Головна |
Опорно-руховий апарат (за показаннями): рентгенографія кісток і суглобів, УЗД м'яких тканин і суглобів, МРТ, денситометрія (визначення мінеральної щільності кістки) - до початку лікування, потім - щорічно. Дихальна система: рентгенограма ОГК (не рідше 1 разу на рік), за показаннями - функціональні тести, фибробронхоскопия, КТ легенів, ЕХО-КГ (для діагностики легеневої гіпертензії). Серцево-судинна система: ЕКГ, ЕХО-КГ, УЗД судин з вимірюванням товщини інтиму-медіа, ХМ ЕКГ, ангіографія за показаннями. Шлунково-кишковий тракт: ФГДС не рідше 1 разу на рік, УЗД ОЧП, за показаннями КТ, МРТ. Нервова система: МРТ, КТ, ЕЕГ за показаннями.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ВКВзасновані на клінічних та лабораторних ознаках (табл. 35.1).
Таблиця 35.1.Діагностіческіе критерії ВКВ американської асоціації ревматологів (1982 г.) | |
критерій | Примітка |
1. Висип на вилицях | Фіксована еритема на виличні виступах, що має тенденцію до поширення до носогубной зоні. |
2. Дискоїдний висип | Еритематозні піднімають бляшки з прилипають шкірними лусочками і фолікулярними пробками; на старих вогнищах можуть бути атрофічні рубці. |
3. Фотосенсибілізація | Шкірний висип, що виникає в результаті незвичайної реакції на сонячне світло. |
4. Виразки в ротовойполості | Виразка порожнини рота або носоглотки; зазвичай безболісні. |
5. Артрит | Неерозівний артрит, що вражає 2 або більше периферичних суглоба, виявляється хворобливістю, набряком і випотом. |
6. серози | Плеврит (плевральні болю, або шум тертя плеври, або наявність плеврального випоту) або перикардит (підтверджений за допомогою ехокардіографії або вислуховування шуму тертя перикарда). |
7. Ураження нирок | Персистирующая протеїнурія 0,5 г / сут або цилиндрурия (еритроцитарна, гемоглобіновая, зерниста або змішана). |
8. Ураження центральної нервової системи | Судоми або психоз (за відсутності прийому ЛЗ або метаболічних порушень). |
9. Гематологіческіенарушенія | Гемолітична анемія з ретикулоцитозом, або лейкопенія <4,0х109/ Л (зареєстрована 2 і більше разів), або тромбоцитопенія <100х109/ Л (за відсутності прийому ЛЗ). |
10. Іммунологіческіенарушенія | Анти-ДНК або анти-Sm або аФЛ - збільшення рівня IgG або IgM (АТ кардиолипину) або позитивний тест на ВА при використанні стандартних методів, або хибнопозитивна реакція Вассермана протягом як мінімум 6 місяців при підтвердженому відсутність сифілісу за допомогою реакції іммобілізації блідої трепонеми і тесту флюоресцентной адсорбції трепонемним АТ. |
11. Антинуклеарні антитіла | Підвищення рівня АНА методом ІФА або іншим методом (при відсутності прийому лікарських препаратів, що викликають вовчакоподібний синдром). |
Діагноз ВКВ встановлюють при виявленні 4 або більше з 11 перерахованих вище критеріїв. |
Формулювання діагнозу.При формулюванні діагнозу необхідно вказувати варіант перебігу ВКВ (гострий, підгострий, хронічний), ступінь активності, перелік клінічних симптомів і лабораторних порушень на момент обстеження.
гостре протягом - Швидкий розвиток мультиорганного проявів, включаючи ураження нирок і ЦНС, висока імунологічна активність.
подострое - В дебюті спостерігаються конституціональні симптоми, неспецифічне ураження шкіри і суглобів. Захворювання протікає хвилеподібно, з періодичним виникненням загострень і розвитком поліорганної симптоматики протягом 2-3 років з моменту появи перших симптомів.
Первинно-хронічний варіант перебігу - Властиво тривалий превалювання одного або декількох симптомів (дискоїдні висипання, синдром Рейно, артрит, судомний синдром, гематологічні порушення, синдром Шегрена). Множинні органні ураження з'являються до 5-10-му роках хвороби. Первинно-хронічний варіант перебігу найбільш часто спостерігається при поєднанні ВКВ і вторинного АФС.
виділяють також окремі імунологічні варіантиСКВ: З дебютом в дитячому і підлітковому віці, у літніх, у чоловіків, підгостра шкірний червоний вовчак, вторинний антифосфоліпідний синдром, синдром неонатальної вовчака.
активність ВКВ визначають за допомогою індексів з бальною системою оцінки: індекс SLAM (SystemLupusActivityMeasurement), SLEDAI (SystemicLupusErythematosusDiseaseActivityIndex), ECLAM (EuropeanConsensusLupusActivityMeasurement) - I мінімальна, II помірна, III висока.
ЛІКУВАННЯ.Терапія ВКВ - довічний процес. Немедикаментозні терапія має на увазі виключення психоемоційних навантажень, обмеження перебування на сонці, активне лікування супутніх інфекційних захворювань, ефективну контрацепцію в період загострення захворювання і на тлі лікування цитотоксичними препаратами.
медикаментозна терапія.Найбільш значущі лікарські засоби для лікування ВКВ - глюкокортикоїди (ГК), цитотоксичні препарати, гидроксихлорохин, НПЗП.
доза ГКС залежить від активності захворювання. пацієнтам з низькою активністю захворювання призначають преднізолон в дозі <10 мг / сут., при помірної активності - 20-40 мг / сут. протягом 2-4 тижнів з поступовим зниженням до підтримуючої дози. При лікуванні важких клінічних проявів з боку центральної нервової системи, нирок (гломерулонефрит), тромбоцитопенії, гемолітичної анемії призначають високі дози ГК і цитотоксичних препаратів. Абсолютне показання для призначення високих доз ГК (1 мг / кг / добу і більше) - висока активність ВКВ, на тлі якої за відсутності лікування дуже швидко розвивається необоротне поразка життєво важливих органів. Тривалість прийому максимальної дози варіює від 4 до 12 тижнів. Зниження дози проводиться поступово, під ретельним клініко-лабораторним контролем. Підтримуюча терапія - 5-10 мг / добу (довічно). Пульс-терапія (500-1000 мг метилпреднізолону внутрішньовенно крапельно протягом як мінімум 30 хвилин 3 дні поспіль) проводиться при високій активності ВКВ для досягнення швидкого ефекту, а також зниження дози пероральних ГК.
Цитотоксичні препарати. Показані при активному волчаночном нефриті, генерализованном васкулите, високою загальною активною хвороби, резистентності до ГК, при появі побічних реакцій ГК на перших етапах лікування і необхідності зменшення підтримуючої дози преднізолону.
циклофосфамід (ЦФ) (внутрішньовенно) - препарат вибору при волчаночном нефриті і важкому ураженні центральної нервової системи. Переважна терапія - 500 мг 1 раз на тиждень 4 тижні або 1000 мг 1 - 2 рази при комбінованої пульс терапії або 200 мг через день 10 разів (до сумарної дози 2000 мг на місяць); підтримуюча терапія 1000 мг 1 раз на місяць - 6 місяців, потім 200 мг 1 раз на тиждень з поступовим збільшенням інтервалів між ін'єкціями (до 5 років).
Азатіоприн. Використовують для підтримки ремісії волчаночного нефриту, індукованої ЦФ, лікування резистентних до ГК форм аутоімунної гемолітичної анемії, тромбоцитопенії, торпідних уражень шкіри. Переважна терапія - 100 - 150 мг на добу; підтримуюча терапія - 50 - 100 мг на добу (до 5 років).
Мікофенолату мофетилу (селсепт). Показаний при дифузному пролиферативном вовчаковим нефриті, рефрактерном до ЦФ. Препарат має виражений антіпроліфератівний ефект щодо лімфоцитів і проявляє цитостатичну, а не цитотоксичну активність. Терапевтична доза 2-3 г / сут. в 2 прийоми, підтримуюча - 1 г / сут.
метотрексат призначається при рефрактерних до монотерапії ГК волчаночном артриті і ураженнях шкіри.
циклоспорин А в дозі <5 мг / (кг х добу.) - альтернативний препарат другого ряду при непереносимості та неефективності ГК і цитостатиків з позитивним впливом на активність захворювання, важку органну патологію.
НПЗП - Застосовують в стандартних дозах для лікування м'язово-скелетних проявів, лихоманки, помірно вираженого серозита.
Амінохінолінові похідні. Гідроксіхлорохінназначают пацієнтам без важких вісцеральних проявів, в період зниження доз ГК і цитостатиків для підтримання ремісії. Переважна терапія - 600 мг на добу; підтримуюча терапія - 200 - 400 мг на добу (довгостроково, нерідко довічно).
Екстракорпоральних методів лікування. плазмаферез показаний при цитопенії, криоглобулинемии, васкуліті, ураженні центральної нервової системи, тромботической тромбоцитопенічна пурпура, для лікування найбільш важких пацієнтів з швидко наростаючим порушенням функцій життєво важливих органів (пневмоніт, ураження ЦНС, бистропрогрессирующий люпус-нефрит з нирковою недостатністю) у поєднанні з інтенсивною терапією циклофосфамідом і ГКС . Найбільш ефективний метод лікування критичних станів і прогностично несприятливих варіантів ВКВ - синхронна інтенсивна терапія.
Біологічні агенти.При лікуванні ВКВ використовуються препарати, що блокують проліферацію В-клітин - рекомбінантні химерні (миша-людина) моноклональні антитіла до поверхневого антигену В лімфоцитів CD20 (рітуксімаб «МабТера»). Можливий розвиток ремісії тривалістю до 12 місяців.
Схема антибактеріальної терапії | Критерії ефективності антибактеріальної терапії | Тема 33. Подагра | Діагностика. | Лабораторні дослідження. | Медикаментозне лікування. | СУГЛОБОВОЇ СИНДРОМ. ПОНЯТТЯ ПРО артрит, артроз, артропатія. | ДОСЛІДЖЕННЯ СУСТАВОВ І ХРЕБТА | ОСНОВНІ захворюваннях, що супроводжуються суглобовим синдромом. АЛГОРИТМ ДІАГНОСТИЧНОГО ПОШУКУ. | Протікає з артралгія |