Головна |
Судинно-тромбоцитарний або первинний гемостаз порушують: зміни судинної стінки (дистрофічні, імуноалергічна, неопластичні і травматичні капілляропатіей), тромбоцитопенії, тромбоцитопатії, поєднання капілляропатіей і тромбоцитопеній.
Залежно від функціонально-морфологічних характеристик тромбоцитів тромбоцитопатии ділять на наступні групи:
1. Спадкові дізагрегаціонние тромбоцитопатии без порушення реакції вивільнення (вторинна хвиля). У цю групу входять:
а) тромбастенія Гланцманна, для якої характерно падіння АДФ-залежної агрегації при нормальній рістоцетінагрегаціі;
б) есенціальна атромбія - при впливі малих кількостей АДФ агрегація не індуцируется, а при подвоєнні кількості АДФ наближається до нормального;
в) аномалія Мея-Хегліна - порушується коллагенозавісімая агрегація, реакція звільнення при стимуляції АДФ і рістоцетін збережена.
2.Парціальні дізагрегаціонние тромбоцитопатии. У цю групу входять захворювання з вродженим дефектом агрегації з тим чи іншим агреганти або занепадом реакції вивільнення.
3.Порушення реакції вивільнення. Для цієї групи захворювань характерна відсутність другої хвилі агрегації при стимуляції малою кількістю АДФ і адреналіну. У важких випадках відсутні АДФ і адреналінагрегація. Коллагенагрегація не виявляється.
4.Хвороби і синдроми з недостатнім пулом накопичення і зберігання медіаторів агрегації. До цієї групи належать захворювання, що характеризуються нездатністю тромбоцитів накопичувати і виділяти серотонін, адреналін, АДФ і інші чинники кров'яних пластинок. Для цієї групи характерні зниження всіх видів агрегації і відсутність другої хвилі агрегації.
При придбаних тромбоцитопатій відзначають зниження агрегації у відповідь на введення АДФ при перніциозної анемії, гострому і хронічному лейкозі, мієломній хворобі. У хворих уремією при стимуляції колагеном, адреналіном АДФ-агрегація знижена. Для гіпотиреозу характерно зниження агрегації при стимуляції АДФ. Ацетилсаліцилова кислота, пеніцилін, індометацин, делагіл, діуретики (зокрема фуросемід при застосуванні в високих дозах) сприяють зниженню агрегації тромбоцитів, що потрібно враховувати при лікуванні цими препаратами.
При хірургічних операціях, ускладнених кровотечами, порушення в системі судинно-тромбоцитарного гемостазу в більшості випадків обумовлені не порушенням агрегаційну, а наявністю тромбоцитопенії тій чи іншій мірі.
Визначення агрегації тромбоцитів з рістоцетін в плазмі застосовується для кількісної оцінки фактора Віллебранда. Встановлено лінійна залежність між ступенем рістоцетінового агрегації і кількістю фактора Віллебранда.
При хворобі Віллебранда відзначається порушення рістоцетінагрегаціі при нормальному відповіді на вплив АДФ, колагену і адреналіну. Порушення рістоцетінагрегаціі виявляється і при макроцитарной тромбодістрофіі Бернара-Сельє (відсутність на мембрані тромбоцитів рецепторів рістоцетінового агрегації). Диференціальним тестом є тест з додаванням нормальної плазми: при хворобі Віллебранда після додавання нормальної плазми рістоцетінагрегація нормалізується, в той час як при синдромі Бернара - Сельє нормалізації не відбувається.
Дослідження може використовуватися в диференціальної діагностики між вродженої гемофілію А (недолік фактора VIII) та хворобу Віллебранда. При гемофілії А різко знижений вміст VIII фактора, а зміст VIII-ф. Віллебранда знаходиться в межах норми. Ця різниця призводить до різниці клінічних форм геморагічного діатезу: Гематомний форма виникає при гемофілії, а петехиально-Гематомний - при хворобі Віллебранда.
Автоматичний гематологічний аналізатор - Sysmex KX-21N | Аналіз клінічної ситуації. Навчальна задача 1. | Уд.вес - 1015 | Аналіз клінічної ситуації. Навчальна задача 2. | Уд.вес - 1018 | ГЛАВА 6. ЛАБОРАТОРНА КОАГУЛОГІЯ | структура тромбоцитів | Схема 6.1. тромбоцитарний гемостаз | Схема 6.2. плазмовий гемостаз | Тривалість кровотечі (по Дюку) |