загрузка...
загрузка...
На головну

Тема 24. Пролапс мітрального клапана

  1. Б. Перевірка справності клапана видиху
  2. НЕДОСТАТНІСТЬ мітрального клапана
  3. Недостатність мітрального клапана.
  4. Основи теорії тарельчатого клапана
  5. Пролапс мітрального клапана Загальні відомості
  6. Стеноз мітрального клапана

ВСТУП. За півстоліття, що минули з тих пір, як J.R. Barlow з співавт. (1963) продемонстрували за допомогою кіноангіографіі митральную регургитацию (МР), викликану пролапсом мітрального клапана (ПМК) уявлення про це захворювання істотно змінилися. В останні роки синдром ПМК інтенсивно вивчається завдяки успіхам молекулярної генетики, зрослим технічним можливостям і впровадження в клінічну практику Ехо-КГ і кардіохіругіі. Тим не менше багато запитань залишається розробленими. Перш за все, зберігається термінологічна плутанина, коли ПМК виступає як 1 варіант норми, а коли як 2 мала аномалія серця (МАС), 3 самостійне спадкове порушення сполучної тканини (ННСТ) і / або 4 - прояв плейотропії[7] мутантних генів, відповідальних за розвиток менделирующих ННСТ.

Відсутність в клінічній практиці сучасних робіт по стратифікації ризику при ПМК, ускладнює вирішення практичних питань, пов'язаних з тактикою ведення, експертизою праці профпридатності. Залишаються не вирішеними багато питань діагностики, корекції і професійного прогнозу в Збройних Силах РБ. Однотипна тактика щодо ведення пацієнтів з ПМК обумовлює, з одного боку, недооцінку розвитку серйозних ускладнень (інфекційний ендокардит (ІЕ), мітральна недостатність (МН), жізнеугрожающіе аритмії тощо.), А з іншого - потенційну небезпеку зростання необгрунтованих обмежень і неправильної оцінки перспективності військовослужбовців за станом здоров'я. З іншого боку, незважаючи на підвищення якості діагностичної ультразвукової апаратури, в нашій країні до цих пір існує гіпердіагностика ПМК у дітей, підлітків, що послужило сильним поштовхом до вивчення даної патології і в молодому віці. Часто нормальний варіант ( «Ехо-феномен» ПМК) помилково приймають за «синдром ПМК», що відбивається на психічному здоров'ї, як життя осіб молодого віку, призводить до необгрунтованих обмежень і терапевтичних заходів.

Історія. Cuffer і Borbillon в 1887 році першими описали аускультативний феномен среднесістоліческіх клацань (кліків), не пов'язаних з вигнанням крові. У 1892 рік Griffith зазначив, що апікальний пізньосистолічний шум означає МР. Класичні уявлення про пролапсе закладалися на початку 60-х років, коли діагностика ПМК будувалася на даних аускультації і виявленні систолічного кліка і пізньосистолічний шуму. У 1961 році J. Reid була опублікована робота, в якій автор вперше переконливо показав, що среднесістоліческіе клацання пов'язані з тугим натягом попередньо розслаблених хорд. Безпосередня причина систолических клацань і пізнього шуму стала відомою лише після робіт J. Barlow з колегами. Автори, які проводили в 1963-1968 рр. ангиографическое обстеження хворих із зазначеною звуковий симптоматикою, вперше виявили, що стулки мітрального клапана (МК) своєрідно провисають в порожнину лівого передсердя (ЛП) під час систоли лівого шлуночка (ЛШ). Таке поєднання систолічного шуму і клацань з баллоновідной деформацією стулок МК і характерними електрокардіографічними проявами автори позначили аускультативно-електрокардіографічним синдромом. У подальших дослідженнях його стали позначати різними термінами: "синдром клацання","синдром хлопающего клапана","синдром систолічного клацання - шуму","синдром аневризматического прогинання МК","сіндромБарлоу"(Barlow), "синдром Енгла"І ін. У літературних даних можна зустріти і такі дефініції в термінології, як синдром провисання клапана, синдромом хвилястою мітральної стулки, Які носять лише історичний характер. Термін "ПМК", який отримав в даний час найбільшого поширення, вперше запропонований J. Criley.

ВИЗНАЧЕННЯ.ПМК - систолічний прогин однієї або обох стулок МК у порожнину ЛП (тобто зміщення стулок МК при закритті / під час систоли ЛШ за рівень кільця клапана) в парастернальной поздовжньої позиції більш ніж на 2 мм з мітральної регургітацією або без неї (з миксоматозом стулок або без нього) (рисунок 1). Пролапс клапана може приводити до формування його недостатності і появі регургітації різного ступеня вираженості.

 Мал. 1. Пролапс мітрального клапана
ПОШИРЕНІСТЬ.Єдині узгоджені дані про поширеність пролапсу того чи іншого клапана в загальній популяції в даний час відсутні і часто суперечливі. Згідно широко цитованим даними, опублікованими ACC / AHA і орієнтованими на дані Фрамінгемского дослідження (Framingham Heart Study), Справжня поширеність ПМК у популяції (із застереженням на те, що середній вік осіб, включених до нього був 56,7 років) становить 2,5% (1,3% для класичного ПМК і 1,1% для некласичної форми). Більш м'які профілі патології з боку клапана та інших внутрішньосерцевих структур з незначними відмінностями поширеності ПМК в етнічних групах населення (2,7% у мешканців Південної Азії, 3,1% - у європейців і 2,2% у китайців) оскаржили ранні повідомлення про частоту в 5-15% і навіть 38% серед здорових підлітків. Ретроспективний аналіз гендерної детермінованості ряду інших досліджень показує, що ПМК частіше зустрічається у жінок (7,6%), ніж у чоловіків (2,5%). При цьому поширеність ПМК змінюється з віком, найчастіше виявляючи у віці 7-15 років. Серед спортсменів ця цифра значно варіює - в межах 11-18%. За даними Російського дослідження РЕПЛІКА, які вивчали пацієнтів молодого віку, частота народження ПМК склала 4,3% (класичний ПМК - 1,3%) (Земцовський Е. В., 2012). Незважаючи на те, що частота ПМК в дитячій популяції за останніми даними не перевищує 2,4%, у осіб призовного віку цей діагноз виставляється з набагато більшою частотою. При аналізі даних по огляду громадян при приписці до призовних дільниць (16 років) частота виявлення ПМК в масштабі Республіки Білорусь протягом 2007-2009 рр. коливалася в межах 4,9-5,6%; при призові на строкову військову службу (18 -27 років) - 7,6-8,1%. З одного боку, слід визнати, що масив статистичних даних, що складається з більш ніж 500 тис. Оглянутий осіб, був дуже неоднорідним. З іншого - підсумковий розмір відібраної частини обстежуваної популяції всього населення країни становить майже 100% від загальної кількості осіб, які відповідають критеріям включення (вибірки осіб 16 - 27 років) і не був заснований на можливостях, що наблизило данниерезультати.

ЕТІОПАТОГЕНЕЗ. Анатомія мітрального клапана.Клапанний комплекс МК включає фіброзне кільце, стулки, хорди і папілярні м'язи (рис. 2). Кільце МК в горизонтальній площині має форму, що нагадує латинську букву D. Фіброзне кільце АОК безпосередньо переходить в передню стулку МК (що підтверджується звичайною зацікавленістю обох клапанів в кальцинозі), формуючи фиброзное з'єднання, краї якого обмежені правим (через нього проходить стовбур пучка Гіса) і лівим фіброзним трикутниками. У сагітальній площині кільце має сідловидну форму. Відповідно, є більш високо і низько лежать точки кільця МК, що важливо для діагностики пролапсу МК, оскільки різні Ехо-КГ розтину проходять через різні (високо чи низько лежачі) точки кільця.

Розрізняють передню (септальних) і задню (задньобокову) стулки МК, іноді їх 5-10. Будова стулок не однаково (малюнок 2). Площа стулок майже однакова - по 5-6 см2, Але довжина прикріплення передньої стулки коротше (1/3 окружності фіброзного кільця). Лінія змикання стулок має арковідное форму, при погляді з передсердя на закритий клапан нагадує посмішку. Крайні ділянки лінії змикання називаються комісурами. Розрізняють передньолатеральну і заднемедіальном коміссури. Оскільки лінія змикання не доходить до кільця МК приблизно на 5 мм, то немає явної лінії розділу між задньою і передньою стулкою.

Задня стулка, на відміну від передньої, підрозділяється на три сегменти - латеральний, серединний і медіальний, для стислості позначаються як Р1, Р2 і Р3, відповідно (рис. 2). Гребені рівні за величиною, як правило, великим є серединний гребінь (він же найчастіше і пролабирует при ПМК). Примикають до гребенів задньої стулки сегменти єдиної передньої стулки позначають відповідно А1, А2 і А3.

Мал. 2. Анатомія мітрального клапана. Примітки: АС - передньо-латеральна коміссуру, ЗС - задньо-медійна коміссуру; А1-А3 - сегменти передньої стулки, P1 - P3 - сегменти задньої стулки.

Підстава стулок, до якої не кріпляться хорди, позначається як гладка або вільна (від хорд) зона. Ближче до вільного краю є горбиста зона, що має вузлові ущільнення в місці прикріплення хорд. Ця частина стулок має найбільшу товщину. Третя, базальна зона є тільки у задньої стулки і є областю прикріплення базальних хорд, що відходять від стінки лівого шлуночка. Передня стулка, будучи віддаленій від стінок ЛШ, подібних хорд не має.

Гістологічна картина.У нормі стулки МК тонкі, м'які, напівпрозорі. Гістологічно виділяють три шари: фіброзний (Щільна сполучнотканинна основа, поєднана з хордами), фіброзно-еластичний шар, що представляє собою вентрікулярную поверхню стулок; спонгіозний - Багатий протеогликанами.

При первинному ПМК будова і функція стулок МК істотно змінюється. Вони надлишкові, потовщені. Розрізняють дві форми пролапсу: при одній стулки клапана вибухають в порожнину лівого передсердя, але зберігають здатність до змикання, забезпечуючи нормальну функцію МК (ballooning - надуваються клапан); при іншій - вільний край ураженої стулки в закритому стані виходить за лінію змикання, що неминуче призводить до появи МР (floppy - провисаючий клапан).

Як правило, при ПМК стулки змінені неоднаково - найчастіше до процесу залучається задня стулка - ізольовано або разом з передньою. Ізольоване залучення передньої стулки спостерігається рідко, при цьому уражається зона, що примикає до заднемедиальной комісурі. При залученні задньої стулки найбільш часто уражається її серединний гребінь. МД стулок характеризується потовщенням і проліферацією спонгиозного шару з накопиченням глікозаміногліканів. Спонгіозний шар видається в фіброзний, що виконує роль каркаса мітральної стулки, що призводить до зниження механічної міцності стулок. Пошкодження колагену характеризується фрагментацією колагенових пучків в межах фіброзного шару. Число еластинових волокон збільшено. Спостерігається також фрагментація еластинових волокон з формуванням аморфних грудочок.

Необхідно розуміти, що процес миксоматозной дегенерації найчастіше не обмежується стулками МК і в патологічний процес втягується фіброзне кільце і хорди. Не менш важливо і те обставина, що первинний ПМК дуже часто поєднується з іншими МАС, що свідчать про системний дефект сполучної тканини. Йдеться про часте поєднанні первинного ПМК з пролапс інших клапанів, аневризмою міжпередсердної перегородки і асиметричним тристулковим аортальним клапаном.

Хоча описані патологічні структурні зміни властиві в основному первинного ПМК, не можна виключити, що і при ПМК, виступаючому в якості однієї з МАС, також є порушення функції екстрацелюлярного матриксу. Такі порушення тим більш ймовірні, чим більше стигм дізембріогенеза серця вдається виявити при проведенні ЕхоКГ дослідження.

У всякому разі, багаторічний досвід вивчення ПМК дає підставу вважати, що досить необразливо виглядає ПМК в осіб молодого віку нерідко супроводжується пролапс інших клапанів, істотно більш частим виявленням електрофізіологічних порушень у вигляді додаткових провідних шляхів (WPW, LCL), частого виявлення порушень процесів реполяризації і схильності до різних аритмій.

Етіологія. Умовно серед причин виникнення первинного / вторинного ПМК можна виділити клапанну, міокардіальну, нейрогуморальную і / або наслідок дисбалансу електролітів і макроелементів.

1. Теорія вроджених мікроаномалій архітектури стулок, хорд і атріовентрикулярного кільця, які з часом через повторюваних мікротравм на тлі гемодинамічних впливів стають більш вираженими, супроводжуючись надлишковою продукцією в стромі клапана колагену переважно III типу. Підтвердженням теорії є висока частота виявлення порушеного розподілу сухожильних хорд до мітральним стулок, аномально розташованих хорд (АРХ) в ЛШ. Крім того, у пацієнтів з ПМК частіше зустрічаються дилатація аорти на рівні синусів Вальсальви, зміщення септальних стулки тристулкового клапана (ТКК) в порожнину правого шлуночка в межах 7 мм, дилатація стовбура легеневої артерії, збільшення Евстахиевой заслінки.

2. Теорія первинного дефекту розвитку сполучнотканинного апарату МК. Відповідно до цієї теорії дефект розвитку СТ стулок МК пов'язаний з миксоматозом. МД розглядається як результат незавершеної диференціювання тканин клапана, коли на ранній ембріональній стадії слабшає вплив факторів, що стимулюють його розвиток. Однак дана теорія не підтверджується даними епідеміологічних досліджень частоти ПМК в процесі онтогенетичного розвитку. Відповідно до цієї теорії ПМК повинен зустрічатися частіше у дітей раннього віку, що не підтверджується популяційних дослідженнями. Деякі автори вважають миксоматоз спадково детермінованим. На підтвердження цього наводиться той факт, що товщина зони спонгиоза в стулках МК (основна структура, що продукує мукополісахариди) регулюється генотипом.

3. "Міокардіальна" теорія заснована на тому, що у хворих з ПМК виявляють при ангіографічних дослідженнях зміни скорочення і розслаблення ЛШ (нижньо-базальний гіпокінез, неадекватне вкорочення довгої осі ЛШ, гіперкінез, передчасна релаксація передньої стінки ЛШ). Такі варіанти асінергіческого скорочення і розслаблення можуть призводити до дисфункції МК і його провисання в ЛП під час систоли.

4. Теорія порушення обміну мікроелементів. Дефіцит магнію розглядається як основний етіопатогенетичний чинник, що призводить до ПМК. Відомо, що дефіцит магнію знижує активність магній-залежної аденілатциклази, що забезпечує видалення дефектного колагену і впливає на здатність фібробластів продукувати колаген. З дефіцитом магнію безпосередньо пов'язані порушення синтезу гіалуронової кислоти, яка є компонентом сполучної тканини. Крім прямої участі іонів магнію в процесах коллагенообразования, безсумнівна роль магнію у функціонуванні вегетативної нервової системи, оскільки дефіцит іонів магнію сприяє підвищенню рівня катехоламінів плазми крові, тобто розвитку гіперкатехоламінеміі, зміни тонусу папілярних м'язів і формування ПМК.

5. Теорія порушення клапанної іннервації, Що виникає при різних вегетативних і психоемоційних порушеннях. Встановлено тісний взаємозв'язок між ПМК і панічними розладами, нервовою анорексією. Однак, етіопатогенез ПМК в зв'язку з порушеною клапанної іннервацією складніший. Так, при нервової анорексії поряд з іннерваціонних аномаліями визначається порушення обміну речовин і мікроелементів, головним чином гіопонатріемія, гіпокаліємія, гіпохлоремія, гіпофосфатемія, гіпоглікемія і гиперазотемия.

6. Теорія клапанно-шлуночкової диспропорції, Коли МК є занадто великим для ЛШ або ЛШ - занадто маленьким для МК. Дана причина обумовлює виникнення ПМК при більшості вроджених вад серця (ВПС), що супроводжуються "недовантаженням" лівих відділів серця: атріовентрикулярна комунікація, дефект міжпередсердної перегородки та ін.

Таким чином, на сьогоднішній день ПМК вважається поліетіологічним захворюванням, в генезі його мають велике значення як генетичні так і зовнішнього середовища. Кожна з наведених гіпотез виникнення ПМК знаходить підтвердження в клініці, що й обумовлює фенотипический поліморфізм синдрому.

КЛАСИФІКАЦІЯ.Єдиної класифікації ПМК в даний час не існує. У МКБ X-го перегляду ПМК фігурує під шифром I34.1. «Синдром ПМК» внесений до каталогу OMIM (OnlineMendelianInheritanceinMan - режим онлайн менделирующих спадковості людини) Національного центру з питань біотехнологічної інформації. Виділяють ПМК:

I - по генетичній детермінованості виділяють:

O спадковіформи ПМК, об'єднані поняттям первинний ПМК(З поділом його згідно OMIM на сімейний и несімейна (спорадичний)) або міксоматозно.

O вторинний ПМК

Первинний:

1. 157700 - ПМК міксоматозно 1 (Myxomatous 1) або семейнийПМК (Mitralvalveprolapse (MVP1) familial). Синоніми: пролабирование мітрального клапана (prolapsedmitralvalve); сімейний флоппірующій мітральний клапан (familialfloppymitralvalve); синдром Барлоу (Barlowsyndrome); міксоматозна клапанна хвороба (myxomatousvalvulardisease); сімейний синдром кліка-шуму ПМК (familialclick-murmursyndromeMVP), локус на хромосомі 16p12.1-p11.2.

2. 607829 - ПМК міксоматозно2 (MVP2, myxomatous 2); локус на хромосомі 11p15.4.

3. 610840 - ПМК міксоматозно 3 (MVP3, myxomatous 3); локус на хромосомі 13q31.3-q32.1.

4. 314400 - Серцева клапанна дисплазія (cardiacvalvulardysplasia), Х-пов'язана (X-LINKED) Синоніми: клапанна хвороба серця (valvularheartdisease), вроджена міксоматозна клапанна дистрофія (congenitalmyxomatousvalvulardystrophy); локус на хромосомі Xq28.

Коментарі:Первинний ПМК є спадкоємною порушенням сполучної тканини. На даний момент накопичено й узагальнено досвід по ідентифікації функціонально пов'язаних генів при ізольованому ПМК і / або входять до структури ННСТ, що забезпечує корисні ключі до розуміння патогенезу зазначених захворювань. ПМК розглядається як генетично гетерогенна патологія, спорадичний і сімейний тип з аутосомно-домінантним типом успадкування і варіабельністю пенетрантности 30-50%, залежною від статі і віку. Ідентифіковано три самостійних генних локусана 16, 11 і 13 хромосомах, відповідальних за розвиток відповідно ПМК 1-3 (MPV1-MPV3). Таким чином, навіть в межах родин з аутосомно-доміннантним типом успадкування, відзначається істотна генетичної різнорідність. Пов'язана з Х-хромосомою рецесивна форма ПМК, відома під назвою X-зчеплена міксоматозно-клапанна дистрофія більш рідкісне захворювання з серйозним (несприятливим) прогнозом. Нещодавно були виявлені мутації гена філаміна А, відповідальних за дану патологію. В цілому відомо більше 16 кандидат-генів, відповідальних і / або причетних до розвитку ПМК, а зазначені генні локуси лише перші кроки до ідентифікації остаточного дефекту.

вторинний ПМК може бути обумовлений різноманітними причинами, представленими нижче.

Основні захворювання або стану, асоційовані з вторинним ПМК (J.B.Barlow, 1987)

 Ревматичний ендокардітІшеміческая хвороба сердцаКардіоміопатііТравма сердцаМіксома лівого предсердіяАневрізма лівого желудочкаВрожденние пороки сердцаУзелковий періартеріітСістемная червона волчанкаЕмфізема легкіхТіреотоксікозСпортівное сердцеМіастеніяСіндром прямого м'яза  поворотний поліхондрітСіндром ВиллебрандтаТромбоцитопатияМигрениГипомагниемияНеврозыВегетососудистая дістоніяСіндроми предвозбужденіяСіндром удленение QTСіндром ТернераСіндром НунанВрожденние порушення обміну (з-ми Хантера, анфіліппо, хвороба Фабрі та ін.) Синдром МарфанаСіндром Елерса-Данлоса

коментар: Вторинний ПМК зустрічається частіше, ніж первинний. Для вторинного ПМК характерним морфологічним ознакою є місцеве фіброеластіческое потовщення нижньої поверхні пролабує стулки при гістологічної збереження внутрішніх її шарів. Підвищена частота ПМК при хворобі Вілленбранда і інших коагулопатіях, різних вищенаведених захворюваннях СТ підтверджують концепцію, згідно з якою висока поширеність ПМК - результат дефектного ембріогенза клітин мехзенхімального походження. Тому при моногенних ННСТ (синдромі Марфана та ін.). ПМК пропонується також відносити до групи вторинних проявів.

II - За наявності системного залучення сполучної тканини (СВСТ) на підставі шкали системних ознак, представлених в новому перегляді Гентського критеріїв синдрому Марфана (LoeysB. L. etal., 2010):

· «синдром ПМК»- При поєднанні ПМК з невеликою кількістю ознак системного залучення - менше 5 балів;

· «ізолірованнийПМК» - При відсутності у пацієнта з ПМК достатньої кількості ознак СВСТ (тобто з мінімальним екстракардіальних залученням);

· ПМК як одне з плейотропних проявів різних класифікуються менделирующих (моногенних) ННСТ (синдроми Марфана (СМ), Елерса-Данло, Ларсена і ін.). Розглядається в структурі MASS - синдрому (MASSSYNDROME, OMIM 604308); синоніми: MASS - фенотип (MASSPHENOTYPE); локус на хромосомі 15q21.1.

· Мала аномалія серця, Що супроводжує інші класифікуються і неклассіфіціруемие диспластические синдроми.

Коментарі:

У Національних російських рекомендаціях по ННСТ (з посиланням на Гентський критерії синдрому Марфана) поєднання ПМК з розширенням аорти і ознаками СВСТ в 7 і більше балів (див. Главу ННСТ) дає підставу розглядати його як плейотропних прояви (тобто пов'язаного і вторинного по відношенню до СМ). Слід підкреслити, що лише 1-2% пацієнтів з ПМК мають одне з моногенних ННСТ (СМ).

При виключення синдрому і / або первинного ПМК, пролабирование стулок, без їх потовщення і значущою МР, може бути розцінено як один з варіантів МАС, кількість яких, як відомо, тісно корелює з кількістю виявляемихвнешніхпрізнаковдізембріогенеза.

III - На підставі ЕХО-КГ критеріїв[8]:

O Потовщення стулок в діастолу

· «Класичний»ПМК (5 мм і більше, що свідчить про їх МД)

· «Некласичний»ПМК (без миксоматоза при Пролабування 3 мм і більше)

· «ймовірний»ПМК (прикордонні ступеня прогину стулок, рівні 2 мм або менше)[9].

O локалізація пролабирования: передня, задня, обидві стулки.

O ступінь пролабирования: 1-й ступінь - 3-6 мм, 2-я ступінь - 6-9 мм, 3-я ступінь - більше 9 мм.

O Ступінь мітральної регургітації: перша, друга і третя ступені

КоментаріКласичні пролапс можуть бути розділені на симетричні і асиметричні, в останньому випадку прогноз гірше в силу ймовірності розриву натягнутих хорд і розвитку молотить стулки.

На думку деяких авторів, не слід включати в поняття ПМК прикордонні ступеня прогину стулок (<2 мм), оскільки виявлено відсутність зв'язку з потовщенням стулок, МР, збільшенням ЛП, клапанними ускладненнями або подальшої прогресією. Однак, виходячи з того, що МД може зустрічатися і при мінімальному обсязі пролабирования стулок, ред. співавторів вважають за доцільне, крім класичного і некласичного варіантів ПМК, ввести поняття «ймовірний»(Possible) ПМК (при пролапсі на 1-2 мм).

Невелика ступінь пролабування (до 2 мм), т.зв. «Ймовірний» ПМК, відсутність ознак МР і потовщення стулок дозволяє розглядати цю ЕхоКГ-знахідку як одну з малих аномалій серця (МАС).

КЛІНІКА.Необхідно пам'ятати про можливість різноманітного клінічного спектра проявів ПМК - від відсутності симптомів при некласичної ПМК і / або ПМК, що виступає в якості МАС, до важкої МР і проявів ХСН при класичному ПМК.

Основні напрямки з вивчення клінічного спектра можна згрупувати наступним чином:

· Виявлення дисфункції вегетативної нервової системи (ВНС);

· Визначення фенотипу і фізичного розвитку;

· Зміни серцево-судинної системи;

· Поліорганні порушення і асоційовані синдроми і захворювання.

1. Дисфункція ВНС часто визначає характер суб'єктивних відчуттів пацієнта з ПМК. У літературі часто використовується термін «синдром ПМК», який, згідно з H. Boudoulas і С. Wooley (2000) позначає поєднання клініко-ехокардіографічних ознак ПМК і проявів вегетативної дисфункції. Автори ревізувати Гентського критеріїв (Loeys B. L. Et al., 2010), навпаки, рекомендують застосовувати термін «синдром ПМК» при наявності ПМК в поєднанні з ознаками СВСТ - менше 5 балів. Щоб уникнути термінологічної плутанини слід називати синдромом ПМК всі випадки первинного пролапсу незалежно від супроводжує його симптоматики.

Болі в прекордіальной області частіше носять колючий або ниючий характер, тримаються довго (годинник) і не посилюються при фізичному навантаженні, що дозволяє легко відрізнити їх від таких при ІХС. Часто хворі відзначають дискомфорт в прекордіальной області - рецидивний короткочасний або триває до декількох діб, що виникає в спокої, частіше при хвилюванні або фізичному навантаженні, нерідко - без видимої причини. Супроводжуються часто тривогою, страхом за своє життя, дратівливістю. Прискорене серцебиття, перебої в роботі серця виникають в спокої, іноді вночі, при фізичному навантаженні зникають.

респіраторні розлади проявляються відчуттям нестачі повітря, утрудненням його вдихання, потребою в періодичних глибоких вдихів, що виникають в спокої. Гіпервентіляціонний синдром не завжди є ознакою дисфункції ВНС, в основі порушень нерідко лежать вроджені органічні зміни трахеї, великих і дрібних бронхів, що необхідно визначати за допомогою спеціальних методів дослідження (ФЗД, бронхоскопія). В основі задишки, що виникає при ПМК, може лежати і серцева недостатність, якщо мова йде про ПМК з гемодинамічно значущою МР.

Нередка неврологічна симптоматика у вигляді скарг на запаморочення, головний біль мігренеподобнимі характеру і розвиток пресинкопальна і синкопальних станів. З такими скаргами пацієнти часто звертаються до невропатолога, однак в основі цих скарг найчастіше також лежить вегетативна дисфункція і характерна для ПМК ортостатична недостатність. Типовою ознакою ПМК вважаються «панічні атаки», тобто раптові напади, що виникають поза зв'язку з соматичними захворюваннями або дією будь-яких речовин.

Переважають особистісні риси астенічного, невротичного, іпохондричного характеру. Відзначається надмірна безглуздого завищена самооцінка, замкнутість. У пацієнтів виявляються ознаки тривалого стійкого стану емоційної напруженості, що супроводжується поганим самопочуттям, гіпоактивність і поганим настроєм. Нерідко визначаються депресивні розлади.

судинні порушенняв кінцівках проявляються зміною кольору шкіри (блідість, синюшність, мармуровість), похолоданням і онімінням пальців кистей і стоп (синдром Рейно), поколюванням, печінням шкіри в дистальних відділах кінцівок.

Лабільність артеріального тиску (АТ) - Транзиторне зниження або підвищення артеріального тиску, викликане ситуативними розладами, метеоумовами, гормональними змінами, що не супроводжується ознаками стабільності і пошкодженням органів-мішеней.

суглобовий синдром, Вивихи і підвивихи в колінних, ліктьових суглобах можуть спостерігатися внаслідок гипермобильности суглобів. Болі в шийному, поперековому відділах хребта турбують в нічний і ранковий час на тлі повторних статико-кінетичних навантажень. Спостерігаються болі в підошві, нерідко в центрі склепіння стопи, під внутрішньої і зовнішньої щиколотки, між головками плеснових кісток.

Можуть спостерігатися порушення функції шлунково-кишкового тракту, зміни з боку сечовидільної системи та нирок, розлади терморегуляції функціонального характеру. Порушення терморегуляції і вегетативна дисфункція нерідко ведуть до появи блідості і мармурового малюнка шкіри. Геморагічний синдром проявляється у вигляді носових кровотеч, петехиально-плямистих крововиливів в шкіру, тривалих і / або рясних менструальних кровотеч, підвищеної кровоточивості ясен, тривалих кровотеч при порізах.

2. Визначення фенотипу і фізичного розвитку. При огляді пацієнтів слід звертати увагу на їх статура і зовнішні ознаки ННСТ. Імовірність клінічно і гемодинамічнозначущої ПМК вкрай низька в осіб, які не мають зовнішніх стигм дізембріогенеза і не пред'являють скарг. Зазвичай пацієнти з ПМК мають астенічний статура, низький індекс маси тіла, недостатньо розвинену мускулатуру. ПМК може протікати як без істотних системних порушень, так і з вираженими ознаками СВСТ. При фенотипическом і фізикальному обстеженні вдається виявити кісткові, шкірні і суглобові ознаки дисплазії сполучної тканини (ДСТ).

Найхарактерніші зміни скелета - арахнодактилія, арковідное небо, воронкообразная або килевидная деформації грудної клітки. Часто у таких пацієнтів виявляються різні порушення постави, сколіотична деформація хребта, крилоподібні лопатки і плоскостопість, а також синдром прямої спини. До характерних ознак залучення шкіри при ПМК відносяться її підвищена розтяжність, наявність атрофічних стрий, не пов'язаних з ожирінням або вагітністю. Проявом слабкості судинної стінки і недостатності клапанного апарату вен є їх варикозне розширення і геморой. Слабкість зв'язкового апарату може проявлятися наявністю гриж різної локалізації і гіпермобільністю суглобів.

3. Зміни серцево-судинної системи. важко переоцінити роль аускультації, Яка, ще 10-15 років тому намагалася конкурувати з ЕхоКГ в боротьбі за першість в діагностиці ПМК.

Ключовою характеристикою (основними критеріями, поряд з ЕХО-КГ даними) аускультативной картини серця при ПМК є:

u интермиттирующий систолічний щиголь (среднесістоліческій клік - Нетривалий високочастотний звук);

u середньо - і / або пізньосистолічний шум в точці проекції МК, які мають переважно середньо частотні або високочастотні характеристики.

Мезосістоліческій клік в положенні стоячи при зменшенні наповнення ЛШ зсувається до 1 тону, а систолічний шум, примикає до систолическому кліку. Шум може мати музичний відтінок або нагадувати гудок, характер і інтенсивність якого варіюють від короткого і ледь чутного до голосистолічний і гучного.

Поява, посилення, ослаблення або зникнення систолічного клацання і шуму, в першу чергу, обумовлені змінами обсягу і скорочення ЛШ, а в другу - положенням тіла в просторі, прийомом медикаментів, фізичним навантаженням, актом дихання. Грамотно виконана динамічна аускультація, в процесі якої лікар вислуховує пацієнта в положенні лежачи і стоячи, дає дуже характерну картину. Традиційне вислуховування хворого з ПМК в положенні лежачи на спині призводить до змін звуковий симптоматики серця і «втрати» певних симптомів.

Проби, що зменшують обсяг ЛШ (за рахунок зменшення КДО) і збільшують ЧСС (ортостатична, Вальсальви, з изопротеренолом вдихання амилнитрита, ходьба,), провокують формування раннього клацання і систолічного шуму. Проби протилежної спрямованості за дією - присідання, пропранолол - затримують формування звукової симптоматики серця, систолічного клацання і шуму

Місце найкращого вислуховування систолических клацань і шумів при ПМК - верхівка серця, а також Прекардіальная область між верхівковим поштовхом і лівим краєм грудини в 3-4-му міжребер'ї, значно рідше - всередині від лівого краю грудини або середини грудини на рівні прикріплення 3-4- го ребер зліва.

Виділяють 8 аускультативних феноменів ПМК:

· Ізольований мезосістоліческій клацання;

· Ізольований пізній систолічний щиголь;

· Ранній систолічний щиголь;

· Множинні систолические клацання;

· Мезосістоліческій клацання на тлі пізнього систолічного шуму;

· Ізольований пізній систолічний шум;

· Пансистолічний (голосистолічний) шум;

· Прекардіальний «писк» або «клік».

«Німа» форма не є якимось винятковим проявом пролабирования стулок МК і її слід шукати у пацієнтів, що пред'являють скарги на болі в області серця, при аритміях.

Для виявлення систолічного клацання і шуму при ПМК використовуються навантажувальні тести, які умовно можна розділити на кліноортостатіческой, Тобто пов'язані зі зміною тіла в просторі, фізичні, медикаментозні и комбіновані. Рекомендується проводити аускультацію і виявляти звукові ознаки ПМК в різних положеннях пацієнта:

До кліноортостатіческой пробам відносять положення:

· Лежачи на спині (в т.ч. при сильному натисканні на черевну аорту вище пупка) або лівому боці,

· Стоячи з напруженням (проба Вальсальви),

· Сидячи / стоячи певним нахилом тулуба (частіше вперед і вліво) і затримкою дихання на повному вдиху;

· Сидячи навпочіпки, з затримкою дихання на вдиху і видиху (в .т.ч. Після 20 присідань протягом хвилини);

До фізичних тестів відноситься проба Майстра «встати-сісти», 20 присідань в певному темпі, біг на місці протягом 3 хв (проба Летунова), ВЕМ. Медикаментозні тести містять пробу з нітрогліцерином, амілнітрітом, атропіном та ін.



Попередня   136   137   138   139   140   141   142   143   144   145   146   147   148   149   150   151   Наступна

Класифікація системних васкулітів | Клінічна картина. | Медикаментозна терапія. | Модифікація дози в / в циклофосфамида в залежності від віку пацієнта і рівня креатиніну сироватки крові. | Рекомендації з лікування пацієнтів з системними васкулітами великих судин. | Рекомендації з лікування пацієнтів з пурпурою Шенлейна- Геноха. | Тема 23. Гострий коронарний синдром | КЛІНІКА. | ДІАГНОСТИКА. | Диференціальної діагностики. |

загрузка...
© um.co.ua - учбові матеріали та реферати