапечінкових жовчних проток, судинне русло.

Обов'язковою, крім загальноприйнятих клінічних та біохімічних лабораторних досліджень, є виявлення специфічних серологічних маркерів вірусу:

- Для вірусного гепатиту В (HBV) в фазі реплікації -HBsAg, HBeAg, HBV ДНК; НВсАв IgM (антитіла до ядерного антигену вірусу гепатиту В з класу імуноглобулінів М); HBV ДНК - основний показник реплікації вірусу В; в не-

репликативной фазі - HBsAg, НВсАв IgG (антитіла до ядерного антигену вірусу гепатиту В з класу імуноглобулінів G); НЬеАв (антитіла до ядерного антигену вірусу гепатиту В);

- Для хронічного вірусного гепатиту С (HCV) - у фазі реплікації HCV Ав IgM (антитіла до ядерного антигену вірусу гепатиту С з класу імуноглобулінів М); HCV РНК (найраніший маркер HCV); в нереплікатівной фазі - HCV Ав IgG (антитіла до ядерного антигену вірусу гепатиту С з класу імуноглобулінів G);

- Для хронічного вірусного гепатиту D (HDV) - у фазі реплікації - HDV Ав IgM (антитіла до ядерного антигену вірусу гепатиту D з класу імуноглобулінів М); HDV РНК (маркер реплікації HDV); в нереплікатівной фазі - HDV Ав IgG (антитіла до ядерного антигену вірусу гепатиту D з класу імуноглобулінів G).

Постановка діагнозу гепатиту можлива і без біопсії печінки, однак вона доцільна в ряді випадків для оцінки ступеня ураження печінки і планування специфічної терапії. Якщо ви не впевнені у встановленні діагнозу, а також при необхідності диференційної діагностики, наприклад, з об'ємними процесами в печінці доцільні комп'ютерна томографія органів черевної порожнини, інші інструментальні дослідження (ФЕГДС, ЕРХПГ і ін.).

Відсутність сироваткових маркерів вірусу В, С, D є характерним для інших, рідше зустрічаються, ніж вірусні, клінічних форм гепатитів.

аутоімунний гепатит (МКБ-10 - К73.2) - хронічне захворювання печінки невідомої етіології, яке характеризується імунними і аутоімунними порушеннями з наявністю значних титрів циркулюючих тканинних аутоантитіл, гіпергаммаглобулінеміей, перипортальній запаленням і, по крайней мере, ступінчастими некрозами при дослідженні біоптатів печінки.

Аутоімунний гепатит (АІГ) становить близько 20% всіх хронічних гепатитів. У різних країнах світу його поширеність варіює від 1,9 до 16,9 випадків на 100 ТОВ населення. Жінки хворіють в 3,6 рази частіше, ніж чоловіки у віці до 30 і старше 50 років.

У патогенезі певне значення можуть мати зв'язок з антигенами HLA (DP-3, DP-4) і освіту циркулюючих тканинних антитіл: антинуклеарних до гладкої мускулатури (актину), микросомам печінки і нирок, цитозолю клітин печінки.

Залежно від переважання тих чи інших імунних реакцій виділяють три (деякі дослідники - два) типу АІГ. Діагностичні критерії:

- Відсутність в анамнезі гемотрансфузій, прийому гепато-токсичних ліків, зловживання алкоголем та інших причин розвитку захворювання;

- Характерні прояви мезенхімальних-запального і цитолитического синдромів - зокрема, підвищення рівня гаммаглобулинов і IgG більш ніж в 1,5 рази в порівнянні з нормою; підвищення активності сироваткових амінотрансфераз в 10 і більше разів при значному переважанні підвищення активності АлАТ і АсАТ над підвищенням лужноїфосфатази;

- Позитивний LE-феноменів і / або наявність тканинних аутоантитіл, що визначають тип аутоімунного гепатиту:

u тип 1 - підвищення титрів Антігладкомишечние аутоантитіл (SMA) і антинуклеарних аутоантитіл (ANA) більш 1:80 у дорослих і більш 1:40 у дітей, нерідко в поєднанні з антинейтрофільних цитоплазматическими антитілами р-ти-па (pANCA);

u тип 2 - наявність антитіл до мікросомах печінки і нирок 1-го типу (анти-LKM-l);

u тип 3 - наявність антитіл к розчинного печінкового антигену (анти-SLA) і печінково-панкреатичного антигену (анти-LP);

- Типові морфологічні зміни в пунктаті печінки: запальні інфільтрати портальних трактів містять велику кількість плазматичних клітин, часто поли-мостовидні некрози і псевдогландулярная трансформація печінкових клітин, так звані «розетки».

Криптогенний хронічний гепатит охоплює будь-які активні запальні процеси в печінці нез'ясованої етіології. Як клінічна форма захворювання має право на існування, оскільки до теперішнього часу не ясна роль вірусу гепатитів G, TTV, SEN і їх нових аутоантигенов. Однак відомо, що в більшості випадків криптогенний хронічний гепатит за клінічними і гістологічним критеріям відповідає аутоиммунному гепатиту 1-го типу, відрізняючись від нього лише відсутністю сироваткових аутоантитіл.

Хронічний лікарський гепатит (МКБ-10 - К71, К71.0 - К71.9) - тривало протікає запальне захворювання печінки, обумовлене негативним ефектом медикаментів, лікарських трав або біологічно активних добавок. Воно може бути пов'язано як з прямим токсичним впливом ліків або їх метаболітів, так і з індивідуальною підвищеною чутливістю (непереносимістю) конкретного препарату (ідіосинкразією).

Фактично лікарські ураження печінки можуть бути обумовлені прийомом сучасних фармакологічних засобів (антибіотиків, нестероїдних протизапальних засобів, пероральних антидіабетичних, анти-тиреоїдних, серцево-судинних, нейро- і психотропних препаратів і ін.).

Частота лікарських гепатитів становить від 1 до 20% всіх побічних дій, пов'язаних з прийомом медикаментів.

Лікарські гепатотоксичні реакції визначаються дозою і часом прийому ліків, а також шляхом виведення його з організму. Вони підрозділяються на цитолитические, холестатичні і змішані.

Лікарські ідіосинкратичний реакції не залежать від дози препарату, розвиваються відносно швидко у чутливих до них пацієнтів, підрозділяються на алергічні (імунологічні), що протікають по типу гіперчутливості, що проявляється розвитком гранулематозного запалення в печінці та інших алергічних реакцій з лихоманкою, висипом, еозинофілією, іметаболіческіе внаслідок впливу на печінку токсичних метаболітів, що утворюються в процесі біотрансформації лікарських засобів в печінці.

У більшості випадків кожного лікарського препарату притаманний певний 'тип пошкодження. Однак ряд медикаментів може викликати різні морфологічні зміни в печінці, що залежать від індивідуальної чутливості пацієнта:

- Некроз гепатоцитів {галотан, ізоніазид, диклофенак, ло-вастатін, парацетамол, сулфаніламіди, метилдофа, валь-проївши кислота, кетоназол, флуконазол та ін.);

- Стеатогепатит {тетрациклін, парацетамол, аміодарон, кортикостероїди, амінохінолінові кошти, оральні контрацептиви, протипаразитарні засоби);

- Холестаз (хлорпромазин, естрогени, макроліди, статеві гормони, нітрофурани, азатіоприн, антиаритмічні засоби, імунодепресанти);

- Дрібнокрапельна жирова дистрофія печінки {аміодарон, тетрациклін, ацетилсаліцилова кислота, вальпроєва кислота, ізоніазид, синтетичні естрогени і ін.);

- Гранулематоз (дилтіазем, хінідин, сульфаніламіди, алопуринол, прокаїнамід);

- Фіброз / цироз печінки {метотрексат, препарати вітаміну А, ізоніазид, метилдофа, азатіоприн та ін.);

- Гепатоваскулярние поразки: веноокклюзіонная хвороба (гестагени), пеліоз (гестагени, анаболічні стероїди);

- Пухлини (оральні контрацептиви, анаболічні стероїди).

Найбільш часто серед хронічних медикаментозних уражень печінки зустрічається хронічний гепатит і стеатогепатит (жирова дистрофія печінки з запальною інфільтрацією портальних трактів, характерний периваскулярний фіброз), а також ізольоване (безсимптомний) підвищення рівня трансаміназ.

Зазвичай хронічний медикаментозний гепатит є наслідком гострого ураження печінки, клінічно проявляється через 5-90 днів від початку прийому препарату. Клінічні симптоми неспецифічні. Може протікати латентно, без епізодів гострих проявів.

Лікарський гепатит багато в чому нагадує аутоімунний.

Діагностичні критерії:

- Наявність інформації про вживаних лікарських препаратах з урахуванням дози і тривалості прийому (особливо гепатотоксичних) і індивідуальної поганий переносимості;

- Підвищення активності амінотрансфераз більше ніж у 3 рази, лужної фосфатази (ЛФ), ГГТП, вмісту білірубіну. З урахуванням активності АлАТ і ЛФ виділяють 3 варіанти ураження печінки: гепатоцелюлярний (АлАТ 2 норм, ЛФ норма, співвідношення АлАТ: ЛФ 5); холестатичний (АлАТ - норма, ЛФ 2 нормам, співвідношення АлАТ: ЛФ <2) і змішаний (АлАТ 2 нормам, ЛФ 2 нормам, співвідношення АлАТ: ЛФ-2-5);

- Позитивний ефект відміни препаратів: зниження активності амінотрансфераз на 50% протягом 8 днів після відміни;

- Посилення клінічних проявів захворювання на тлі імуносупресивної терапії;

- Відсутність специфічних гістологічних змін в біоптатах печінки.

Первинний біліарний цироз (МКБ-10 - До 74.3) - хронічне прогресуюче гранулематозное, деструктивно-запальне захворювання междолькових і септальних

жовчних проток аутоімунної природи, що приводить до розвитку тривалого холестазу і на пізніх стадіях - до формування цирозу печінки.

Хворіють переважно жінки, частіше у віці старше 35 років. Відмітна особливість - відносно рідкісна захворюваність чоловіків (10-15% всіх випадків). Поширеність становить 19-150 чоловік на 1 млн. Дорослого населення, а захворюваність - 15 на 1 млн. Населення, серед родичів 1-го ступеня споріднення - 4-6%.

Основне значення в його виникненні має генетична схильність епітелію междолькових і септальних проток до аутоімунному запалення під впливом будь-яких зовнішніх або внутрішніх факторів. Надалі руйнування і склероз жовчних проток (синдром «зникаючих» проток) призводять до накопичення жовчних кислот і їх шкідлива дія на гепатоцити.

Діагностичні критерії:

- Інтенсивний свербіж шкіри, часто за кілька місяців передує появі жовтяниці (жовтяниця перед сверблячкою спостерігається вкрай рідко);

- Позапечінковіпрояви хвороби: артралгії, дифузний остеопороз, спонтанні переломи кісток, пневмосклероз, анемії різного характеру, геморагічний синдром і ін .;

- Поєднання майже з усіма відомими на аутоімунні захворювання. Особливо часто з системними захворюваннями сполучної тканини (хвороба і синдром Шегрена, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, системний склероз, CREST-синдром і ін.);

- Підвищення рівня ферментів холестазу в 2-3 рази в порівнянні з нормою;

- Відсутність змін позапечінкових жовчних ходів при ультразвуковому дослідженні печінки;

- Наявність антимітохондріальні антитіл (АМА) в титрі вище 1:40;

- Підвищення рівня IgM в сироватці крові;

- Характерні морфологічні зміни в пунктаті печінки, при цьому виділяють 4 стадії:

1) хронічний негнійний деструктивний холангіт (дуктальная стадія);

2) проліферація жовчних проток і перідуктальний фіброз (дуктулярная стадія);

3) фіброз строми при наявності запальної інфільтрації паренхіми печінки (дуктопенія);

4) типова гістологічна картина цирозу печінки.

У пацієнта можуть бути ознаки всіх чотирьох стадій одночасно.

Первинний склерозуючий холангіт (МКБ-10 - До 83.0) -хроническое холестатичне захворювання невідомої етіології, яке характеризується негнійний деструктивним запаленням і склерозом внутрішньо-і позапечінкових жовчних проток з тенденцією до прогресування, в кінцевому рахунку приводить до формування вторинного біліарного цирозу печінки, портальної гіпертензії та печінкової недостатності.

Передбачувана поширеність хвороби становить 2-7 випадків на 100 ТОВ населення. Хворіють переважно чоловіки у віці 25-40 років.

Захворювання зазвичай розглядається, як аутоімунне, пов'язане з HLA, високим титром антитіл до епітелію жовчних проток і асоційоване з іншими захворюваннями або синдромами аутоімунного генезу - такими, як неспецифічний виразковий коліт (НВК), хвороба Крона, целіакія, ревматоїдний артрит, синдром або хвороба Шегрена , системний склероз, системний червоний вовчак, тиреоїдит Ріделя, аутоімунний гепатит, аутоімунна гемолітична анемія, гломерулонефрит. При цьому активізуються аутоімунні механізми, руйнуються і склерозируются жовчні протоки.

Діагностичні критерії:

- Інтермітуюча або прогресуюча холестатіче-ська жовтяниця, гепатомегалія (у 50-75% пацієнтів), рідше -спленомегалія;

- Асоціація найбільш часто з хронічними запальними захворюваннями кишечника (НВК, хвороба Крона та ін.), Які майже в половині випадків протікають ізольовано;

- Триразове підвищення активності ферментів холестазу на протязі не менше 6 місяців, причому першим і найбільш частим є підвищення активності ГГТП, ЛФ і амінотрансфераз, при цьому активність АлАТ у багато разів перевищує значення АсАТ;

- Типові зміни жовчних проток при холангиографии (методом вибору є ЕРХПГ) - наявність ділянок нерівномірного звуження і розширення (четкообразность) всередині жовчних проток (симптом «бус або чіткий»);

- Гістологічні ознаки фиброзирующего холангіту:

u I (портальна) стадія - портальний гепатит і / або перідуктальний фіброз, запальна інфільтрація жовчних проток в межах портальних трактів;

u II (перипортальній) стадія - поширення фіброзу і запальної інфільтрації в перипортального напрямку, можуть бути ступінчасті некрози;

u III (септальний) стадія - проліферація жовчних проток, формування септального фіброзу в паренхімі печінки, виражені зміни жовчних проток, їх зникнення і / або мостовидні некрози;

u IV стадія - біліарний цироз печінки;

- Виключення причин вторинного склерозирующего холангіту, який виникає як наслідок бактеріальної інфекції на тлі механічної перешкоди відтоку жовчі.

Хвороба Вільсона - Коновалова, гепатолентикулярная дегенерація(МКБ-10 - Е 83.0) - рідкісне спадкове по аутсомно-рецесивним типом захворювання, обумовлене порушенням обміну міді з накопиченням її в печінці, нирках, головному мозку (чечевідних ядрах, підкірці і корі), а також інших органах і системах.

Зустрічається однаково часто у чоловіків і жінок, проявляється у віці між 6 і 35 роками. Захворюваність становить 1: 30 000 населення, але гетерозиготное носійство виявляється у 1: 90-100 чоловік.

В основі захворювання лежить мутація гена АТР7В 13-й хромосоми, що відповідає за синтез гепатоцитами церулоплазміну (а-глобуліну), який є медьсодержащим білком крові. Церулоплазмін зв'язує 95% міді крові і забезпечує її транспорт до печінки, де мідь з гепатоцитів секретується в жовч. Зниження рівня церулоплазміну в плазмі крові призводить до того, що надходять з їжею солі міді, всосавшись з кишечника в кров, не засвоюються повністю гепатоцитами, накопичуються в крові і відкладаються в надмірній кількості в органах і тканинах, головним чином в печінці і головному мозку, а також в рогівці ока; незначна частина міді виділяється з сечею.

Виділяють переважно абдоминальную форму (ураження печінки) і церебральні форми, які в дебюті захворювання спостерігаються приблизно з однаковою частотою (40-45%).

Діагностичні критерії:

- Сімейний характер захворювання, часто із зазначенням на цироз печінки у інших членів сім'ї;

- Гепатомегалія з дитинства, зазвичай з безсимптомним перебігом, або з симптомами активного гепатиту з жовтяницею, або цирозу печінки невідомої етіології;

- Незрозуміле підвищення активності сироваткових амінотрансфераз;

- Нервово-психічні розлади (зниження інтелекту, утруднена монотонна мова, «пурхають» тремор пальців витягнутих рук, ригідність, дисфагія і ін.) З юнацького віку, рідко - з дитинства;

- Коричнево-зелена пігментація по периферії рогівки ока (кільця Кайзера - Флейшера) при дослідженні щілинною лампою;

- Зниження вмісту сироваткового церулоплазміну (менше 1,3 ммоль / л) або його відсутність;

- Зниження вмісту не пов'язаної з церулоплазміном міді в сироватці крові і збільшення її екскреції з сечею (більше 100 мкг / добу);

- Зниження поглинання радіоактивної міді печінкою (особливо цінний ознака).

Недостатність а 1-антитрипсину (Глікопротеїну основної фракції a 1-глобулінів крові) - захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування, зумовлене дефіцитом ферменту глюкуронілтрансферази, необхідної для його синтезу (синтезується переважно в ендоплазматичної мережі гепатоцитів) і секреції з печінки в кровотік. В результаті підвищується активність трипсину, еластази, колагенази, катепсину G і інших протеїназ, в тому числі і бактеріального походження, які надають виражене цитотоксичну пошкодження печінки, легенів, нирок, підшлункової залози та інших органів.

Точні дані про захворюваність і смертність невідомі. Найбільш часто мутації зустрічаються в Північно-Західній частині Європи.

Діагностичні критерії:

- Холестаз з народження або гепатит новонароджених, іноді швидко прогресуючий в цироз печінки;

- Хронічний активний гепатит або цироз печінки з гепатомегалією в юнацькому віці, що поєднується з емфіземою легенів і дихальною недостатністю, хронічний гломерулонефрит, панкреатит та ін;

- Відсутність або помітне зниження (менше 1,5%) в про-теінограмме а, глобулінів;

- Різке зниження вмісту а, -антитрипсину в сироватці крові (до 0,2-0,6 г / л, в нормі - 1,9-3,0 г / л).

Часті причини спленомегалії | Клініко-лабораторні синдроми.


Цикл: поліклінічна підготовка | VIII. МЕТОДИЧНЕ ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ ЗАНЯТТЯ | діагностика | Лікарська тактика дільничного терапевта при вперше виявленому синдромі жовтяниці | Основні захворювання, що супроводжуються гепатомегалией, спленомегалією, гепато-спленомегалією. Диференціальна діагностика. Схема діагностичного пошуку. | Найважливіші причини гепатомегалії | формулювання діагнозу | Печінкова енцефалопатія. | Діагностика і диференціальна діагностика | Лікування в умовах поліклініки. Показання до госпіталізації. |

© 2016-2022  um.co.ua - учбові матеріали та реферати