загрузка...
загрузка...
На головну

Уд.вес - 1015

  1. Уд.вес - 1018

Білок - 0,99 г / л

Реакція на гемосидерин - позитивна.

При цитологічному дослідженні кісткового мозку гіперплазія еритроїдного паростка (співвідношення «лейкоцити / еритроцити» становить 1: 2) зі збільшенням процентного вмісту базофільних і поліхроматофільних ерітронормобластов до 28%. При гастроскопії виявлено поодинокі ерозії слизової оболонки. Пряма проба Кумбса позитивна. При рентгенографії грудної клітини патології не виявлено. Висловлено припущення про гемолітичну анемію аутоімунного генезу.

Клінічна симптоматика у даної хворої обумовлена ??головним чином анемічним синдромом, розвинувся, ймовірно, за відносно короткий проміжок часу, протягом якого не відбулося адаптації серцево-судинної і дихальної системи до зниження рівня гемоглобіну. Звертає на себе увагу підвищення кількості ретикулоцитів до 70 ‰ (при нормі 10-15 ‰).

Ретикулоцит є еритроцит із залишками сітчастої ядерної субстанції після виходу з нього ядра ( «новонароджений еритроцит») і виявляється при спеціальній (суправітально) забарвленням. При підрахунку ретикулоцитів визначається кількість еритроцитів, в яких відбулося фарбування сітчастої субстанції на 100 еритроцитів. Збільшення числа ретикулоцитів у хворих на анемію свідчить про підвищену активність еритроїдного паростка кісткового мозку і змушує припускати наявність у хворої гемолізу або гострої крововтрати.

При кожній з названих ситуацій має місце «спад» еритроцитів, яку організм прагне компенсувати за допомогою активації еритропоезу. Лабораторними ознаками активації еритропоезу поряд з ретікулоцитозом є також наявність ядерних попередників еритроцитів в крові і збільшення процентного вмісту еритроїдних клітин в кістковому мозку. Ознаки крововтрати у хворої відсутні.

З іншого боку, збільшення розмірів селезінки, підвищення рівня білірубіну за рахунок непрямого (вільного) підтверджують припущення про гемолітичну анемію. Підвищення вмісту білірубіну не є обов'язковою ознакою гемолізу і залежить, з одного боку, від інтенсивності розпаду еритроцитів, а з іншого - від здатності печінкової клітини здійснювати кон'югацію непрямого білірубіну з глюкуроновою кислотою і транспортувати пов'язаний білірубін в жовчні капіляри.

Збільшення розмірів селезінки свідчить про переважне внутриклеточном гемолизе і частіше зустрічається при довгостроково протікає процесі. У той же час вказівку хворий на одноразове виділення темної сечі кольору «міцної кави» дозволяє припускати внутрішньосудинний компонент гемолізу в даній ситуації. Дане припущення підтверджується наявністю в сечі гемосидерину, що утворюється при проходженні через ниркові канальці гемоглобіну, що вивільняється з розпалися в судинах еритроцитів. Наявність в сечі гемосидерину обумовлює протеїнурію без зміни сечового осаду.

Встановлений в даному випадку факт гемолізу вимагає проведення диференціальної діагностики всередині великої групи гемолітичних анемій. Розрізняють спадкові та набуті гемолітичні анемії. Спадкові гемолітичні анемії можуть бути пов'язані з дефектом мембран еритроцитів (микросфероцитоз, овалоцитоз), дефіцитом деяких ферментів в еритроцитах (глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, піруваткіназа і ін.), Дефектом синтезу глобіну (таласемія). Особливістю цих форм анемій є характерна морфологічна картина еритроцитів, зокрема микросфероцитоз (хвороба Маньківського-Шоффара), мішеневідние еритроцити (таласемія), нерідко поява перших ознак захворювання в дитячому віці, провокація гемолізу деякими медикаментами.

Серед придбаних форм найбільш часто зустрічаються імунні гемолітичні анемії, зокрема аутоімунні гемолітичні анемії, при яких відбувається утворення антитіл проти свого постійного антигену еритроцитів, сприйманого імунокомпетентними клітинами (в силу певних порушень в імунній системі) як чужорідний. Аутоімунні гемолітичні анеміімогут виникати при різноманітних захворюваннях, часто ускладнюються аутоімунними процесами, в тому числі при лімфопроліферативних захворюваннях (хронічний лімфолейкоз, лімфосаркома), системних захворюваннях (ВКВ, ревматоїдний артрит), активному хронічному гепатиті, неспецифічний виразковий коліт, злоякісні пухлини різної локалізації.

Такі форми як аутоімунні гемолітичні анемії позначають як симптоматичні. Якщо клініко-лабораторні ознаки вищевказаних захворювань виявити не вдається, то говорять про ідіопатичною аутоімунної гемолітичної анемії, як це має місце у даної пацієнтки.

Діагноз аутоімунної гемолітичної анемії підтверджується за допомогою прямої проби Кумбса, що виявляє фіксовані на еритроцитах антитіла, найчастіше неповні теплові аглютиніни. Приєднання антіглобуліновой сироватки, отриманої при імунізації кролика людським гамма-глобуліном, до еритроцитів, що містить на своїй поверхні неповні антитіла, веде до аглютинації клітин. Позитивна проба Кумбса відзначається приблизно у 60% хворих аутоімунноїгемолітичної анемією. Негативна проба не виключає захворювання і може бути обумовлена ??низкою факторів, в тому числі масивним гемолізом і руйнуванням великої кількості еритроцитів, з розташованими на їх поверхні антитілами.



Попередня   65   66   67   68   69   70   71   72   73   74   75   76   77   78   79   80   Наступна

Зміни периферичної крові при запальних захворюваннях | Гостра постгеморагічна анемія | мегалобластні анемії | Лабораторні дослідження при мегабластной анемії | Стадії гострого лейкозу | Діагностика гострих лейкозів | Класифікація гострих нелімфобластних лейкозів | Гострі лімфобластний лейкоз | хронічний мієлолейкоз | Автоматичний гематологічний аналізатор - Sysmex KX-21N |

загрузка...
© um.co.ua - учбові матеріали та реферати