На головну

Первинні порушення функції периферичних ендокринних залоз. 1 сторінка

  1. 1 сторінка
  2. 1 сторінка
  3. 1 сторінка
  4. 1 сторінка
  5. 1 сторінка
  6. 1 сторінка
  7. 1 сторінка

1. Частою причиною пошкодження залоз і порушень гормонообразованія служать пухлини. Якщо пухлина відбувається з секреторних клітин, зазвичай продукуються надлишкові кількості гормонів, як наслідок - картина гіперфункції залози. Якщо ж пухлина не секретує гормону, а лише здавлює і викликає атрофію або руйнує тканину залози, розвивається її прогресуюча гіпофункція. Пухлини залоз можуть також продукувати гормони, невластиві даній ендокринної залозі.

2. Ендокринопатії можуть бути обумовлені вродженими дефектами розвитку залоз або їх атрофією. Остання може бути викликана склеротичних процесом, хронічним запаленням, віковою інволюцією, тривалим лікуванням екзогенними гормонами, гормонально-активною пухлиною парної залози. В основі пошкодження і атрофії залози можуть лежати аутоімунні процеси (захворювання надниркових залоз, щитовидної залози та ін.). Разом з тим аутоімунні процеси можуть викликати і гиперпродукцию гормонів (щитовидною залозою).

3. Ще одна часта причина ураження периферичних ендокринних залоз - інфекції. Деякі з них (туберкульоз, сифіліс) можуть локалізуватися в різних залозах, викликаючи їх поступове руйнування. В інших випадках є певна вибірковість ураження (вірусний паротит часто викликає орхіт і атрофію тестикул).

4. Освіта гормонів може бути порушено в зв'язку зі спадковими дефектами ферментів, необхідних для їх синтезу, або інактивацією (блокадою) цих ферментів. Таким шляхом виникають деякі форми кортікогенітального синдрому, ендемічного кретинізму і ін. Можливо також утворення в залозі аномальних форм гормонів (зі зміненою конформацией, змінами в активному центрі). Такі гормони володіють неповноцінною активністю або взагалі її позбавлені. У деяких випадках порушується внутріжелезістое перетворення прогормона в гормон (отже, в кров виділяються його неактивні форми). Причиною порушень біосинтезу гормонів може стати дефіцит специфічних субстратів, що входять до їх складу (наприклад, йоду). І нарешті, причиною ендокринопатії може бути виснаження біосинтезу гормонів в результаті тривалої стимуляції залоз і її гіперфункції. Таким шляхом виникають деякі форми недостатності бета-клітин острівковогоапарату підшлункової залози, стимульованих тривалий час гіперглікемією.

Внежелезістие форми ендокринних розладів.Навіть при цілком нормальної функції периферичних залоз можуть виникати ендокринопатії. Розглянемо причини їх виникнення.

1. При ослабленні або надмірному збільшенні здатності білків плазми зв'язувати гормони можуть змінюватися (неадекватно потребам) фракції вільного, активного гормону, а отже, і ефекти в «клітинах-мішенях». Такі явища встановлені відносно інсуліну, кортизолу, тиреоїдних гормонів. Причиною недостатнього зв'язування гормонів може бути патологія печінки, де відбувається синтез основних білків плазми, в тому числі і вступають в зв'язок з гормонами.

2. Інактивація циркулюючих гормонів. Це обумовлено, як правило, утворенням антитіл до гормонів. Встановлено така можливість щодо екзо- і ендогенних гормонів (інсуліну, АКТГ, СТГ).

3. Порушення рецепції гормону в клітинах-мішенях (на їх поверхні або всередині клітини). Такі явища можуть бути наслідком генетично зумовленого відсутності або нечисленності рецепторів, дефектами їх структури, різними ушкодженнями клітини, конкурентної блокади рецепторів «антигормони» і ін. Велике значення надається в даний час антірецепторним антитіл. Антитіла можуть бути направлені до різних частин рецептора і можуть викликати різного роду порушення: блокувати механізм «впізнавання» гормону і створювати картину гормональної недостатності; зв'язуватися з активним центром рецептора і імітувати гіперфункцію залози, гальмуючи при цьому освіту природного гормону; призводити до утворення комплексів «рецептор-антитіло», що активують фактори системи комплементу і призводять до пошкодження рецептора. Причиною утворення антитіл може бути вірусна інфекція; вважається, що вірус може з'єднуватися з гормональним рецептором на поверхні клітини і провокувати утворення антірецепторних антитіл.

4. Одна з форм недостатності гормональних ефектів може бути пов'язана з порушенням пермісивними «посередницького» дії гормонів. Так, недолік кортизолу, який надає потужне і різнобічний пермісивними дію відносно катехоламінів, різко послаблює глікогенолітіческіе і липолитические ефекти адреналіну, пресорну дію і інші ефекти катехоламінів. Інший приклад - при відсутності необхідних кількостей тиреоїдних гормонів не може нормально реалізуватися дія соматотропного гормону.

Причиною ендокрінопатій можуть бути порушення метаболізму гормонів. Значна частина гормонів руйнується в печінці, і при її ураженнях (гепатат, цироз) нерідко спостерігаються ознаки ендокринних порушень. Так, уповільнення метаболізму кортизолу, поряд з деякими проявами гіперкортізолізма, може гальмувати вироблення АКТГ і приводити до атрофії надниркових залоз. Недостатня інактивація естрадіолу пригнічує секрецію гонадотропінів і викликає статеві розлади у чоловіків. Вважається, що можлива і надмірна активація ферментів, що беруть участь у метаболізмі гормонів. Наприклад, при надмірній активності інсулінази може виникнути відносна інсулінова недостатність.

Підсумовуючи все сказане, можна відзначити наступне. Причини і механізми ендокринних розладів відрізняються дуже великою різноманітністю. При цьому далеко не завжди в основі цих розладів лежить недостатня або надлишкова продукція відповідних гормонів, але завжди - неадекватність їх периферичних ефектів в клітинах-мішенях, що призводить до складного переплетення метаболічних, структурних і фізіологічних порушень.

Ми викладемо в загальних рисах причини і механізми порушень так званої «класичної» ендокринної системи.

АПУД-система в нормі та патології

У 1968 р англійський патолог і гістохімік Е. Пірс обгрунтував теорію існування в організмі спеціалізованої високоорганізованої нейроендокринної клітинної системи, основним специфічним властивістю якої є здатність складових її клітин до вироблення біогенних амінів і поліпептидних гормонів (APUD-системи). Вхідні в АПУД-систему клітини отримали назву апудоцитов. Назва системи - це абревіатура англійських слів (amin - аміни; precursor - попередник; uptake - накопичення; decarboxilation - декарбоксилирование), що вказують на одне з основних властивостей апудоцитов: здатність утворювати біогенні аміни шляхом декарбоксилювання їх накопичених попередників. За характером функцій біологічно активні речовини системи ділять на дві групи: 1) сполуки, які виконують строго певні конкретні функції (інсулін, глюкагон, АКТГ, СТГ, мелатонін і ін.) І 2) з'єднання з різноманітними функціями (серотонін, катехоламіни та ін.) . Ці речовини виробляються практично у всіх органах. Апудоціти виступають на рівні тканин в ролі регуляторів гомеостазу і контролюють метаболічні процеси. Отже, при патології (виникненні апудом в тих чи інших органах) розвивається симптоматика ендокринного захворювання, що відповідає профілю секретується гормонів.

Найбільш повно в даний час вивчена діяльність АПУД-системи, локалізованої в тканинах легенів і шлунково-кишкового тракту (шлунка, кишечника та підшлункової залози).

Апудоціти в легких представлені клітинами Фейтера і Кульчицького. Вони більш розвинені в легких плоду і новонароджених, ніж в легенях дорослих. Ці клітини розташовані поодинці або групами в епітелії бронхів і бронхіол, мають багату іннервацію. Багато специфічних ендокринні клітини легенів схожі з такими в гіпофізі, 12-палої кишки, підшлункової та щитовидної залозах. Серед нейропептидів, синтезованих легкими, виявлені: лей-енкефалінів, кальцитонін, вазоінтестінальний поліпептид, субстанція Р та ін. Найбільш чисельною і добре організованою групою апудоцитов в шлунково-кишковому тракті також є клітини Кульчицького (Ec-клітини). Їх функцією вважаються синтез і накопичення біогенних амінів - серотоніну і мелатоніну, а також пептидних гормонів - мотіліна, субстанції Р і катехоламінів. Крім того, в шлунково-кишковому тракті виявлено більше 20 типів клітин (A, D, G, K і ін.), Які синтезують поліпептидні гормони. Серед них інсулін, глюкагон, соматостатин, гастрин, субстанція Р, холецистокінін, мотілін і ін.

Види апудопатій. Порушення структури і функцій апудоцитов, що виражаються клінічними синдромами, називають апудопатіямі. За походженням розрізняють первинні (спадково обумовлені) і вторинні (придбані) апудопатіі.

До первинних апудопатіям відноситься, зокрема, синдром множинних ендокринних пухлин (СМЕО) різних типів (див. Табл. По Н. Т. Старкова). Це аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується множинними доброякісними або злоякісними пухлинами, що виходять із апудоцитов різної локалізації. Так, до групи захворювань, що стосується СМЕО I типу, включаються хворі насамперед з сімейною формою гиперпаратиреоза. При цьому синдромі виявляється гіперплазія всіх околощитовідних залоз в поєднанні з пухлиною підшлункової залози і (або) гіпофіза, які можуть секретувати в надлишку гастрин, інсулін, глюкагон, ВІП, ПРЛ, СТГ, АКТГ, обумовлюючи розвиток відповідних клінічних проявів. З СМЕО I типу можуть поєднуватися множинні ліпоми і карциноми. Гиперпаратиреоз - найбільш експресуватися ендокринопатія при СМЕО I типу, і спостерігається він більш ніж у 95% хворих. Рідше зустрічаються гастріноми (37%), ВІПоми (5%).

Для СМЕО IIа типу характерна наявність у хворих медуллярного раку щитовидної залози, феохромоцитоми і гіперплазії або пухлини ОЩЖ. Поєднання медуллярного раку щитовидної залози з феохромоцитомою вперше детально описано Сіппла (1961), тому даний варіант СМЕО називається синдромом Сіппла.

Вторинні апудопатіі можуть виникати при захворюваннях серцево-судинної або нервової системи, інфекційних хворобах, інтоксикаціях, пухлинах, локалізованих поза АПУД-системи.

За ознакою поширеності розрізняють множинні апудопатіі (характеризуються залученням до патологічного процесу різних типів апудоцитов) і солітарні апудопатіі (порушується функція якого-небудь одного типу апудоцитов). Прикладом однієї з форм множинних апудопатій може бути описаний вище синдром МЕВ. Серед солітарних найбільш часто зустрічаються апудоми-пухлини, що виходять з клітин АПУД-системи і володіють гормональною активністю. Хоча такі пухлини можуть іноді продукувати кілька гормонів, що походять з клітин різних типів, однак клінічні прояви солітарних апудопатій визначаються зазвичай дією одного гормону. Апудопатіі розрізняють і за функціональною ознакою. Виділяють гіпер, гіпо- та дисфункціональні форми розладів. Основу перших двох форм зазвичай становить відповідно гіпер- або гіпоплазія апудоцитов; дисфункціональні розлади характерні для множинних апудопатій. Нижче буде подано коротку характеристику лише деяких пептидних гормонів АПУД-системи і їх ролі в патології.

гастрин. Цей пептид утворюється G-клітинами переважно в пілоричному відділі шлунка. Встановлено й інший представник АПУД-системи - бомбезин, що виробляється Р-клітинами, що є стимулятором вивільнення гастрину. Тому бомбезин називають релізинг гормоном гастрину. Гастрин є сильним стимулятором секреції соляної кислоти, а остання за типом негативного зворотного зв'язку гальмує його утворення. Крім того, гастрин стимулює вироблення ферментів підшлункової залози і підсилює відділення панкреатичного соку, збільшує жовчовиділення; гальмує в тонкому кишечнику абсорбцію глюкози, натрію і води, поряд з посиленим виділенням калію; стимулює моторну активність шлунково-кишкового тракту.

У 1955 р Золлінгера і Еллісон вперше описали хворих з рецидивуючими пептичнимивиразками, вираженою гіперсекрецією соляної кислоти і островковой клітинної пухлиною - гастриномой, продукує в підвищеній кількості гастрин. Ця тріада ознак отримала назву синдром Золлінгера-Еллісона. Гастринома частіше локалізується в підшлунковій залозі, а також в підслизової 12-палої кишки. До 75% панкреатичних і до 50% дуоденальних гастрином дають метастази. Клінічно синдром проявляється швидко розвиваються виразковим ураженням (частіше в цибулині 12-палої кишки), болями в епігастрії, частими виразковими кровотечами, нудотою, блювотою, діареєю.

глюкагон. Пептидний гормон, утворюється альфа-клітинами острівців підшлункової залози. Глюкагон з дещо більшою молекулярною масою секретується клітинами слизової 12-палої кишки. Панкреатичний глюкагон має виражену гіперглікемічну дією за рахунок різкого посилення під його впливом гликогенолиза в печінці. Ентеральний гормон має стимулюючий вплив на виділення інсуліну. Таким чином, глюкагон бере участь в стабілізації рівня глюкози в крові. При зниженні вмісту глюкози в крові відбувається виділення глюкагону. Крім того, він є липолитическим гормоном, мобілізуючим жирні кислоти з жирової тканини.

Описано понад 100 глюкагеном - злоякісних гормонально-активних пухлин, що локалізуються переважно в хвості підшлункової залози. Глюкагенома призводить до розвитку діабетичних-дерматітного синдрому. Він характеризується ознаками помірно вираженого цукрового діабету (внаслідок гіперглюкагонеміі) і змінами шкіри у вигляді мігруючої некролитическим еритеми. Розвивається також глосит, стоматит, анемія, схуднення. У дітей нерідкі судоми, періодами апное, іноді коматозний стан.

Ще один гормон АПУД-системи - соматостатин(Або соматотропін-релізинг). Цей ингибирующий гормон виробляється не тільки в ЦНС (в гіпоталамусі), але і в D-клітинах шлунка, кишечника та підшлункової залози, а також в малих кількостях у всіх тканинах організму. Крім основної фізіологічної ролі - пригнічення вивільнення соматотропного гормону, соматостатин гальмує виділення інсуліну, тироксину, кортикостерону, тестостерону, пролактину, глюкагону, а також гастрину, холецистокініну, пепсину та ін. Поряд з перерахованими ефектами соматостатин пригнічує моторну активність шлунково-кишкового тракту, виявляє седативну дію, володіє здатністю зв'язуватися з опіатних рецепторами мозку, впливає на мимовільні рухи. Зі сказаного випливає, що цей гормон грає дуже важливу роль в життєдіяльності організму.

Клінічні прояви гіперсоматостатінеміі (при пухлинах підшлункової залози, які секретують цей гормон - Соматостатінома) вельми поліморфні. Це різні поєднання цукрового діабету, жовчно-кам'яної хвороби, екзокринної недостатності підшлункової залози, шлункової гіпо- та ахлоргідрії, залізодефіцитної анемії і ін.

Вазоактивний інтестинального поліпептид (ВІП). Цей пептид спочатку був виділений з тонкої кишки, потім виявлений в нервових утвореннях всього шлунково-кишкового тракту, а також в ЦНС, легенів та інших органах. ВІП гальмує шлункову секрецію, активує секрецію кишкового соку, а також виділення підшлунковою залозою води і бікарбонату, викликає релаксацію НСС і товстої кишки. Крім того, ВІП здатний викликати вазодилатацію, розширення бронхіол, стимулювати вивільнення гормонів з підшлункової залози, передньої долі гіпофіза; активувати глюкогенеза і глікогеноліз. Збільшення освіти ВІП найчастіше спостерігається при ВІПоми - ендокринної пухлини острівковогоапарату підшлункової залози. Ця пухлина призводить до розвитку синдрому Вермера-Моррісона, який проявляється діареєю, стеаторея, зневодненням організму, схудненням, гіпо- та ахлоргидрией. Розвивається гіпокаліємія, гіперкальціємія, ацидоз, гіперглікемія. Можуть спостерігатися судоми, артеріальна гіпотензія. Надмірне утворення ВІП є основною причиною профузного проносу при синдромі Вернера-Моррісона (ендокринна холера).

І, нарешті, дамо характеристику ще одного пептиду АПУД-системи. це субстанція-Р. Він широко поширений в ЦНС, особливо багато в гіпоталамусі, спинному мозку, в легенях. У шлунково-кишковому тракті субстанція Р виявлена ??в мейснеровском і Ауербаховского сплетеннях, в циркуляторних і поздовжніх м'язах кишечника. В ЦНС цей пептид грає роль своєрідного нейромедіатора; він здатний прискорювати метаболізм біогенних амінів мозку, модулювати больову реакцію. На рівні шлунково-кишкового тракту встановлено, що субстанція Р підсилює секрецію, але пригнічує всмоктування електролітів і води в тонкому кишечнику, викликає скорочення гладкої мускулатури внутрішніх органів.

На завершення обговорення теми підкреслю наступне: 1) представлений матеріал свідчить про ситуацію в організмі в процесі філогенезу вельми складною структурної організації нейроендокринної регуляції життєдіяльності і про дуже широкому спектрі можливих причин і механізмів розвитку ендокринних порушень; 2) можна відзначити, що за останні роки наші уявлення про етіопатогенезі ендокрінопатій істотно розширити і поглибити. Предметом вивчення стала не тільки «класична» патологія ендокринної системи, але і її «некласичні» види.

глава 31
 Ендокринопатії, ЗУМОВЛЕНІ ПОРУШЕННЯМ ФУНКЦІЙ ГІПОФІЗА І НАДНИРНИКІВ

Порушення функцій гіпофіза

гіпофіз(Мозковий придаток, пітуітарная заліза) - ендокринна залоза, розташована біля основи головного мозку в гіпофізарної ямці турецького сідла клиноподібної кістки черепа і пов'язана з лійкою гіпоталамуса проміжного мозку. Гіпофіз складається з двох частин. Передня частка, або аденогіпофіз, має епітеліальну природу. Задня частка гіпофіза, або нейрогипофиз, є як би виростом мозку і складається з модифікованих клітин нейроглії.

Гормони аденогіпофіза:

1. фоллітропін (Фолікулостимулюючий гормон, ФСГ). Активує зростання оваріальних фолікулів у жінок і процес сперматогенезу у чоловіків.

2. лютропін (Лютеїнізуючого гормону, ЛГ). У жінок сприяє завершенню дозрівання яйцеклітин, процесу овуляції і утворення жовтого тіла в яєчниках, а у чоловіків сприяє диференціації клітин інтерстиціальної тканини яєчка і стимулює продукцію андрогенів (тестостерону).

3. пролактин (Лютеомаммотропний гормон, ПРЛ). Активує функцію жовтого тіла, стимулює утворення молока і сприяє лактації (за умови підвищеного рівня естрогенів).

4. кортикотропін (Адренокортикотропний гормон, АКТГ). Стимулює проліферацію клітин кори надниркових залоз, є головним стимулятором біосинтезу глюкокортикоїдів і андрогенів кортикостероїдів. В деякій мірі регулює секрецію минералокортикоида альдостерону. АКТГ мобілізує жири з жирових депо, сприяє накопиченню глікогену в м'язах.

5. тиреотропін (Тиреотропний гормон, ТГ). Активізує функцію щитовидної залози, стимулює синтез тиреоїдних гормонів і гіперплазію залізистої тканини. Передбачається, що він стимулює ЛГ.

6. соматотропин (Соматотропний гормон, СТГ). Це гормон з прямим впливом на клітини-мішені периферичних тканин. Має виражену білково-анаболічним і ростових впливом. Визначає темп розвитку організму і його остаточні розміри.

7. меланотропін (Меланоцитостімулірующий гормон, МСГ). Утворюється в проміжній частині передньої долі гіпофіза. Викликає дисперсію пігментних гранул (меланосом) в меланоцитах, що проявляється потемніння шкіри. Бере участь в синтезі меланіну. Крім того, впливає на білковий і жировий обмін.

Нагадаю, що активність аденогіпофіза контролює ряд гіпоталамічних факторів (пептидних гормонів). Вони стимулюють (ліберіни, релізинг чинники) або гальмують (статини) їх секреторну активність.

Виділяють кілька груп типових форм ендокрінопатій аденогипофиза: 1) за походженням: первинні (гіпофізарні) або вторинні (гіпоталамічні); 2) за рівнем продукції гормону і (або) вираженості його ефектів: гіпофункціональние (гіпопітуїтаризм) або гіперфункціонального (гіперпітуітарізм); 3) за часом виникнення в онтогенезі: ранні (розвиваються до статевого дозрівання) або пізні (виникають у дорослих); 4) за масштабом ураження і розладу функції: порушення продукції (ефектів) одного гормону (парціальні ендокринопатії), кількох (субтотальні) або всіх (тотальні пангіпо- або пангіперпітуітарізм).

тотальний гипопитуитаризм

1. Хвороба Симмондса(Гіпоталамо-гіпофізарна кахексія). В основі захворювання лежить дифузне ураження (інфекція, пухлина, травма, крововилив) гіпоталамо-гіпофізарної області з випаданням функції аденогіпофіза і недостатністю периферичних ендокринних залоз. Характерно різке виснаження (кахексія), передчасне старіння, обмінно-трофічні порушення. Частіше хворіють жінки у віці 30-40 років.

патогенез. Недолік гормонів тропів гіпофіза веде до різкого зниження функції периферичних ендокринних залоз. Зниження продукції соматотропіну обумовлює виснаження. Випадання гонадотропної функції призводить до недостатності яєчників, аменореї, атрофії матки, піхви. Дефіцит тиреотропина, як наслідок - гипофизарная мікседема. Зниження продукції кортикотропіну призводить до розвитку недостатності кори надниркових залоз аж до аддісоніческій криз. Зазвичай спостерігається саме така послідовність прогресування недостатності гіпофіза (випадання гонадотропної функції, соматотропной, тіро- і кортикотропного). Важливо підкреслити, що аденогипофиз володіє великими функціональними резервами. Тому явна симптоматика недостатності гіпофіза розвивається лише при руйнуванні 75-90% залозистої тканини. Клінічно виявляється загальна слабкість, адинамія, схуднення, атрофія м'язів, відсутність апетиту, сонливість, аменорея, апатія. У внутрішніх органах також різко виражені зміни у вигляді гіпофункції і атрофії (брадикардія, зниження артеріального тиску, пригнічення секреції в шлунково-кишковому тракті, спланхноптоза і ін.).

2. Хвороба Шихена- Післяпологовий гипопитуитаризм. В основі захворювання зазвичай лежить значна і своєчасно не відшкодована крововтрата під час пологів (у поєднанні з післяпологовим сепсисом), що супроводжується спазмом судин передньої долі гіпофіза (ПДГ). Важливе значення при цьому має гіперплазія ПДГ при вагітності. При тривалому спазму судин розвивається ішемічний некроз гіпофіза і картина гіпофізарної кахексії. На відміну від хвороби Симмондса, тут не характерно різке виснаження і відносно менше виражені порушення статевих залоз.

парціальний гіпопітуїтаризм

Строго моногормональние форми патології майже не зустрічаються. Розглянемо лише найбільш часті захворювання, в основі яких лежить часткова аденогіпофізарна недостатність.

Гіпофізарний нанізм.Основний прояв цього захворювання - різке відставання в рості, пов'язане з абсолютним або відносним дефіцитом соматотропіну. Частота від 1: 30005000 до 1: 30000. У більш широкому плані нанізм - є порушення росту і розвитку, виникнення якого може бути обумовлено не тільки дефіцитом СТГ в зв'язку з патологією самого гіпофіза, але і порушенням гіпоталамічної регуляції його функцій, порушеннями тканинної чутливості до цього гормону.

Більшість форм гіпофізарний нанізм відноситься до генетичних захворювань. Найбільш поширеною є пангіпопітуітарная карликовість, яка успадковується переважно за рецесивним типом. Генетичний нанізм з ізольованою недостатністю гормону росту зустрічається епізодично (більш поширений в Африці і на Близькому Сході).

У розвитку вторинного нанізму, як симптому якого-небудь захворювання, мають значення хронічні інфекції, інтоксикації, неповноцінне харчування.

Велику групу хворих з нанізм складають хворі з різними видами органічної патології центральної нервової системи, що виникли внутрішньоутробно або в ранньому дитячому віці (недорозвинення гіпофіза, його кістозна дегенерація, атрофія внаслідок стискання пухлиною). Нанізм може бути викликаний травматичними ушкодженнями гіпоталамо-гіпофізарної області (внутрішньоутробним, родовим або постнатальному), що часто виникає при багатоплідній вагітності, а також при пологах в сідничному, ножном передлежанні або в поперечному положенні з поворотом на ніжку (такий механізм пологів у 1/3 хворих з нанізм). Мають значення інфекційні та токсичні ушкодження (внутрішньоутробні вірусні інфекції, туберкульоз, токсоплазмоз, захворювання в ранньому віці, сепсис новонароджених, менинго- і арахноенцефаліт).

клініка. Різке відставання в рості та фізичному розвитку - це основні прояви гіпофізарний нанізм. Хворі народжуються з нормальною масою і довжиною тіла і починають відставати в рості з 2-4 річного віку. Зростання нижче 130 см у чоловіків і 120 см у жінок прийнято вважати карликовим. Для гіпофізарний нанізм крім малих абсолютних розмірів тіла характерна і мала річна динаміка зростання і фізичного розвитку. Статура пропорційне, але пропорції тіла хворих властиві дитячому віку. Шкіра бліда, часто з жовтуватим відтінком, суха (обумовлено тиреоїдної недостатністю). Найважливішою ознакою хвороби є затримка термінів диференціювання і окостеніння кістяка. У зв'язку з цим грішить зубочелюстная система: відзначається пізня зміна молочних зубів. Статеві органи у більшості хворих різко недорозвинені, але вади розвитку зустрічаються рідко. Статева недостатність супроводжується недорозвиненням вторинних статевих ознак і зниженням статевого почуття, відсутністю менструацій.

Тиреоїдна недостатність - досить часта ознака нанізму. Інтелект в більшості випадків не порушений, хоча часто відзначається деяка інфантильність в поведінці. ЕЕГ у хворих характеризується рисами незрілості, тривалим збереженням високого «дитячого» вольтажа; нерівномірністю альфа-ритму по амплітуді і частоті; різким підвищенням вмісту повільних (тета-і дельта) ритмів.

лікування. Це тривалий процес. Для отримання ефекту необхідно дотримати два основних принципи:

1) максимальне наближення індукованого лікуванням розвитку до фізіологічних умов; 2) щажение епіфізарних зон зростання. Основним видом патогенетичної терапії гіпофізарний нанізм є застосування гормону росту людини (застосовують соматотропин людини і приматів). Для лікування соматотропином підбирають хворих з доведеною недостатністю ендогенного гормону росту, з диференціюванням скелета, що не перевищує рівня, властивого 13-14років. Крім того, найважливіший засіб терапії карликовості - це застосування анаболічних стероїдів (нерабол, нероболил), які стимулюють зростання, посилюючи синтез білка і підвищуючи рівень ендогенного СТГ. При наявності гіпотиреозу призначають паралельно тиреоїдні препарати. При лікуванні хлопчиків наступним етапом є призначення лХГ. Дівчаткам після 16 років зазвичай призначають естрогени. Заключний етап лікування (після закриття зон росту) - постійне призначення терапевтичних доз статевих гормонів, що відповідають підлозі хворого, з метою повноцінного розвитку статевих органів.

Нейроендокринне ожиріння.Дана форма патології включає численні варіанти, що відрізняються за своїми патогенетичним механізмам. В основі багатьох з них, як зараз вважають, лежить недостатній біосинтез в аденогипофизе жиромобилизующего поліпептиду липотропина в результаті ураження самого гіпофіза або гіпоталамічних центрів з вторинним залученням гіпофіза. Для гипофизарного ожиріння характерно надлишкове відкладення жиру на животі, спині і проксимальних відділах кінцівок при відносній «худорбі» дистальнихвідділів - передпліччя і гомілок.

У прогресуванні різних форм захворювання беруть участь і інші ендокринні залози. Характерний гіперінсулінізм. Знижується рівень соматотропіну і підвищується рівень кортикотропіну. Знижується і функції гіпофіза, як наслідок - гіпогонадизм.

адіпозогенітальная дистрофія. Частіше розвивається у хлопчиків. Це захворювання проявляється двома основними синдромами - ожирінням і гіпогонадизмом. Самостійним захворюванням така патологія може вважатися тільки в тому випадку, якщо її ознаки з'явилися в дитячому віці і причину хвороби встановити не вдалося. При встановленні характеру процесу, що ушкоджує гіпофіз (запалення, пухлина і т. Д.), Ожиріння і гіпогонадизм розглядаються як симптоми основного захворювання.

В основі захворювання - порушення функцій гіпоталамуса, що призводить до зниження функції гіпофіза, і як наслідок - вторинний гіпогонадизм. Адіпозогенітальная дистрофія виявляється частіше в препубертатном віці (в 10-12 років). Синдром характеризується загальним ожирінням по «жіночим типом»: в області живота, таза, тулуба, обличчя. Пропорції тіла євнухоїдний (високий зріст, вузькі плечі, слабкий розвиток мускулатури і ін.). Статевий член і яєчка зменшені в розмірах, часто виявляється крипторхізм.

Гіперпітуітарізм

Гіперпродукція аденогіпофізарной гормонів, як правило, носить парціальний характер і виражається в наступних найбільш частих формах.

гігантизм- Захворювання, що виникає у дітей і підлітків з незакінчений фізіологічним ростом. В основі гипофизарного гігантизму лежить надмірна секреція соматотропіну на ранніх стадіях розвитку організму. Патологічним вважається зростання вище 200 см у чоловіків і 190 у жінок. Грубих диспропорцій статури зазвичай не спостерігається. Однак надмірної відносною довжиною відрізняються передпліччя і гомілки, голова відносно мала, з подовженим обличчям.

На початку захворювання м'язова система розвинена добре, але в подальшому виявляється м'язова слабкість, стомлюваність. У більшості випадків спостерігається гіперглікемія, може розвинутися цукровий діабет. З боку статевої сфери - в різному ступені виражений гипогенитализм. В основі захворювання лежать пухлинні процеси (еозинофільна аденома) і гіперплазія еозинофільних клітин ПДГ, пов'язана з надмірним стимулюючим впливом гіпоталамуса.



Попередня   24   25   26   27   28   29   30   31   32   33   34   35   36   37   38   39   Наступна

Принципи корекції порушень гемостазу. | Механізми пошкодження міокарда при КН | Зміни показників функції серця при КН. | Види серцевої недостатності. 1 сторінка | Види серцевої недостатності. 2 сторінка | Види серцевої недостатності. 3 сторінка | Види серцевої недостатності. 4 сторінка | Види серцевої недостатності. 5 сторінка | Види серцевої недостатності. 6 сторінка | Теорії, що пояснюють патогенез захворювання. |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати